多灶性運動神經(jīng)病
實屬免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病,以成人男性多見?起初為不對稱的上肢遠(yuǎn)端無力?逐漸累及上肢近端和下肢?也可下肢起病。受累肌分布呈現(xiàn)多數(shù)單神經(jīng)病的特點。數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)萎縮?會出現(xiàn)肌肉跳動?但是多灶性運動神經(jīng)元病,病程長?通常不出現(xiàn)延髓癥狀和錐體束征。
平山病
也稱良性青年手肌萎縮?曾一度被認(rèn)為是一種運動神經(jīng)元病?但目前已明確其為一種頸曲性脊髓病 。好發(fā)于青年男性?為隱匿起病的手肌和前臂肌無力萎縮?疾病過程良性?通常在數(shù)年后靜止。相對于運動神經(jīng)元病來說,平山病起病年輕?肌無力和肌萎縮僅局限在手肌和前臂肌。、
脊肌萎縮癥
是一組因基因缺失致運動神經(jīng)元變性而表現(xiàn)為肌張力低下、肌無力和肌萎縮的常染色體隱性遺傳病??沙赡昶鸩?進(jìn)展緩慢?臨床表現(xiàn)為肌無力、萎縮、肉跳 。此病以近端肌受累為主?疾病過程緩慢?一般無錐體束征和延髓癥狀?大部分可通過基因檢測確診。
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