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病理報(bào)告單上的病理診斷看什么?腫瘤病理形態(tài)特征和鑒別診斷匯總-皮膚腫瘤部分
非感染性水皰和大皰性疾病
知識點(diǎn)1:天皰瘡的臨床特點(diǎn)
天皰瘡是一組以形成表皮內(nèi)松解性大皰為特點(diǎn)的自身免疫性皮膚黏膜炎癥性疾病。多發(fā)生于中老年人,平均發(fā)病年齡為50-60歲,男、女發(fā)病率相近,以頭、面、頸、胸、背、腋下及腹股溝等處皮膚比較常見,黏膜損害最常累及口腔黏膜;通常在外觀正常的皮膚或紅斑上形成松弛性大皰,水皰壁薄,易破裂進(jìn)而形成紅色濕潤糜爛面和結(jié)痂;尼氏征陽性;病程較慢。
知識點(diǎn)2:天皰瘡的病理改變
天皰瘡最主要變化是形成基底層上棘層松解,松解程度不同,可形成不規(guī)則裂隙或大皰,皰內(nèi)有棘突松解細(xì)胞,并有不等的炎性滲出物。棘突松解細(xì)胞呈圓或卵圓形,細(xì)胞核大而深染;細(xì)胞質(zhì)呈均質(zhì)化,在細(xì)胞核周圍染色較淡而呈透明暈狀,在涂片上稱為天皰瘡細(xì)胞。免疫熒光法證明,免疫球蛋白和補(bǔ)體見于表皮細(xì)胞間。尋常型天皰瘡的大皰位于表皮基底層上,皰底真皮乳頭完整,其上襯以一層碑石狀棘突松解的基底細(xì)胞,即所謂絨毛。皰頂表皮只棘層最下部細(xì)胞棘突松解,因此常參差不齊。增殖性天皰瘡病變早期同上,但絨毛較為顯著,基底細(xì)胞增生并呈條索狀向下伸長;以后真皮乳頭狀瘤樣增殖,表皮明顯增厚,其中表皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞小膿腫的形成通常有利于診斷。落葉性天皰瘡的棘突松解一般發(fā)生在表皮或毛囊漏斗顆粒層,形成角質(zhì)層下裂隙。紅斑性天皰瘡?fù)淙~性天皰瘡,但在陳舊性損害中,毛囊口角質(zhì)栓塞和顆粒層棘突松解常較為顯著。
知識點(diǎn)3:大皰性類天皰瘡的臨床特點(diǎn)
類天皰瘡是老年人多見的以皮下皰形成為特征的自身免疫性疾病。類天皰瘡主要包括大皰性類天皰瘡(BP)和瘢痕性類天皰瘡(CP)。大皰性類天皰瘡一般多見于腋下、胸、前臂屈側(cè)、腹和腹股溝處;張力性水皰或大皰位于紅斑或正常皮膚之上,皰壁較厚、不易破裂,破裂后形成的糜爛面易愈合,尼氏征陰性;黏膜損害少見且輕微。預(yù)后好于天皰瘡,常數(shù)月或數(shù)年后自然緩解。
知識點(diǎn)4:大皰性類天皰瘡的病理改變
大皰性類天皰瘡病理特點(diǎn)表現(xiàn)為表皮下裂隙及水皰形成,皰內(nèi)及皰周有較為明顯的嗜酸性細(xì)胞的混合性炎癥細(xì)胞浸潤,皰內(nèi)有纖維素及漿液滲出。真皮乳頭水腫,但通常無明顯破壞,有的可見嗜酸性粒細(xì)胞沿表皮及真皮交界處呈線狀浸潤,有的病例皰周真皮乳頭部也可以見嗜酸小膿腫。較早期病變可無裂隙及水皰形成,主要是真皮乳頭部水腫和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,似蕁麻疹。表皮也可見少量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,輕度增生肥厚,但沒有表皮松解。免疫熒光可見基膜帶有線狀I(lǐng)gG及C3,也可有IgM、IgD及IgE等沉積。部分患者有循環(huán)性抗基膜帶抗體,通常為IgG。
知識點(diǎn)5:瘢痕性類天皰瘡的臨床特點(diǎn)
瘢痕性類天皰瘡又稱良性黏膜類天皰瘡,主要發(fā)生于口腔黏膜和眼結(jié)膜,偶見于咽喉、食管、鼻腔、陰道和龜頭等部位黏膜,1/3的患者伴有皮膚損害,主要見于腹股溝及四肢。黏膜(尤其眼結(jié)合膜)、皮膚反復(fù)發(fā)生水皰、大皰,愈合后遺留萎縮性瘢痕。部分患者可導(dǎo)致失明。
知識點(diǎn)6:瘢痕性類天皰瘡的病理改變
瘢痕性類天皰瘡的組織學(xué)變化與大皰性類天皰瘡極為相似,大皰在黏膜和皮膚的表皮下形成;表皮內(nèi)無棘突松解;真皮內(nèi)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤;后期,真皮淺層明顯纖維化。瘢痕性類天皰瘡和天皰瘡的區(qū)別在于前者無棘層松解。
知識點(diǎn)7:皰疹樣皮炎的臨床特點(diǎn)
皰疹樣皮炎是一種與腸道疾病相關(guān)的瘙癢性紅斑、丘疹、丘皰疹及水皰性慢性免疫性疾病,可能與谷膠(又稱麥膠蛋白)致敏引起的局部免疫性損傷有關(guān)。多見于中年人;好發(fā)于肩胛、四肢伸側(cè)及臀部,呈現(xiàn)多形皮疹,成群或排列呈環(huán)形,如紅斑、丘疹及大小不一的水皰,皮損常呈現(xiàn)對稱性分布,黏膜也可累及;常伴有劇烈的瘙癢,有時伴吸收不良。
知識點(diǎn)8:皰疹性皮炎的病理改變
皰疹樣皮炎的基本病變是真皮乳頭的炎癥性損害。表現(xiàn)為真皮乳頭水腫,以中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤,小膿腫形成;膿腫中具有核塵形成,真皮乳頭部單個或多個裂隙形成,相鄰乳頭裂隙互相融合形成大的表皮下裂隙或大皰。炎癥細(xì)胞主要為中性粒細(xì)胞,具有少量嗜酸性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞,裂隙及皰腔內(nèi)可有漿液及纖維素滲出。較為特殊的病變時形成多發(fā)性真皮乳頭頂部小膿腫。少數(shù)病例真皮淺層可見血管炎病變。也可見基底細(xì)胞有不同程度的壞死,基底細(xì)胞也可松解。免疫熒光檢測顯示幾乎所有病例皮損周圍或正常皮膚真皮乳頭部都有IgA和C3的顆粒狀沉積。
知識點(diǎn)9:皰疹樣皮炎的鑒別診斷
需與皰疹型天皰瘡、大皰性類天皰瘡、多形紅斑和大皰性表皮松解癥相鑒別。
知識點(diǎn)10:家族性良性慢性天皰瘡的臨床特點(diǎn)
家族性良性慢性天皰瘡又稱為Hailey-Hailey病,是一種常染色體顯性遺傳皮膚病。多于青春期發(fā)病。好發(fā)于頸、腋窩、臍周、腹股溝等處容易受摩擦的部位,病變可局限或泛發(fā)。成群小皰或大皰發(fā)生于外觀正常的皮膚或紅斑上,趨向周圍發(fā)展和融合;容易形成糜爛面和繼發(fā)感染;夏重冬輕。患者可有局部刺激或瘙癢癥狀。
知識點(diǎn)11:家族性良性慢性天皰瘡的病理改變
家族性良性慢性天皰瘡主要病變?yōu)榧瑢铀山?,早期發(fā)生于表皮基底層上,形成裂隙、水皰以至大皰,以后波及表皮的大部分。表皮廣泛全層性棘突松解,棘細(xì)胞因間橋消失而顯松散;腔隙內(nèi)有單個或成團(tuán)脫落的棘層松解細(xì)胞;最后形成基底層上大皰;基底細(xì)胞呈現(xiàn)乳頭狀增生,形成所謂的絨毛突入大皰內(nèi),并呈現(xiàn)條索狀伸至真皮內(nèi)。皰頂表皮個別細(xì)胞超前角化似谷粒細(xì)胞;皰內(nèi)無炎細(xì)胞滲出。真皮中有中等量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤。
知識點(diǎn)12:家族性良性慢性天皰瘡的鑒別診斷
家族性良性慢性天皰瘡的鑒別診斷:①毛囊角化?。好医腔〉慕M織學(xué)與本病類似,但臨床上好發(fā)部位及毛囊角化型丘疹作為原發(fā)皮疹與本病明顯不同;②增殖性天皰瘡:可以通過組織病理學(xué)和免疫學(xué)檢查加以區(qū)別。
知識點(diǎn)13:皰疹樣膿皰病的臨床特點(diǎn)
皰疹樣膿皰病是一種好發(fā)于孕婦的嚴(yán)重性皮膚病。皮損好發(fā)于皮膚皺褶處;在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)群集、環(huán)形排列的小膿皰;通常成批發(fā)生;愈合后明顯色素沉著。伴有高熱、畏寒等嚴(yán)重全身癥狀。血鈣一般偏低。
知識點(diǎn)14:皰疹樣膿皰病的病理改變
皰疹樣膿皰病表皮角化不全,棘層肥厚;Kogoj海綿狀膿皰形成,其中含有中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及崩解的表皮細(xì)胞;膿皰周圍表皮細(xì)胞間水腫。真皮淺層小血管擴(kuò)張,管周淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤。
知識點(diǎn)15:掌跖膿皰病的臨床特點(diǎn)
掌跖膿皰病好發(fā)于中年婦女的掌跖部位,跖部比掌部多見。皮損是紅斑鱗屑基礎(chǔ)上群集的小膿皰;早期,可為水皰或水皰性膿皰;不累及指(趾)的遠(yuǎn)端。病程較慢,反復(fù)發(fā)作,時輕時重,伴有不同程度的瘙癢,皮損處可有燒灼感,無全身癥狀。
知識點(diǎn)16:掌跖膿皰病的病理改變
掌跖膿皰病表皮內(nèi)單房性膿皰,膿皰內(nèi)含有許多中性粒細(xì)胞;膿皰周圍輕度棘層肥厚,Kogoj海綿狀膿皰形成。膿皰下方真皮內(nèi)見中性粒細(xì)胞的浸潤。
知識點(diǎn)17:角層下膿皰病的臨床特點(diǎn)
角層下膿皰病多發(fā)于中年以上的女性。皮損好發(fā)于腹部、腋下、腹股溝等皺襞區(qū);膿皰常呈環(huán)形或匍行性排列,膿液聚集在膿皰的下半部;無口腔損害;病程較慢,反復(fù)發(fā)作。
知識點(diǎn)18:角層下膿皰病的病理改變
角層下膿皰病的病理特點(diǎn)是直接在角化層下形成膿皰,膿皰的膿液幾乎全部由中性粒細(xì)胞所組成,嗜酸性粒細(xì)胞偶見。膿皰下生發(fā)層內(nèi)含有少量的中性粒細(xì)胞,可有輕度細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿形成。真皮上部的毛細(xì)血管擴(kuò)張,中性粒細(xì)胞及少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞圍繞毛細(xì)血管浸潤。
角化病和癬類
知識1:尋常性魚鱗病的臨床特點(diǎn)
尋常性魚鱗病是最為常見的遺傳性魚鱗病,1-4歲幼兒多發(fā)。皮損常見于四肢伸側(cè)及背部,少數(shù)可累及頭面部。皮損主要為皮膚干燥,白色半透明狀較纖細(xì)糠狀鱗屑。經(jīng)常伴有掌跖角化病或手足部皮膚干裂或有痛的皸裂,東重夏輕。整個疾病時輕時重,常隨著年齡增大而趨于好轉(zhuǎn),臨床治療反應(yīng)較好。患者皮膚易患化膿菌感染,但不易患真菌感染,一旦感染較難治愈。
知識點(diǎn)2:尋常性魚鱗病的病理改變
表皮角質(zhì)層增厚,可有毛囊及汗孔角化及角質(zhì)栓形成,顆粒層變薄或消失。棘細(xì)胞層輕度增厚或萎縮,基底細(xì)胞無明顯增生活躍涎腺。皮脂腺常伴有萎縮或減少,真皮層無明顯炎癥,也可見少量的淋巴單核細(xì)胞浸潤。
知識點(diǎn)3:大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病的臨床特點(diǎn)
大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病常于出生后1周內(nèi)發(fā)病。起病較急,呈突發(fā)性、泛發(fā)性皮損,主要分布在四肢屈側(cè),形成紅斑,小的黃色或棕色鱗屑,顯示不規(guī)則角化過度性線狀或疣狀條紋,并伴有明顯大皰形成。根據(jù)大皰分布,可分為局限性大皰型及泛發(fā)性大皰型。紅皮病的損害經(jīng)數(shù)周或數(shù)月可以減少或消退。經(jīng)過一段時間后皮膚也可呈板狀角化,但通常較柔軟。隨著年齡增大癥狀常趨于好轉(zhuǎn),治療反應(yīng)較好。大部分病例在嬰幼兒時期即可治愈,少數(shù)病例則持續(xù)時間比較長,但對健康和生命影響不大。
知識點(diǎn)4:大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病的病理改變
大皰性表皮松解性角化過度或表皮松解性角化過度。表皮的變化是特異性的,主要包括以下特點(diǎn):①棘層上部及顆粒層細(xì)胞內(nèi)核周空泡變性,或細(xì)胞內(nèi)水腫;②細(xì)胞核周邊有淺染胞質(zhì)或殘存角質(zhì)顆粒,角質(zhì)顆粒為嗜酸或嗜堿性;③細(xì)胞變性嚴(yán)重者破裂溶解及松解,形成裂隙或水皰,這種水皰既有表皮松解,也有水腫變性,或相似于網(wǎng)狀變性的變性松解及溶解形成的水皰。皰內(nèi)無炎癥細(xì)胞;④角質(zhì)層有明顯增厚;⑤表皮增厚,特別是底層細(xì)胞增生較為活躍;⑥真皮淺層血管擴(kuò)張,有少量的淋巴單核細(xì)胞浸潤。
知識點(diǎn)5:板層狀魚鱗病的臨床特點(diǎn)
板層狀魚鱗病屬于常染色體隱性遺傳性疾病,是很少見的疾病。臨床表現(xiàn)比較特異,主要表現(xiàn)為出生后即可出現(xiàn)的彌漫性大片紅斑及板層狀表皮脫落,起始時為0.5-1.5cm大小的薄片狀、灰棕色、中央附著而周邊游離的鱗屑,不久片狀鱗屑脫落,表皮可以很快修復(fù)。部分病例在幼兒期自愈,少數(shù)可以持續(xù)存在。
知識點(diǎn)6:板層狀魚鱗病的病理改變
角質(zhì)層增厚,灶狀角化不全;顆粒層正?;蛟顮钶p度增厚,也可以顯示為輕度萎縮,但不消失;棘層輕到中度的肥厚;真皮上部有輕度非特異性炎。組織病理改變是非特異性的,診斷主要根據(jù)特有的臨床表現(xiàn)、表皮角化過度、顆粒層正常沒有明顯變化,無其他特殊的表皮病變等。
知識點(diǎn)7:毛囊角化病的臨床特點(diǎn)
毛囊角化病多為常染色體顯性遺傳,是一種少見的以表皮細(xì)胞角化不良為基本病理變化的慢性角化性皮膚病。好發(fā)于兒童期。皮損好發(fā)于富于皮脂腺區(qū)域(脂溢區(qū)),面部、胸部及軀干較為多見,少數(shù)見于四肢,個別病例也可見于口腔,病變也可以累及甲部,多對稱。早期為密集的毛囊角化性小丘疹,粟粒大,皮色或灰棕色,堅(jiān)實(shí),表面被覆油膩性痂,區(qū)痂后可見丘疹頂端漏斗狀凹陷;久后可見乳頭狀或疣狀增殖,偶有水皰。約10%的皮損可呈線樣或帶狀分布。通常呈慢性經(jīng)過,病變可泛發(fā)全身,可反復(fù)發(fā)作,通常表現(xiàn)為夏重冬輕。
知識點(diǎn)8:毛囊角化病的病理改變
局灶性角化亢進(jìn)及角化不全,形成毛囊樣結(jié)節(jié)或凹陷,陷窩開口部有慢性角質(zhì)栓形成,角質(zhì)栓內(nèi)同時有角化不全。病變局部棘層肥厚及真皮乳頭狀瘤病。不規(guī)則的表皮細(xì)胞松解,松解從基底層一直到角質(zhì)層,形成不規(guī)則的松解性裂隙狀皰。皰腔內(nèi)有松解細(xì)胞,但沒有炎癥細(xì)胞,松解細(xì)胞中有兩型較為特異的細(xì)胞。較為圓整,核位于中央呈固縮狀,無異型性,胞質(zhì)寬,紅或淺粉染,又稱為良性角化不良細(xì)胞。松解裂隙周圍表皮內(nèi)也可見角化不良細(xì)胞?;讓由纤山庑粤严痘虼蟀?。皰底有真皮乳頭形成絨毛狀乳頭,被覆單層未松解基底層細(xì)胞。肥厚型者局灶棘上皮增生較明顯,并可以有假上皮瘤樣增生。真皮層有輕度至中度血管周單核淋巴細(xì)胞浸潤。
知識點(diǎn)9:掌跖角化病的臨床特點(diǎn)
掌跖角化病一般在出生后至40歲前發(fā)病。先天性(常染色體顯性遺傳或隱性遺傳,常有家族史)或獲得性。單獨(dú)出現(xiàn)或與其他異常表現(xiàn)組成多種綜合征。皮損為掌跖局限性或泛發(fā)性顯著角化過度。重癥者,出現(xiàn)大片界限清楚的角質(zhì)增厚性斑塊,周圍紅斑。
知識點(diǎn)10:掌跖角化病的病理改變
掌跖角化病的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
Unna-Thost型、Meleda型掌跖角化病和Papillon-Lefevre綜合征
顯著正性角化過度,顆粒層、棘層增厚,乳頭瘤樣增生;真皮乳頭層血管周圍輕度炎癥細(xì)胞浸潤
表皮松解性掌跖角化病
顆粒層及棘層上部表皮松解性角化過度和散在角化不良細(xì)胞
點(diǎn)狀掌跖角化病
大片界限清楚的角化過度,角質(zhì)層可以出現(xiàn)致密的角化不全柱;局部表皮杯狀凹陷
知識點(diǎn)11:汗孔角化病的臨床特點(diǎn)
汗孔角化病為常染色體顯性遺傳的一種皮膚病。男性較為多見。常發(fā)生于暴露皮區(qū),如面部和四肢伸面等部位。開始為表皮角化丘疹,以后向四周擴(kuò)展,形成中央表皮的輕度萎縮凹陷,而周邊具有角化物小溝的堤狀突起。汗孔角化病為一種誤稱,其發(fā)生通常與汗孔無關(guān),只是在病變發(fā)展過程中常累及汗孔而已。
知識點(diǎn)12:汗孔角化病的病理改變
汗孔角化病最特征性變化并不是汗孔角化,而是表皮角化亢進(jìn)、灶狀角化不全,具有診斷意義的變化是角化不全灶呈現(xiàn)柱狀或栓狀嵌入表皮淺層,即形成圓錐形或柱狀板層狀結(jié)構(gòu),角化不全柱兩側(cè)及底部表皮顆粒層消失。角化不全柱可以突出表皮表面呈柱狀或嵴狀。底部表皮細(xì)胞可見核周空泡,表皮可變薄或正常。表皮內(nèi)可見個別角化不良細(xì)胞,也可見膠樣小體或Civatte小體形成。真皮有灶狀毛細(xì)血管擴(kuò)張及輕或中度血管周炎細(xì)胞的浸潤。
知識點(diǎn)13:多形性紅斑的臨床特點(diǎn)
多形性紅斑為急性炎癥性皮膚病,多見于春秋季。皮損好發(fā)于手、足背、前臂及下肢伸側(cè),以多種或多形紅斑、丘疹及水皰等為主要特點(diǎn)的多形性皮損為特點(diǎn),斑疹、丘疹的中央常常伴有水皰(所謂虹膜病變或靶病變)。以兒童、青年男性多見,起病急,自限性,易反復(fù)發(fā)作。重者伴有全身癥狀、關(guān)節(jié)痛,并可波及黏膜。
知識點(diǎn)14:多形性紅斑的病理改變
表皮及真皮均有變化,根據(jù)兩者變化比重可以將其分為真皮型、表皮型核混合型3種組織學(xué)類型。真皮型以真皮變化為主,見于多形紅斑的斑疹及紅斑病變,在真皮內(nèi)呈現(xiàn)明顯單核細(xì)胞和一些嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞圍繞小血管浸潤,真皮乳頭顯著水腫,甚至可導(dǎo)致大皰的形成,大皰頂部由表皮及其基膜形成,表皮細(xì)胞變化不明顯。表皮型的表皮變化顯著,真皮變化輕。表皮在早期大多病變當(dāng)中即有成群角質(zhì)細(xì)胞嗜酸性壞死,嚴(yán)重病例各層角質(zhì)細(xì)胞完全壞死,真皮僅呈現(xiàn)輕度的單核細(xì)胞圍繞表淺血管浸潤?;旌闲妥畛R?,真皮和表皮都呈現(xiàn)明顯變化,見于丘疹、斑疹和靶病變。真皮內(nèi)有明顯單核細(xì)胞浸潤,表皮基底細(xì)胞水變性,棘細(xì)胞間和細(xì)胞內(nèi)水腫可以導(dǎo)致表皮內(nèi)水皰形成,單個角質(zhì)細(xì)胞壞死、灶狀壞死以致表皮廣泛壞死和其下大皰形成。
知識點(diǎn)15:銀屑?。ㄅFぐ_)的臨床特點(diǎn)
銀屑病是一種慢性炎癥性皮膚病,特點(diǎn)是較為常見的紅斑、丘疹及在其上有明顯銀屑形成特點(diǎn)的、原因不明的,慢性皮膚病。以青壯年較為常見,全身均可發(fā)病,冬季易發(fā)病。病變可以累及皮膚及鱗狀上皮被覆的黏膜組織。少數(shù)銀屑病患者除了皮膚黏膜病變外,還有關(guān)節(jié)、肝、胃腸道、眼、心臟及腎等的不同程度損害。臨床上包括尋常型、膿皰型、關(guān)節(jié)病型及紅皮病型四種主要類型,見表。
類型
臨床特點(diǎn)
尋常型銀屑病
最常見的一型,多急性發(fā)病,皮損好發(fā)于頭部、骶部和四肢伸側(cè)面。表現(xiàn)為境界清楚、形狀大小不一的紅斑,周圍伴有炎性紅暈,稍有浸潤增厚,表面覆蓋多層銀白色鱗屑。鱗屑易于刮脫,刮凈后可見淡紅色發(fā)亮的半透明薄膜,刮破薄膜可見小出血點(diǎn)(Auspitz征)
膿皰型銀屑病
①泛發(fā)性膿皰型銀屑病是在紅斑上出現(xiàn)群集性淺表的無菌性膿皰,部分可融合成膿湖,急性發(fā)病或突然加重時常常伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、全身不適和白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多等全身癥狀,多呈周期性發(fā)作。全身均可發(fā)病,以四肢屈側(cè)和皺褶部位多見,口腔黏膜可同時受累;②掌跖膿皰病皮損局限于手足,對稱發(fā)生,一般狀況良好,病情頑固,反復(fù)發(fā)作
關(guān)節(jié)病型銀屑病
銀屑病患者同時發(fā)生類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎樣的關(guān)節(jié)損害,累及全身大小關(guān)節(jié),但以末端指(趾)節(jié)間關(guān)節(jié)病變最具特征性,受累關(guān)節(jié)紅腫疼痛,關(guān)節(jié)周圍皮膚常紅腫
紅皮病型銀屑病
全身皮膚彌漫性潮紅、腫脹和脫屑,通常伴有發(fā)熱、畏寒、不適等全身癥狀,淺表淋巴結(jié)腫大,白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高
知識點(diǎn)16:銀屑?。ㄅFぐ_)的病理改變
表皮角化亢進(jìn)及灶狀角化不全,顆粒層變薄或消失。角質(zhì)層或角質(zhì)層下中性粒細(xì)胞聚集,形成牟羅(Munro)小膿腫,這種膿腫通常在角化不全處;表皮內(nèi)散在不一的中性粒細(xì)胞浸潤;表皮呈現(xiàn)銀屑病型增生,其特點(diǎn)為棘層肥厚與萎縮相間,上皮腳規(guī)則延長增寬,成鋸齒狀,鋸齒尖端肥大,延長增寬的上皮腳成杵狀,乳頭上方表皮變薄;表皮灶狀細(xì)胞間水腫,可有海綿狀水腫形成,也可見海綿狀膿皰;真皮乳頭水腫,血管扭曲、擴(kuò)張、充盈;真皮淺層有中等量炎癥細(xì)胞浸潤,其中也可能有少量中性粒細(xì)胞,個別病例有紅細(xì)胞外滲。
知識17:扁平苔蘚的臨床特點(diǎn)
扁平苔蘚在男性成年人稍多見。可有皮膚、黏膜和甲損害。皮損局限于某處(四肢、特別是屈側(cè)),偶呈亞急性或急性,遍布全身各處。基本損害為針頭至綠豆大,三角形或多角形紫紅色扁平丘疹,常密集成片,有蠟樣光澤。20%-40%的患者出現(xiàn)黏膜損害。根據(jù)損害的形態(tài)及分布,可分為點(diǎn)滴狀、環(huán)狀、帶形、萎縮性、肥厚性、毛囊性及大皰性等類型。
知識點(diǎn)18:扁平苔蘚的病理改變
⑴角化過度,角化層中等增厚,不含或僅含少量的角化不全細(xì)胞。
⑵顆粒層不規(guī)則增厚,顆粒細(xì)胞增大,具備比正常較多和較粗的嗜堿性顆粒。
⑶棘層增厚,棘細(xì)胞體積增大,嗜酸性,釘突延長,一些釘突下端變尖,似鋸齒狀,釘突間真皮乳頭常呈現(xiàn)半圓形。
⑷基底細(xì)胞水變性以至崩解消失,在充分發(fā)展的病變當(dāng)中,基底細(xì)胞可能完全消失,在表皮最底層僅見扁平的鱗狀細(xì)胞。
⑸緊接表皮的真皮帶狀浸潤,浸潤帶下界分明,浸潤的細(xì)胞幾乎均為單核細(xì)胞,僅含少量中性粒細(xì)胞及肥大細(xì)胞,無嗜酸性粒細(xì)胞及漿細(xì)胞。
知識點(diǎn)19:扁平苔蘚的鑒別診斷
扁平苔蘚的鑒別診斷:①光澤苔蘚;②慢性盤狀紅斑狼瘡;③口腔扁平苔蘚需與口腔白斑相鑒別;④肥厚性扁平苔蘚需與慢性單純性苔蘚相鑒別。
知識點(diǎn)20:光澤苔蘚的臨床特點(diǎn)
光澤苔蘚多發(fā)于兒童。以散在或成群但不融合的多角形發(fā)亮的平頂丘疹為其特征。約粟粒大小,好發(fā)于前臂、外生殖器及腹壁,無自覺癥狀。
知識點(diǎn)21:光澤苔蘚的病理改變
緊靠表皮有局限性單核細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤,其中混有一些上皮樣細(xì)胞及少數(shù)多核巨細(xì)胞。炎性浸潤常波及鄰近表皮。表皮扁平,角化過度,中央常輕度凹陷并有一帽狀角化不全物,這種圖像不見于扁平苔蘚,因此有相當(dāng)?shù)脑\斷性意義。基底細(xì)胞水變性及崩解消失,浸潤灶兩側(cè)邊緣釘突延長并包繞病灶。
知識點(diǎn)22:光澤苔蘚的鑒別診斷
光澤苔蘚與扁平苔蘚相鑒別。
知識點(diǎn)23:副銀屑病的臨床特點(diǎn)
副銀屑病好發(fā)于青壯年男性。病程慢性,不易治愈。皮損為鱗屑性紅斑、膿皰、丘疹、壞死及斑塊等。通常將其分為點(diǎn)滴狀型、痘瘡樣型、苔蘚樣型核斑塊型。苔蘚樣型和斑塊型可以轉(zhuǎn)化為蕈樣肉芽腫。
知識點(diǎn)24:副銀屑病的病理改變
副銀屑病的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
點(diǎn)滴狀型
表皮輕度角化不全,棘層輕度增厚,灶性海綿形成;真皮淺層單個核細(xì)胞稀疏浸潤
痘瘡樣型
表皮細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞間水腫,可致表皮變性、壞死,并見表皮內(nèi)紅細(xì)胞;基底細(xì)胞液化。真皮乳頭水腫,血管擴(kuò)張,紅細(xì)胞外溢;深、淺層血管周圍致密的單個核細(xì)胞浸潤
苔蘚樣型
表皮萎縮,可見角化不全,基底細(xì)胞液化;真皮淺層淋巴細(xì)胞帶狀致密浸潤,淋巴細(xì)胞核可呈非典型性;淋巴細(xì)胞侵入表皮
斑塊型
表皮輕度增厚,基底細(xì)胞液化;真皮淺層單個核細(xì)胞帶狀致密浸潤,淋巴細(xì)胞核可呈非典型性;淋巴細(xì)胞可侵入表皮
知識點(diǎn)25:玫瑰糠疹的臨床特點(diǎn)
玫瑰糠疹是常見的炎癥性皮膚病,具有自限性,青壯年發(fā)病,通常持續(xù)6-8周。皮損通常先出現(xiàn)一個較大的圓形或橢圓形淡紅或橘黃色母斑,表面被覆糠秕狀鱗屑;隨后,軀干、四肢近端成批泛發(fā)性、較小的繼發(fā)斑,其長軸與皮紋相一致,瘙癢,消退后可色素沉著。
知識點(diǎn)26:玫瑰糠疹的病理改變
表皮輕度角化亢進(jìn)及開口部角化不全;表皮內(nèi)灶狀輕度細(xì)胞間水腫,偶見海綿水腫形成,形成急性或亞急性海綿性皮炎特點(diǎn);真皮淺層灶狀或散在輕度到中度以淋巴單核細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤,偶見嗜酸性粒細(xì)胞;真皮乳頭水腫,毛細(xì)血管周有紅細(xì)胞外滲,但沒有小血管炎。
知識點(diǎn)27:玫瑰糠疹的鑒別診斷
玫瑰糠疹需要與下列疾病鑒別:①銀屑??;②脂溢性皮炎;③花斑癬;④梅毒。
結(jié)締組織病和血管、皮下組織炎癥
知識點(diǎn)1:局限性盤狀紅斑性狼瘡的臨床特點(diǎn)
局限性盤狀紅斑性狼瘡一般多發(fā)于青年女性。對光敏感,好發(fā)于頭皮、頰部、耳郭及唇黏膜,損害表現(xiàn)為邊界清楚、有黏著性鱗屑的紅色片塊,除去鱗屑,可見擴(kuò)大的毛孔,晚期中央萎縮,邊緣的色素沉著。面部典型者呈蝶形分布。
知識點(diǎn)2:局限性盤狀紅斑性狼瘡的病理改變
早期表現(xiàn)為真皮淺層血管和淋巴管擴(kuò)張,周圍輕度水腫及淋巴細(xì)胞浸潤,繼而淋巴細(xì)胞浸潤至表皮,致真皮與表皮交界處結(jié)構(gòu)模糊不清,基底細(xì)胞液化變性,表皮常稍變薄,角質(zhì)板緊密。隨著病變的進(jìn)一步發(fā)展,浸潤細(xì)胞增多、密集,真皮深層血管及附屬器周圍通常有片狀浸潤,毛囊漏斗擴(kuò)大,充以角質(zhì)栓,真皮膠原纖維束腫脹,束間由不等量黏蛋白沉積,淺層輕度纖維化,成纖維細(xì)胞呈現(xiàn)星狀,常伴有多個細(xì)胞核。晚期真皮淺層的炎癥細(xì)胞減少,硬化,常伴有噬黑色素細(xì)胞。表皮下頜毛囊漏斗周圍基膜帶明顯增厚,毛囊減少或消失,表皮萎縮。免疫熒光法檢查能夠證實(shí)真皮和表皮交界處有補(bǔ)體和免疫球蛋白沉積。
知識點(diǎn)3:系統(tǒng)性紅斑性狼瘡的臨床特點(diǎn)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年女性,發(fā)病緩慢,隱襲發(fā)生。臨床上往往伴有不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及乏力、體重下降等全身癥狀。約40%患者有面部蝶形紅斑。約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛,最易累及手近端指間關(guān)節(jié)、膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)等??汕址感?、肝、脾、腎、胃腸道及神經(jīng)系統(tǒng)等。周圍血液和骨髓內(nèi)可以找到紅斑性狼瘡細(xì)胞。血清抗核抗體試驗(yàn)呈陽性。
知識點(diǎn)4:系統(tǒng)性紅斑性狼瘡的病理改變
典型的皮膚病變核局限性盤狀紅斑性狼瘡相似,真皮內(nèi)水腫及表皮基底細(xì)胞液化變性較顯著,常見灶性紅細(xì)胞漏出,真皮內(nèi)纖維蛋白樣變性及黏蛋白沉積較明顯,有時見表皮下水皰。免疫熒光法檢查,約50%外觀正常的皮膚和皮損相同,在真皮與表皮交界處有補(bǔ)體和免疫球蛋白沉積。內(nèi)臟(特別是心、脾、腎)病變以小血管及漿膜較明顯,表現(xiàn)為壞死性血管炎,纖維素樣壞死顯著。
知識點(diǎn)5:系統(tǒng)性紅斑性狼瘡的鑒別診斷
系統(tǒng)性紅斑性狼瘡的鑒別診斷:①有發(fā)熱、皮疹的,應(yīng)與皮肌炎、成人斯蒂爾?。ˋOSD)、系統(tǒng)性血管炎、感染性疾病及腫瘤性疾病等相鑒別;②以關(guān)節(jié)炎為主的,應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、急性風(fēng)濕熱等相鑒別;③以腎臟受累為主的,應(yīng)與原發(fā)性腎小球疾病相鑒別。
知識點(diǎn)6:皮肌炎的臨床特點(diǎn)
皮肌炎主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病。好發(fā)于成人,早期面部特別是眼眶周圍呈現(xiàn)特殊暗紅色實(shí)質(zhì)性水腫,骨骼肌(特別是四肢近端)肌肉乏力、疼痛和壓痛,最后可萎縮。其他因動眼肌、咽、喉、食管、肋間肌或心肌等受累而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。一般急性或亞急性發(fā)作,有不規(guī)則發(fā)熱,尿中肌酸增加。
知識點(diǎn)7:皮肌炎的病理改變
皮膚呈現(xiàn)慢性非特異性皮炎改變或與系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)特別相似。肌肉病變由診斷價(jià)值,主要為實(shí)質(zhì)性肌炎。骨骼肌纖維腫脹,橫紋肌消失,肌質(zhì)透明化,在嚴(yán)重時,肌纖維斷裂,呈現(xiàn)顆粒狀和空泡變性,嗜堿性染色,并見巨噬細(xì)胞吞噬肌纖維現(xiàn)象。肌纖維間和小血管周圍灶性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,最后肌束萎縮,發(fā)生纖維化及硬化,其中特別是兒童患者有廣泛鈣鹽沉著。
知識點(diǎn)8:硬皮病的病理改變
硬皮病是以皮膚及內(nèi)臟硬化為特征的自身免疫性疾病。多發(fā)于兒童和成年人,女性多見。皮損為單發(fā)或多發(fā)局限性硬化,帶狀分布或多處泛發(fā),白色或象牙白色,緩慢發(fā)展,愈后遺留色素沉著及皮膚萎縮。系統(tǒng)性硬皮病表現(xiàn)誒肢端硬化、色素性異常及甲周紅斑;可伴有骨關(guān)節(jié)炎,心臟、肺、腎、食管和胃腸異常;多伴有雷諾現(xiàn)象、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀。
知識點(diǎn)9:硬皮病的病理改變
表皮正?;蛭s。真皮網(wǎng)狀層膠原纖維增生,排列致密,玻璃樣變。血管及附屬器明顯減少或消失。附屬器有上移和受壓現(xiàn)象。早期,纖維間水腫及較明顯的炎細(xì)胞浸潤;后期,炎細(xì)胞明顯減少或消失。皮下組織纖維間隔增寬、硬化。
知識點(diǎn)10:混合性結(jié)締組織病的臨床特點(diǎn)
混合性結(jié)締組織病多發(fā)于30歲左右女性。同時出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病及多發(fā)性肌炎的臨床病癥。常見關(guān)節(jié)病或關(guān)節(jié)炎,手指彌漫性腫脹,指端變細(xì);面及甲周血管擴(kuò)張性紅斑;蝶形紅斑;Gottron丘疹;眼周紫紅色水腫性斑;雷諾現(xiàn)象及食管蠕動下降(多數(shù)患者);四肢近端肌無力;胸膜炎;間質(zhì)性肺炎等多系統(tǒng)受累及。
知識點(diǎn)11:混合性結(jié)締組織病的鏡下病理改變
光鏡下病變同系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎及硬皮病。
知識點(diǎn)12:嗜酸性筋膜炎的臨床特點(diǎn)
嗜酸性筋膜炎多發(fā)生于成年人,男性多見,秋冬季發(fā)病。發(fā)病突然,在發(fā)病前常有肌肉負(fù)重史。皮損為彌漫性水腫,繼而硬化,表面不平呈橘皮狀;沿靜脈或肌腱走行有條狀凹陷;可自行消退或經(jīng)皮質(zhì)激素治療好轉(zhuǎn)。多發(fā)生于四肢,可能影響關(guān)節(jié)活動,很少出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。
知識點(diǎn)13:嗜酸性筋膜炎的病理改變
表皮及真皮淺層沒有明顯變化;深筋膜初起時水腫、炎細(xì)胞(主要為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞)浸潤,后期顯著增厚、纖維化、硬化;脂肪間隔增寬,纖維化或硬化,也可以波及真皮網(wǎng)狀層,后期皮下脂肪可被纖維組織所代替。直接免疫熒光:筋膜處可有IgG或IgM沉積。
知識點(diǎn)14:變應(yīng)性血管炎的臨床特點(diǎn)
變應(yīng)性血管炎好發(fā)于皮膚,也可以累及內(nèi)臟(最常侵犯腎、關(guān)節(jié)、肺、胃腸及中樞神經(jīng)系統(tǒng))并致相應(yīng)病癥。皮損為多形性皮疹、丘疹、紅斑、紫癜、水皰、風(fēng)團(tuán)、結(jié)節(jié)及潰瘍等,可觸性紫癜性斑丘疹具有特征性;對稱地發(fā)生于下肢、面、臀部;輕癢或燒灼感,少數(shù)疼痛。
知識點(diǎn)15:變應(yīng)性血管炎的病理改變
典型的白細(xì)胞碎屑性血管炎。真皮上部血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,管腔變窄甚至閉塞;管壁及血管周圍中性粒細(xì)胞浸潤,伴有核塵,可有少量嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞;管壁纖維素樣壞死;紅細(xì)胞溢出。
知識點(diǎn)16:過敏性紫癜的臨床特點(diǎn)
過敏性紫癜多發(fā)生于青少年,75%以下為學(xué)齡前兒童,成年人不足30%。男童較多,春季多見,發(fā)病原因尚不明了,多數(shù)患者發(fā)病前有呼吸道感染史,免疫熒光顯示病變局部有免疫復(fù)合物沉著,常有皮膚、腎、關(guān)節(jié)以及胃腸道等多器官侵犯。根據(jù)主要受累器官可以分為皮膚型、腎型、胃腸型及關(guān)節(jié)型。通常為一過性疾病,預(yù)后較好,但與主要受累器官及嚴(yán)重程度有關(guān)。嚴(yán)重的腎侵犯,可致腎衰竭,也可形成慢性腎小球腎炎。
知識點(diǎn)17:過敏性紫癜的病理改變
皮膚早期病變特異性不強(qiáng)。表現(xiàn)為真皮乳頭水腫,小血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、小血管周或管壁有少量中性粒細(xì)胞浸潤,很少量核塵及紅細(xì)胞外滲。當(dāng)臨床上有典型丘疹和紫癜樣皮損時,典型病變表現(xiàn)為真皮淺層小血管(主要是小靜脈)不同程度纖維素樣壞死,血管壁及血管周有較明顯的中性粒細(xì)胞浸潤,并伴有核塵、紅細(xì)胞外滲。病變較為嚴(yán)重者常伴有系統(tǒng)性損害。在較陳舊性病變當(dāng)中,血管周及小血管壁有纖維化及含鐵血黃素沉著,炎性細(xì)胞以淋巴單核細(xì)胞為主。
知識點(diǎn)18:結(jié)節(jié)性多動脈炎的臨床特點(diǎn)
結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種累及中、小動脈全層的壞死性血管炎,多見于青壯年男性。皮損呈現(xiàn)多形性,結(jié)節(jié)成批出現(xiàn),有疼痛或壓痛,多見于四肢,沿血管排列??梢苑譃槠つw型及系統(tǒng)型,前者只累及皮膚,后者除皮損外還伴有發(fā)熱、高血壓及多器官受累所引起的癥狀。
知識點(diǎn)19:結(jié)節(jié)性多動脈炎的病理改變
全身中、小動脈最常受累,其次為小靜脈,常常呈現(xiàn)節(jié)段性損害,主要表現(xiàn)為壞死性血管炎。病變初期,可見血管內(nèi)膜下水腫,纖維素滲出,內(nèi)壁細(xì)胞脫落、相繼中層可伴有纖維素樣壞死,肌纖維腫脹、變性、壞死。全層可見中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞與嗜酸性粒細(xì)胞浸潤引起內(nèi)彈力層斷裂,可見小動脈瘤形成。由于內(nèi)膜增厚,血栓形成,管腔狹窄致使供血的組織缺血,隨著炎癥逐漸被吸收,纖維組織增生,血管壁增厚,甚至閉塞,炎癥逐漸消退,肌層及內(nèi)彈力層斷裂部由纖維結(jié)締組織所替代,形成機(jī)化。
知識點(diǎn)20:肉芽腫病性多血管炎病的臨床特點(diǎn)
肉芽腫病性多血管炎病好發(fā)于成年男性,通常有上呼吸道損害,表現(xiàn)為浸潤性、壞死性或破壞性慢性炎,如鼻炎、咽喉炎、鼻竇炎、氣管炎等,可侵及上呼吸道周圍,累及鼻旁及眼眶等軟組織及骨組織。常有肺及腎等多器官受累,常由局部組織壞死形成潰瘍、空洞、穿孔、瘺管及潰爛等,在肺部可有膿腫及空洞形成。早期有25%-50%的患者出現(xiàn) 皮膚損害,皮損常表現(xiàn)為對稱性分布,四肢多見,皮損有淤斑、紫癜、血皰、大片皮下出血、水皰、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍等。常伴有發(fā)熱、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。
知識點(diǎn)21:肉芽腫病性多血管炎病的病理改變
肉芽腫病性多血管炎病變主要為壞死性肉芽腫和壞死性脈管炎。肉芽腫的大小不一,由不規(guī)則壞死區(qū)圍繞以多種炎癥細(xì)胞而組成,后者包括中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞核稀少的嗜酸性粒細(xì)胞,上皮樣細(xì)胞少量或缺如,但多核巨細(xì)胞常見。壞死性脈管炎主要發(fā)生于小動脈和靜脈,血管壁壞死、纖維素、沉積和炎癥細(xì)胞浸潤。皮膚丘疹病變常僅呈現(xiàn)壞死性脈管炎伴血栓形成;淤點(diǎn)和淤斑病變通常呈壞死性脈管炎伴血栓形成和紅細(xì)胞外滲;皮膚潰瘍和皮膚或皮下結(jié)節(jié)病變呈壞死性肉芽腫變化,可伴或不伴有壞死性脈管炎變化。
知識點(diǎn)22:肉芽腫病性多血管炎的鑒別診斷
肉芽腫病性多血管炎與結(jié)節(jié)性多動脈炎相鑒別。
知識點(diǎn)23:面部肉芽腫的臨床特點(diǎn)
面部肉芽腫好發(fā)于成年男性的面部。損害通常為數(shù)個,偶或單個棕紅色結(jié)節(jié)或片塊,質(zhì)軟或硬,表面皮膚正常,但毛孔擴(kuò)大。
知識點(diǎn)24:面部肉芽腫的病理改變
面部肉芽腫表皮常不受累,真皮淺、中層有密集的炎癥細(xì)胞浸潤,主要為中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞,不波及表皮及皮膚附屬器,病變與表皮及附屬器之間隔以一條狹窄的未受累的真皮帶。毛細(xì)血管增生擴(kuò)張,管壁內(nèi)及其周圍有纖維素樣物質(zhì)沉著,通常有少量紅細(xì)胞外滲和含鐵血紅素的沉著。部分可呈現(xiàn)纖維化現(xiàn)象。
知識點(diǎn)25:面部肉芽腫的鑒別診斷
面部肉芽腫的鑒別診斷:①與蕈樣霉菌病腫瘤期;②持久隆起性紅斑;③血管淋巴細(xì)胞增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多;④昆蟲叮咬感染病灶。
知識點(diǎn)26:急性發(fā)熱性中性粒細(xì)胞性皮病的臨床特點(diǎn)
急性發(fā)熱性中性粒細(xì)胞性皮病一般好發(fā)于中年女性。皮損多發(fā)生于面、頸和四肢,以疼痛和壓痛的紅色斑塊或結(jié)節(jié)為主,有時可見水皰或膿皰,非對稱性;經(jīng)1-2個月自行消退,遺留暫時性的色素沉著,容易復(fù)發(fā)。起病急,約85%的患者伴有發(fā)熱和不適,部分患者伴有關(guān)節(jié)痛或腎損害。血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞比例常增多;紅細(xì)胞沉降率常增快。
知識點(diǎn)27:急性發(fā)熱性中性粒細(xì)胞型皮病的病理改變
表皮可無病變。主要病變部位為真皮,表現(xiàn)為乳頭層高度水腫,嚴(yán)重者形成表皮下大皰;網(wǎng)狀層內(nèi)密集的中性粒細(xì)胞彌漫性浸潤或圍繞血管、汗腺導(dǎo)管呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀浸潤,伴核固縮核核碎裂;小血管擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,無紅細(xì)胞漏出及血管壁纖維素樣壞死。
知識點(diǎn)28:蕁麻疹性血管炎的臨床特點(diǎn)
蕁麻疹性血管炎多見于中年婦女。皮損主要是風(fēng)團(tuán),其中有時有點(diǎn)狀出血,持續(xù)時間長(24-72小時或更長),瘙癢或燒灼感,消退后遺留色素沉著或脫屑。在起病時常不規(guī)則發(fā)熱。末梢血白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或增多,中性粒細(xì)胞比例升高,紅細(xì)胞沉降率常增快。嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥(C4尤其明顯)。常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎,可腹部不適,甚至腎損害。
知識點(diǎn)29:蕁麻疹性血管炎的病理改變
同變應(yīng)性血管炎,但真皮乳頭層、血管、附屬器周圍和纖維束間水腫。直接免疫熒光檢查:真皮淺層小血管壁免疫復(fù)合物及補(bǔ)體沉積。
知識點(diǎn)30:結(jié)節(jié)性紅斑的臨床特點(diǎn)
結(jié)節(jié)性紅斑好發(fā)于20-40歲女性。皮損為小腿伸側(cè)對稱性痛性結(jié)節(jié),表面紅腫,不破潰;持續(xù)數(shù)天或數(shù)周后消退,反復(fù)發(fā)作。起病急,初起有低熱、全身不適、肌痛及關(guān)節(jié)痛等。
知識點(diǎn)31:結(jié)節(jié)性紅斑的病理改變
結(jié)節(jié)性紅斑主要累及皮下,表現(xiàn)為間隔性脂膜炎。脂肪小葉間隔中有淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及一些嗜酸性粒細(xì)胞浸潤;纖維間隔內(nèi)小血管壁和中等大靜脈管壁炎癥細(xì)胞浸潤及內(nèi)膜增生;后期以淋巴細(xì)胞浸潤為主,組織細(xì)胞增生,形成肉芽腫,纖維化;脂肪組織小灶性壞死。
知識點(diǎn)32:結(jié)節(jié)性紅斑的鑒別診斷
結(jié)節(jié)性紅斑的鑒別診斷:① 結(jié)節(jié)性多動脈炎;②硬紅斑;③Weber-Christian脂膜炎。
知識點(diǎn)33:壞疽性膿皮病的臨床特點(diǎn)
壞疽性膿皮病好發(fā)于30-50歲,女性稍多于男性。皮損初起為炎性丘疹、水皰、膿皰或小結(jié)節(jié),繼而迅速壞死,形成潰瘍;潰瘍漸向周圍和深層發(fā)展,形成境界清楚的潛行性潰瘍,邊緣有紫紅色暈,疼痛及壓痛明顯;周圍可以出現(xiàn)衛(wèi)星灶,并與中心潰瘍?nèi)诤?;多發(fā)生于下肢、臀部及軀干;可反復(fù)發(fā)作。常伴有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、髓性白血病等多種系統(tǒng)性疾病。
知識點(diǎn)34:壞疽性膿皮病的病理改變
潰瘍邊緣呈特征性的淋巴細(xì)胞性血管炎,小血管壁和周圍淋巴細(xì)胞浸潤及纖維素沉積,血栓形成。紅細(xì)胞溢出,后期纖維化。表皮缺失、乳頭狀瘤樣或假上皮瘤樣增生。
知識點(diǎn)35:淤積性皮炎的臨床特點(diǎn)
淤積性皮炎成年人發(fā)病。皮損好發(fā)于小腿下1/3處及兩踝附近,大小不等、境界欠清的紅斑、淤斑及暗褐色色素斑,瘙癢;當(dāng)繼發(fā)濕疹時,局部出現(xiàn)彌漫密集的丘疹、丘皰疹、小水皰,甚至糜爛、滲出;色素沉著處皮可肥厚、粗糙及苔蘚化;嚴(yán)重時可誘發(fā)自身敏感性皮炎;外傷和繼發(fā)感染時,可發(fā)生難愈性潰瘍。
知識點(diǎn)36:淤積性皮炎的病理改變
急性期表皮角化不全,細(xì)胞內(nèi)、外水腫并海綿形成;真皮水腫,小血管擴(kuò)張,血管周圍淋巴細(xì)胞、少量的中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。慢性期表皮角化過度、角化不全,棘層肥厚;真皮上部血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤,紅細(xì)胞外溢,含鐵血黃素沉積,纖維組織增生。
知識點(diǎn)37:結(jié)節(jié)病(肉樣瘤?。┑呐R床特點(diǎn)
結(jié)節(jié)病是原因不明的一種全身性肉芽腫疾病。累及皮膚和/或多個系統(tǒng);非皮膚部位最常累及肺,也可累及淋巴結(jié)、脾、肝、眼等。皮膚病變可以為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊或彌漫性浸潤,呈現(xiàn)丘疹型、斑塊型、凍瘡樣狼瘡型、苔蘚樣型及紅皮病型等類型。
知識點(diǎn)38:結(jié)節(jié)?。ㄈ鈽恿霾。┑牟±砀淖?div style="height:15px;">
典型病變是境界清楚、較小而密集的上皮樣細(xì)胞肉芽腫,周邊有少量淋巴細(xì)胞浸潤(又稱“裸結(jié)節(jié)”),不見或僅見少量朗格漢斯細(xì)胞;巨細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)偶見星狀體、Schaumann小體;陳舊性肉芽腫內(nèi)的巨細(xì)胞可增多,通常很大,形態(tài)不規(guī)則;結(jié)節(jié)中央偶見灶性纖維素性壞死,沒有干酪樣壞死;網(wǎng)狀纖維染色顯示網(wǎng)狀纖維呈網(wǎng)狀圍繞上皮樣細(xì)胞肉芽腫并伸入其中;陳舊性肉芽腫周圍的膠原纖維增多,終致肉芽腫纖維化;表皮無變化或有輕度萎縮。各型皮膚損害的差異,僅是上皮樣細(xì)胞肉芽腫的位置不同。
知識點(diǎn)39:結(jié)節(jié)?。ㄈ鈽恿霾。┑蔫b別診斷
結(jié)節(jié)病(肉樣瘤?。┑蔫b別診斷:①本病與尋常狼瘡鑒別較困難。一般炎性浸潤傾向擴(kuò)展于整個真皮,上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)外邊緣僅有少量淋巴細(xì)胞,被覆病變的表皮正?;蛭s;而尋常狼瘡炎性浸潤常位于接近表皮的真皮內(nèi),結(jié)核結(jié)節(jié)周圍常有大量淋巴細(xì)胞包繞,表皮可萎縮、潰瘍、棘層增生以至假癌性增生;②本病與結(jié)核樣麻風(fēng)區(qū)別除作抗酸染色尋找抗酸麻風(fēng)桿菌外,主要在于結(jié)核桿樣麻風(fēng)上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)沿真皮神經(jīng)分布,結(jié)節(jié)常呈現(xiàn)為長橢圓形,而本病的上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)分布不規(guī)則,常呈近圓形。
知識點(diǎn)40:環(huán)狀肉芽腫的臨床特點(diǎn)
環(huán)狀肉芽腫病因不明??砂l(fā)生于任何年齡,兒童及青年多見。常見于手、足部,呈現(xiàn)皮色或淡紅色、成群排列緊密的小丘疹,后來向外周發(fā)展而中央的小丘疹消退,形成環(huán)形或弧形病變。慢性過程,數(shù)年后可自行消退。
知識點(diǎn)41:環(huán)狀肉芽腫的病理改變
在組織學(xué)上,以真皮膠原纖維灶變性、反應(yīng)性炎性浸潤及纖維化為特征。膠原纖維變性包括大灶狀完全變性和小灶狀不完全變性兩種類型。在部分變性和正常膠原纖維束間,有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤及成纖維細(xì)胞增生,并產(chǎn)生膠原纖維,膠原纖維排列紊亂。偶見孤立的多核巨細(xì)胞,或上皮樣細(xì)胞和組織細(xì)胞組成結(jié)核樣肉芽腫。
知識點(diǎn)42:環(huán)狀肉芽腫的鑒別診斷
環(huán)狀肉芽腫的鑒別診斷:①風(fēng)濕結(jié)節(jié)與類風(fēng)濕結(jié)節(jié);②脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。
感染性皮膚病
知識點(diǎn)1:單純皰疹的臨床特點(diǎn)
單純皰疹是感染單純皰疹病毒(HSV)所致。通常發(fā)生于口、眼及外因等皮膚黏膜移行區(qū)的皮膚和黏膜,不呈帶狀分布;成群小水皰;患處伴有灼熱和瘙癢感;經(jīng)過1-2周可自愈;傾向于在同一部位復(fù)發(fā)。
知識點(diǎn)2:單純皰疹的病理改變
表皮細(xì)胞氣球樣變性、網(wǎng)狀變性及棘層松解,棘層松解導(dǎo)致表皮內(nèi)水皰形成;水皰內(nèi)及其周圍上皮細(xì)胞的核內(nèi)可見嗜伊紅性包涵體;表皮內(nèi)水皰底部的表皮細(xì)胞進(jìn)一步變性和溶解,進(jìn)而形成表皮下水皰;陳舊性水皰內(nèi)可含有紅細(xì)胞和中性粒細(xì)胞;真皮乳頭輕度水腫、不同程度的炎癥細(xì)胞浸潤及白細(xì)胞碎裂性血管炎。
知識點(diǎn)3:單純皰疹的鑒別診斷
單純皰疹需要與面部帶狀皰疹、膿皰瘡及固定性藥疹相鑒別。
知識點(diǎn)4:帶狀皰疹的臨床特點(diǎn)
帶狀皰疹是感染帶狀皰疹病毒所致。皰疹常在胸腰部沿某支皺紋神經(jīng)單側(cè)分布,帶狀排列,部越過身體的中線;多發(fā)于肋間神經(jīng)及三叉神經(jīng)區(qū)域;在炎性紅斑背景上發(fā)生成簇水皰(綠豆大或更大);常伴明顯的局部疼痛及淋巴結(jié)大,病程2-4周,可自愈,不復(fù)發(fā)。部分病例僅有神經(jīng)痛的癥狀,不出現(xiàn)皮疹,稱為“無疹型帶狀皰疹”,少數(shù)病例可累及到中樞神經(jīng)。
知識點(diǎn)5:帶狀皰疹的病理改變
與單純皰疹相似;稍有區(qū)別的是皰疹下真皮內(nèi)小神經(jīng)的鞘細(xì)胞和受累及的神經(jīng)節(jié)呈核內(nèi)嗜伊紅性包涵體。
知識點(diǎn)6:尋常疣的臨床特點(diǎn)
尋常疣是感染DNA乳頭狀瘤病毒所致。好發(fā)于兒童、青少年;可發(fā)生于任何部位皮膚,多發(fā)生于手、足背部和頭頸等處;初始為扁平角質(zhì)性小丘疹,逐漸增大為圓形或橢圓形乳頭狀隆起性疣狀損害。初始針頭大小,逐漸增大為綠豆大或更大??蓡伟l(fā)或多發(fā),通常無癥狀,大多可自行消退,也可反復(fù)發(fā)生。可在人與人之間傳染,也可自體傳染,形成多發(fā)性病變??杀憩F(xiàn)為鑲嵌疣、絲狀疣或指狀疣。
知識點(diǎn)7:尋常疣的病理改變
表皮棘層增生肥厚、乳頭狀瘤病、角化過度及角化不全,釘突延長,且疣周邊部釘突向內(nèi)彎曲。早期,在表皮上部的棘細(xì)胞層和顆粒層內(nèi)呈大空泡狀細(xì)胞,具有圓形、深嗜堿性核,核周有透明帶包繞,含少量或不含透明角質(zhì)顆粒。顆粒層除了空泡狀細(xì)胞外,富含粗團(tuán)塊透明角質(zhì)顆粒。角化不全的細(xì)胞核比其他的角化不全的細(xì)胞核大、深嗜堿性,且不似通常角化不全的核長形,而呈圓形。絲狀疣和指狀疣為尋常疣的兩種特別類型。絲狀疣僅具有一個細(xì)軟而非常長(通常不超過1cm)的絲狀乳頭;指狀疣是由數(shù)個長形乳頭構(gòu)成手指狀突起物。兩者乳頭均可以有分支,乳頭端具有黑色的厚角化層。
知識點(diǎn)8:扁平疣的臨床特點(diǎn)
扁平疣是由人乳頭狀瘤病毒(HPV)感染引起的,多發(fā)于兒童、青少年的面部、手背;較多米粒大、綠豆大扁平丘疹或斑片,表面光滑,散在或密集,偶可沿抓痕排列成條狀。一般無自覺癥狀,部分患者自覺輕微瘙癢。病程呈慢性,可持續(xù)多年,部分患者可自行好轉(zhuǎn)。
知識點(diǎn)9:扁平疣的病理改變
與尋常疣相似,表皮棘層增生和角化過度,釘突輕度延長。但與尋常疣相比,表皮的主要特點(diǎn)是扁平狀而不是結(jié)節(jié)狀增生肥厚,無明顯真皮乳頭狀瘤病和角化不全的變化,表皮上部的顆粒層及棘層細(xì)胞空泡變化較為明顯廣泛,通常形成特殊的籃球網(wǎng)狀。真皮可有不同程度的炎性變化。
知識點(diǎn)10:掌跖疣的臨床特點(diǎn)
掌跖疣為感染1型人類乳頭狀瘤病毒(HPV-1)所致。發(fā)生于手掌、足底的尋常疣。
知識點(diǎn)11:掌跖疣的病理改變
掌跖疣鏡下改變與尋常疣基本相同。表皮下部細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含大量嗜酸性透明角質(zhì)顆粒,并在表皮上部融合成為大而不規(guī)則的均質(zhì)性“包涵體”。
知識點(diǎn)12:尖銳濕疣的臨床特點(diǎn)
尖銳濕疣為感染6型核11型人類乳頭狀瘤病毒(HPV-6、HPV-11)所致,大多屬于性傳播疾病。好發(fā)于外生殖器及肛門周圍的皮膚、黏膜,偶見于口腔、乳房等處;常為多發(fā)性。初起為淡紅色小丘疹;隨后增大、增多,呈粉紅、灰白或灰褐色丘疹,或形成乳頭狀、雞冠狀或菜花狀贅生物;癢感、異物感、壓迫感或疼痛;觸之容易出血。
知識點(diǎn)13:尖銳濕疣的病理改變
表皮疣狀、乳頭狀增生(疣狀為主),或扁平狀增生、增厚;彌漫性角化不全,一定程度核異型;釘突增寬、延長,呈假上皮瘤樣或乳頭狀瘤樣增生;棘層細(xì)胞可見較多核分裂象,呈上皮內(nèi)瘤變;淺、中棘層可見挖空細(xì)胞(散在或聚集,細(xì)胞大,核大、可2個或多個、深染、邊緣不齊呈毛毛蟲樣,核周空暈,空暈內(nèi)顯絲、帶狀胞質(zhì),胞核呈現(xiàn)HPV-6、HPV-11原位雜交陽性;具病理診斷的特征性改變);真皮乳頭及乳頭下層血管增生,有不等量的慢性炎癥細(xì)胞浸潤。
知識點(diǎn)14:尖銳濕疣的鑒別診斷
尖銳濕疣的鑒別診斷:①假性尖銳濕疣;②乳頭狀瘤。
知識點(diǎn)15:傳染性軟疣的臨床特點(diǎn)
傳染性軟疣由痘病毒感染所致。多見于兒童和青年,好發(fā)于軀干及面部。主要通過人與人之間接觸或自體接觸或接觸污染物感染,免疫功能低下者。為多發(fā)性、米粒到豌豆大有蠟樣光澤的半圓形丘疹,丘疹中心常有臍樣小凹。病變在充分發(fā)展時,可以從其中擠出凝乳頭狀物質(zhì)。最終病變自行排出凝乳頭狀物而痊愈,無瘢痕形成。
知識點(diǎn)16:傳染性軟疣的病理改變
上皮呈向下分葉狀、梨狀、頸瓶樣或杯狀增生。增生下陷表皮的基底層及棘層沒有明顯變化,棘層上層及顆粒層有明顯的細(xì)胞內(nèi)包涵體形成;包涵體呈現(xiàn)一過性紅染,稱為軟疣小體,小體邊緣有的尚可見棘細(xì)胞或顆粒層細(xì)胞的殘存胞質(zhì),初期包涵體較紅染,較成熟的包涵體成為無定形嗜堿性顆粒物質(zhì)。鏡下包涵體內(nèi)有病毒顆粒。軟疣小體數(shù)量較多,通常充滿于上皮向下增生形成的杯狀小囊內(nèi)。
知識點(diǎn)17:疣狀表皮非典型增生的臨床特點(diǎn)
疣狀表皮非典型增生是因感染人類乳頭狀瘤病毒(HPV,主要是3型和5型)所致。多幼年發(fā)病,部分患者有家族史;好發(fā)于頸、面、手背、前臂等處;表現(xiàn)為角化亢進(jìn)性斑或斑丘疹狀皮損,通常為泛發(fā)性皮損,可融合成片,又稱為泛發(fā)性扁平疣。10%-20%病例可能發(fā)生癌變,繼發(fā)基底細(xì)胞癌或原位性或浸潤性鱗狀細(xì)胞癌。
知識點(diǎn)18:疣狀表皮非典型增生的病理改變
疣狀表皮非典型增生的主要病變特點(diǎn)是網(wǎng)籃狀角化亢進(jìn)、輕度棘層增生肥厚、棘層細(xì)胞空泡狀、核深染、染色質(zhì)增粗以及核周空暈等。棘層細(xì)胞胞質(zhì)淺染,呈淺藍(lán)色。棘細(xì)胞呈一定異型性?;讓映S猩倭拷腔涣技?xì)胞(核有異型)。此病與扁平疣的鑒別點(diǎn)在于前者顆粒層沒有明顯增厚及空泡變,后者沒有明顯棘細(xì)胞層核周空泡及胞質(zhì)淺染。
知識點(diǎn)19:手足口病的臨床特點(diǎn)
手足口病是感染柯薩奇病毒(主要是A16型)所致。多發(fā)于兒童(尤其學(xué)齡前兒童),可小范圍流行;全身癥狀輕微,可伴有低熱和不適等前驅(qū)癥狀;口腔黏膜及掌跖、指(趾)皮膚散在水皰,數(shù)個至數(shù)十個,綠豆至黃豆大小,皰周圍以紅暈;病程約為1周,為自愈性疾病。少數(shù)患兒可引起心肌炎、肺水腫、無菌性腦膜炎等并發(fā)癥。
知識點(diǎn)20:手足口病的病理改變
手足口病早期表皮內(nèi)水腫,有多房性小水皰,水皰可位于表皮下;表皮具有明顯網(wǎng)狀變性及氣球樣變性;無包涵體和多核巨細(xì)胞;真皮上部非特異性炎癥細(xì)胞浸潤。
知識點(diǎn)21:手足口病的鑒別診斷
手足口病應(yīng)與單純皰疹性口炎、皰疹性咽峽炎相鑒別。①單純皰疹性口炎:四季均可發(fā)病,主要由單純皰疹病毒引起,以散發(fā)病例為主??谇火つこ霈F(xiàn)皰疹及潰瘍,但沒有手、足部皰疹;②皰疹性咽峽炎:病變在口腔后部,很少累及頰黏膜、舌、齦。主要由柯薩奇病毒引起,患兒有發(fā)熱、咽痛,口腔黏膜出現(xiàn)散在灰白色皰疹,周圍有紅,皰疹破潰形成潰瘍。
知識點(diǎn)22:膿皰瘡的臨床特點(diǎn)
膿皰瘡多發(fā)生于兒童;常流行于夏秋季;好發(fā)于面部、四肢等暴露的部位;皮損初為紅斑,迅速演變?yōu)槟摪挷约t暈,輕微瘙癢;膿皰壁薄,容易破潰而結(jié)黃色膿痂,愈后無瘢痕。
知識點(diǎn)23:膿皰瘡的病理改變
角層下膿皰,發(fā)生于顆粒層,膿皰內(nèi)含中性粒細(xì)胞碎屑、纖維蛋白;膿皰底部的棘細(xì)胞層可見海綿形成及中性粒細(xì)胞浸潤;真皮上部血管擴(kuò)張、充血,圍以中等量中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞:Giemsa或Gram染色顯示,膿皰中的中性粒細(xì)胞內(nèi)、外含格蘭陽性球菌。
知識點(diǎn)24:毛囊炎的臨床特點(diǎn)
⑴急性淺表性毛囊炎:表現(xiàn)為毛囊口炎;膿皰呈現(xiàn)半球形,粟粒至黃豆大,圍以紅暈;中央有毛發(fā)貫穿;皰壁緊張,內(nèi)含有黃白色膿液,干涸結(jié)痂愈合,無瘢痕。
⑵慢性淺表性毛囊炎:多發(fā)生于頭部、四肢、瘙癢;脫痂后遺留痘瘡樣瘢痕。
知識點(diǎn)25:毛囊炎的病理改變
毛囊口開口處角層下膿皰,內(nèi)含有大量中性粒細(xì)胞、角質(zhì)及壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞;毛囊上部周圍的結(jié)締組織水腫,血管擴(kuò)張,較多的中性粒細(xì)胞浸潤;慢性損害時,淋巴細(xì)胞浸潤并侵入毛根鞘,并見壞死區(qū),在愈合時瘢痕形成。
知識點(diǎn)26:癤的臨床特點(diǎn)
癤多發(fā)生于頭皮、面、頸后、腋窩、臀部和四肢。初發(fā)性皮損為痛性毛囊炎性丘疹,頂端有一小膿皰,其中有毛發(fā)貫穿;皮損漸大,形成紅色硬結(jié)節(jié),進(jìn)而化膿,中心為膿栓;結(jié)節(jié)在破潰時排出膿液,結(jié)痂而愈;局部淋巴結(jié)可增大,可有全身癥狀;皮損反復(fù)發(fā)作并有多個癤發(fā)生,稱為癤病。
知識點(diǎn)27:癤的病理改變
化膿性毛囊炎和毛囊周圍炎,毛囊內(nèi)及毛囊周圍示大量中性粒細(xì)胞密集浸潤和少數(shù)淋巴細(xì)胞浸潤;毛發(fā)、毛囊及皮脂腺均遭破壞,皮下組織壞死性膿栓的底部為較大的膿腫;Gram染色顯示膿腫內(nèi)含小簇球菌。
知識點(diǎn)28:丹毒的臨床特點(diǎn)
丹毒是由溶血性鏈球菌感染所引起的皮膚急性表淺性蜂窩織炎,主要致病菌為A組β溶血性鏈球菌。多發(fā)生于小腿及頭面部。起病急驟,局部出現(xiàn)水腫性紅斑并迅速向周圍擴(kuò)展,脹痛,灼熱痛,有時可能發(fā)生水皰。局部淋巴結(jié)大、壓痛,伴有發(fā)熱、頭痛等全身癥狀。反復(fù)發(fā)作者,皮膚淋巴管堵塞,可終致橡皮腫。
知識點(diǎn)29:丹毒的病理改變
表皮細(xì)胞水腫、變性,甚至壞死、剝脫;真皮顯著水腫,可出現(xiàn)表皮下水皰,毛細(xì)血管及淋巴管擴(kuò)張;血管及淋巴管圍以中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤,偶爾累及皮下組織;中小動脈內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,管腔內(nèi)血栓形成;組織間及淋巴管內(nèi)有Gram染色陽性球菌生長;復(fù)發(fā)病例,真皮及皮下組織的淋巴管管壁增厚,管腔呈現(xiàn)部分性或完全性閉塞,結(jié)締組織增生。
知識點(diǎn)30:結(jié)核樣型麻風(fēng)的臨床特點(diǎn)
結(jié)核樣型麻風(fēng)的臨床特點(diǎn)為一兩處非對稱分布的皮損,表現(xiàn)為環(huán)狀或地圖狀、界限清楚的紅斑或暗紅斑,邊緣高起,中央部分色素減退;皮損處毳毛脫落,汗閉,感覺障礙明顯;皮損內(nèi)或其附近可捫及粗大的皮神經(jīng);通常無眉毛、頭發(fā)脫落。
知識點(diǎn)31:結(jié)核樣型麻風(fēng)的病理改變
表皮大多萎縮,通常不見表皮下“無浸潤帶”(Grenz帶);真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞肉芽腫形成,含有巨細(xì)胞,圍以密集的淋巴細(xì)胞;皮膚附屬器有炎細(xì)胞浸潤并破壞;真皮深層神經(jīng)束腫脹,較多的淋巴細(xì)胞浸潤,可形成上皮樣細(xì)胞肉芽腫,抗酸染色常陰性。
知識點(diǎn)32:界線型麻風(fēng)的臨床特點(diǎn)
界線型麻風(fēng)皮損較多樣,呈多形性及多色性,其中包括斑疹、結(jié)節(jié)、斑塊、浸潤等,大小不等,非對稱性廣泛分布;有時在不同部位可見形似瘤型麻風(fēng)及結(jié)核型麻風(fēng)的皮損;可有非對稱性毛發(fā)脫落。
知識點(diǎn)33:界線型麻風(fēng)的病理改變
表皮萎縮,表皮下“無浸潤帶”明顯;真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞肉芽腫包含麻風(fēng)細(xì)胞(無巨細(xì)胞),肉芽腫周圍較少淋巴細(xì)胞浸潤;神經(jīng)腫脹不嚴(yán)重(可以完全正常),可見上皮樣細(xì)胞肉芽腫;同一切片的不同部位,可見形似結(jié)核樣型麻風(fēng)或界線類偏結(jié)核型麻風(fēng)的組織學(xué)圖像;抗酸染色較易見陽性桿菌,分布不規(guī)則。
知識點(diǎn)34:瘤型麻風(fēng)的臨床特點(diǎn)
皮損為斑塊、斑疹、結(jié)節(jié)及彌漫性浸潤等,淡紅色或暗紅色,境界不清,數(shù)目多,不對稱性廣泛分布;皮損處淺感覺消失和汗閉;晚期,皮損更加明顯,可遍及全身,面部皮膚的彌漫性浸潤,形成結(jié)節(jié)或斑塊如“獅面”狀,睫毛、眉毛、頭發(fā)都可脫落。
知識點(diǎn)35:瘤型麻風(fēng)的病理改變
表皮萎縮,真皮及皮下組織內(nèi)見巨噬細(xì)胞肉芽腫,大量巨噬細(xì)胞形成泡沫細(xì)胞(麻風(fēng)細(xì)胞);無上皮樣細(xì)胞肉芽腫,淋巴細(xì)胞也很少,有時可見多核巨細(xì)胞;神經(jīng)束膜可呈洋蔥皮樣改變,沒有顯著的細(xì)胞浸潤。有的神經(jīng)可完全正常;抗酸染色見大量陽性桿菌,呈束狀或球狀聚集。
知識點(diǎn)36:尋常狼瘡的臨床特點(diǎn)
尋常狼瘡好發(fā)于兒童和青年。多發(fā)生于面部(尤其是鼻、頰部),其次為四肢及臀部。皮損為棕紅色小結(jié)節(jié),可以逐漸擴(kuò)大、增多,融合成為斑塊,表面脫屑,玻片壓診見中央散布棕褐色的小點(diǎn)。結(jié)節(jié)可以自愈,或形成潰瘍,在瘢痕上可出現(xiàn)新的結(jié)節(jié)。
知識點(diǎn)37:尋常狼瘡的病理改變
真皮內(nèi)結(jié)核性或結(jié)核樣結(jié)節(jié);干酪樣壞死輕微,結(jié)節(jié)圍以單個核細(xì)胞浸潤(范圍和密度不同);抗酸染色病變中很難檢見陽性桿菌;表皮可能萎縮、增厚或破潰。
知識點(diǎn)38:尋常狼瘡的鑒別診斷
尋常狼瘡與皮膚肉樣瘤病相鑒別。
知識點(diǎn)39:疣狀皮膚結(jié)核的臨床特點(diǎn)
疣狀皮膚結(jié)核好發(fā)于手、踝、臀及股部。開始為疣狀小結(jié)節(jié),繼而擴(kuò)大成疣狀斑塊,表面角化;疣狀斑塊的乳頭狀突起間有裂隙,可見多個小膿瘍;愈合之后,中央處遺留有瘢痕,邊緣處繼續(xù)擴(kuò)展。自覺癥狀不顯著。結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽性。
知識點(diǎn)40:疣狀皮膚結(jié)核的病理改變
表皮呈疣狀增生或假上皮瘤樣增生,棘細(xì)胞水腫,中性粒細(xì)胞浸潤表皮、形成小膿腫;真皮上部常伴有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,可見小膿腫;真皮中部可見結(jié)核性或結(jié)核樣結(jié)節(jié),中度干酪樣壞死;抗酸染色偶見陽性桿菌。
知識點(diǎn)41:硬紅斑的臨床特點(diǎn)
硬紅斑好發(fā)于中青年婦女,皮損好發(fā)于小腿腓腸肌部位,且多為雙側(cè);皮膚深部觸及指頭大硬結(jié),數(shù)目不定,表面皮膚暗紅,輕壓痛;數(shù)月之后皮損消退3,或繼續(xù)接近皮膚而破潰、形成邊緣不整齊的潰瘍,周圍有浸潤,愈合后留有瘢痕。瘢痕上常伴有色素沉著及色素減退。慢性經(jīng)過,在寒冷季節(jié),反復(fù)發(fā)作。
知識點(diǎn)42:硬紅斑的病理改變
早期,皮下組織及真皮深層血管附近呈結(jié)核樣結(jié)節(jié),真皮深部淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤。隨著病變的擴(kuò)展,膠原纖維增多、腫脹,動、靜脈血管壁炎癥細(xì)胞浸潤、增厚,內(nèi)皮細(xì)胞增生及血栓形成,管腔閉塞并引起由淋巴細(xì)胞圍繞的干酪樣壞死。終致瘢痕形成。
知識點(diǎn)43:顏面播散性粟粒性狼瘡的臨床特點(diǎn)
顏面播散性狼瘡好發(fā)于面部(特別是下眼瞼)。皮損為粟粒至綠豆大小的丘疹及結(jié)節(jié),暗紅色,單個散在或是群集,玻片壓診呈現(xiàn)果醬色。病程緩慢,愈合后遺留凹陷性瘢痕。結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽性。
知識點(diǎn)44:顏面播散性粟粒性狼瘡的病理改變
較大的結(jié)核性結(jié)節(jié);結(jié)節(jié)中心為大片的干酪樣壞死,結(jié)節(jié)周圍淋巴細(xì)胞浸潤。
知識點(diǎn)45:放線菌病的臨床特點(diǎn)
放線菌病可由各種放線菌引起,通常由牛放線菌致病,屬慢性化膿性炎癥。病變開始多為皮下小結(jié)節(jié),繼之逐漸增大,呈現(xiàn)暗紅色硬腫塊,中央破潰流出含硫磺狀的黃白色小顆粒。后者做鏡檢即可見其為放線菌絲團(tuán)。
知識點(diǎn)46:放線菌病的病理改變
可見多個小膿腫形成,膿腫中常伴有放線菌菌叢存在。
知識點(diǎn)47:甲癬(灰指甲)的臨床特點(diǎn)
甲癬(灰指甲)是皮膚癬菌引起甲板或甲下組織所感染。念珠菌、青霉素、曲菌、紫色毛癬菌、紅色毛霉菌、石膏樣毛癬菌、黃癬菌及玫瑰色毛癬菌等均可能引起。甲癬病程極為緩慢,主要病變?yōu)榧装逶龊?、變色、變形、灰污濁、出現(xiàn)溝及凹陷等。
知識點(diǎn)48:甲癬(灰指甲)的病理改變
甲板明顯增厚、結(jié)構(gòu)不清,染色不均勻,可有破碎。其中可見真菌菌絲或孢子。在診斷時要注意與其他甲病的鑒別,如銀屑病及扁平苔蘚甲病等。后者臨床及組織學(xué)上均無法分離出真菌或檢見真菌。
知識點(diǎn)49:念珠菌病的臨床特點(diǎn)
念珠菌為一種常見的深部真菌病,由白色念珠菌或其他型念珠菌引起,可累及任何年齡組,多發(fā)生于指間、腋下和乳房下,呈紅斑、脫屑、滲出及結(jié)痂,損害甲板及甲周,引起甲床溝炎,發(fā)生紅腫、疼痛及甲板增厚變形,少數(shù)病例皮膚損害呈疣狀增生。
知識點(diǎn)50:念珠菌病的病理改變
可見角化層下膿皰形成,有的病例呈海綿狀膿皰的變化,角化層常伴有少量念珠菌菌絲和孢子散在。菌絲有分隔及分支,孢子卵圓形、大小不一。少數(shù)病例可能形成念珠菌性肉芽腫,表皮呈現(xiàn)明顯乳頭狀瘤病及角化過度,真皮內(nèi)有淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞及多核巨細(xì)胞浸潤。此時,念珠菌也常僅出現(xiàn)在角化層,少數(shù)病例真菌可見于毛發(fā)內(nèi)或真皮內(nèi)。
知識點(diǎn)51:曲菌病的臨床特點(diǎn)
曲菌病由曲菌感染所引起,較為少見。通常發(fā)生于抵抗力明顯改變的患者,如發(fā)生白血病或采用免疫抑制治療的患者,機(jī)體反應(yīng)性發(fā)生了明顯改變后,由曲菌感染所致。并且大部分皮膚曲菌病均屬全身性曲菌病的一個組成部分。在皮膚上呈現(xiàn)1個或數(shù)個甚至許多個結(jié)節(jié)。
知識點(diǎn)52:曲菌病的病理改變
可見皮下小膿腫形成,真皮內(nèi)中性粒細(xì)胞彌漫浸潤或形成膿皰。在時間較長的膿腫周圍,可見主要由上皮樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞構(gòu)成的肉芽腫形成。
知識點(diǎn)53:孢子絲菌病的臨床特點(diǎn)
孢子絲菌病是由申克孢子絲菌引起的皮膚、皮下組織及其附近淋巴管的慢性感染。
⑴皮膚淋巴管型:最為常見。好發(fā)于上肢。通常有外傷史。皮損為多發(fā)性結(jié)節(jié),堅(jiān)硬有彈性,無觸痛,表面淡紅、繼而暗紅色,最終呈紫黑并壞死,可與皮膚粘連。隨后沿淋巴管走行出現(xiàn)多個帶狀排列的皮下結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)可能破潰。
⑵固定型:單發(fā)性皮損,表現(xiàn)為浸潤性斑塊、結(jié)節(jié)性、毛囊炎樣、疣狀及乳頭瘤狀等;繼發(fā)化膿和潰瘍。
⑶播散型:全身性多個散發(fā)性皮下結(jié)節(jié),堅(jiān)硬,可化膿、破潰;隱襲性發(fā)病或繼發(fā)于皮膚淋巴管型。
知識點(diǎn)54:孢子絲菌病的病理改變
⑴早期:真皮非特異性炎癥(漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤及組織細(xì)胞增生等)。
⑵成熟性皮損:真皮及皮下組織炎性肉芽腫。①彌漫性多形性肉芽腫:多見,由較多的漿細(xì)胞和數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞等組成;②結(jié)核樣肉芽腫:較多見;③三帶結(jié)構(gòu):較多見。中央為慢性化膿帶;中間是結(jié)核樣帶;外圍呈梅毒樣帶(成于漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等);④化膿性肉芽腫樣:較少見。上述各型肉芽腫可混在,其共有的基本病變?yōu)椋簼{細(xì)胞為主的混合性炎細(xì)胞浸潤;散在性小膿腫;PAS染色及Grocott-Gomori六胺銀染色顯示圓形和卵圓形芽生孢子,偶見星狀小體。
⑶表皮可呈現(xiàn)角化過度、角化不全、棘層不規(guī)則增厚或假上皮瘤樣增生、微膿腫等。
知識點(diǎn)55:著色真菌病的臨床特點(diǎn)
著色真菌病是指由暗色孢科真菌引起的皮膚、皮下組織和內(nèi)臟的感染性疾病。本病病程長,患者常有皮膚外傷史;好發(fā)于下肢、前臂、手、面及胸部。初期皮損為丘疹或小結(jié)節(jié),逐漸發(fā)展成疣狀或乳頭狀瘤樣增生。原發(fā)病灶可經(jīng)淋巴管擴(kuò)散,引起衛(wèi)星灶皮損。常遷延不愈。
知識點(diǎn)56:著色真菌病的病理改變
表皮假性上皮瘤樣增生,表皮內(nèi)微膿腫。真皮內(nèi)多形性細(xì)胞肉芽腫,成于淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞;小膿腫形成;可有結(jié)核樣肉芽腫(無干酪樣壞死)。皮下型病變位于深層。慢性化膿性肉芽腫中央為膿腫,圍以肉芽腫,其外有增厚的纖維壁所包繞。HE染色可見棕色厚壁孢子(圓形或多邊形,散在或群集),位于異物型多核巨細(xì)胞內(nèi)或膿腫內(nèi);PAS染色時孢子呈紫紅色,Grocott-Gomori六胺銀染色呈黑色。
知識點(diǎn)57:雅司的臨床特點(diǎn)
雅司病是由雅司螺旋體引起的慢性接觸性傳染病。
⑴第一期病變:為角化亢進(jìn)斑塊,進(jìn)而發(fā)生潰瘍。病變主要發(fā)生于四肢。
⑵第二期病變:在曲皺及較潮濕的皮膚黏膜交界處較為常見,也可遍及全身,比梅毒二期皮損較小。
⑶第三期病變:可形成結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)潰瘍性樹膠腫性病變,但不累及內(nèi)臟,可有關(guān)節(jié)旁結(jié)節(jié)及樹膠腫性骨膜或骨周圍炎,稱為慢性肥厚型骨周圍炎。
知識點(diǎn)58:雅司的病理改變
病理組織切片上根據(jù)螺旋體形狀難與梅毒相鑒別,但以下幾點(diǎn)與梅毒不同:①本病主要見于兒童或青少年,后者主要見于中青年;②與性接觸無關(guān),原發(fā)病變通常不發(fā)生于性器官或性接觸部位,而是人與人之間易接觸的四肢;第一期及第二期病變中表皮角化較為明顯,常有較厚的痂皮形成;炎癥細(xì)胞中中性粒細(xì)胞較為明顯,常有表皮內(nèi)小膿腫形成,后者表皮內(nèi)小膿腫較少。
知識點(diǎn)59:萊姆病的臨床特點(diǎn)
萊姆病皮損主要表現(xiàn)為丘疹、紅斑、孤立點(diǎn)狀、環(huán)狀紅斑及慢性游走性紅斑等多種病變。皮損常為多發(fā)性,可伴發(fā)熱、疲勞及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,也可能累及心血管及神經(jīng),也可有局部甚至全身淋巴結(jié)腫大。皮損常伴有局部疼痛,可有離心性擴(kuò)展,最大直徑可以達(dá)到50cm。常伴有特異性抗體可作為血清學(xué)診斷依據(jù)。大多數(shù)患者都有慢性游走性紅斑皮損;有這些皮損患者的血清中都有循環(huán)免疫復(fù)合物升高及紅細(xì)胞沉降率加快。
知識點(diǎn)60:萊姆病的病理改變
早期主要表現(xiàn)為真皮淺層及深層輕到中度血管周圍炎,細(xì)胞主要為淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞。少數(shù)病例真皮層可存在水腫及彌漫性炎癥細(xì)胞浸潤,并有一定的嗜酸性粒細(xì)胞,相似于蟲咬的反應(yīng)性皮炎。少數(shù)病例皮膚病變中銀染色可在表皮或真皮中查見有鞭毛的螺旋體。本病的病理診斷較為困難,因?yàn)椴∽兪欠翘禺愋缘?,所以要將病變與病原檢測、血清學(xué)檢測、臨床資料及流行病學(xué)資料等結(jié)合起來進(jìn)行診斷,如臨床上血液中查到了特殊螺旋體或特異性抗體,病理病理學(xué)上可以做符合萊姆病的診斷;如組織學(xué)上有相對特異性病變,又查見了螺旋體,可以做萊姆病的肯定診斷。
知識點(diǎn)61:鉤端螺旋體病的臨床特點(diǎn)
鉤端螺旋體是由鉤端螺旋體所引起的一種急性發(fā)熱性傳染病。臨床上表現(xiàn)為突然寒戰(zhàn)、發(fā)熱、肌肉酸痛及結(jié)膜充血等類似流感的癥狀,但常伴有肝炎、腎炎、胃腸炎及腦膜炎等多器官損害。發(fā)病3天左右在脛前出現(xiàn)對稱分布的邊緣不清的紅斑,大小為2-5cm,因此又稱脛前熱。病情加重可能出現(xiàn)皮膚黃疸、黏膜淤點(diǎn)等癥狀。大多癥狀較輕,經(jīng)過15天左右逐漸好轉(zhuǎn)。
知識點(diǎn)62:鉤端螺旋體病的病理改變
鉤端螺旋體病皮損沒有明顯特異性,皮膚紅斑處表現(xiàn)為真皮水腫,血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤,炎癥細(xì)胞為淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞。利用銀染色、暗視野及免疫熒光檢測可以查見特殊螺旋體。其一端呈鉤狀;長4-20μm,寬0.1-0.2μm。也可以從較早期的血液及腦脊液中找到螺旋體。發(fā)病1周之后,95%以上的患者血清學(xué)檢查抗體即可為陽性。
知識點(diǎn)63:性病性淋巴肉芽腫的臨床特點(diǎn)
性病性淋巴肉芽腫在性交或性接觸感染后潛伏期為1周左右出現(xiàn)皮損,臨床表現(xiàn)包括三期。
⑴第一期:稱為原發(fā)部位損害期,主要損害在外生殖器,但原發(fā)損害也可發(fā)生于肛管、肛門或口腔等。在女陰或龜頭處發(fā)生丘疹、膿皰,很快形成潰瘍,邊界清楚,周圍有紅暈,觸之不硬,無痛,經(jīng)10天左右自愈,無明顯瘢痕形成。
⑵第二期:稱為腹股溝淋巴結(jié)增大期,又稱為腹股溝橫痃(bubo)期。橫痃是各種性別引起腹股溝淋巴結(jié)增大的總稱。原發(fā)損害1-4周或之后出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)痛,增大。隨即出現(xiàn)破潰、出血、流膿、瘺管形成等,但輕者未必發(fā)生破潰。女性的原發(fā)損害發(fā)生于陰道、宮頸以及原發(fā)損害,在直腸者通常無腹股溝淋巴結(jié)增大,但有盆腔淋巴結(jié)增大及相應(yīng)的癥狀出現(xiàn)。
⑶第三期:稱為外生殖器橡皮腫和直腸狹窄期。這期在第一期后1-2年發(fā)生。第三期主要由廣泛纖維化及淋巴回流受阻,引發(fā)器官變形、腫脹、瘺管形成、狹窄等變化。此期稱為肛門直腸綜合征(anorectal syndrome)。
除上述典型的外生殖器及其相鄰器官變化外,還可以見到少數(shù)病例有其他部位病變,如皮膚多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等,這些病變提示可能有靜脈炎的病變。
知識點(diǎn)64:性病性淋巴肉芽腫的病理改變
基本病理改變是非特異性炎,各期病變也基本相同,早期滲出性病變較為明顯,較晚期間質(zhì)增生病變較明顯。表皮有壞死潰瘍形成,可見表皮內(nèi)及表皮下水皰及膿皰。潰瘍表面通常有化膿性滲出,潰瘍周圍上皮有增生肥厚或假上皮瘤樣增生。真皮內(nèi)炎癥細(xì)胞為混合性,有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及漿細(xì)胞等,較晚期漿細(xì)胞比較多。真皮有炎癥性水腫及充血等變化。淋巴結(jié)也呈現(xiàn)非特異性炎癥,有小膿腫形成。在局部及淋巴結(jié)內(nèi)可見有相對特異性的星狀小膿腫及壞死性化膿性肉芽腫形成;這種肉芽腫在淋巴結(jié)中比較突出,肉芽腫中心為壞死及化膿或小膿腫,周圍有柵欄狀上皮樣細(xì)胞及組織細(xì)胞,也可見異物型或朗格漢斯型多核巨細(xì)胞。
知識點(diǎn)65:疥瘡的臨床特點(diǎn)
疥瘡由疥螨接觸而傳染。人與人密切接觸傳染。皮損為針帽大丘疹及丘皰疹,明顯瘙癢,多分布于皮膚較薄部位(指縫、肘伸側(cè)、腕屈側(cè)、臍屈側(cè)、臍周及下腹等)。男性外陰處皮損可呈小結(jié)節(jié)狀。疥螨在表皮角質(zhì)層匍行所致的隧道處可檢見疥螨。
知識點(diǎn)66:疥瘡的病理改變
表皮不規(guī)則增厚,可有海綿形成;角質(zhì)層或表皮內(nèi)可見疥蟲、蟲卵及其糞塊;真皮淺層淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤;真皮內(nèi)疥瘡結(jié)節(jié),大片或彌漫性慢性炎癥細(xì)胞浸潤,可含不等的嗜酸性粒細(xì)胞,也可見瘤變性增生(形成假性淋巴瘤病變)。
知識點(diǎn)67:蟲咬皮炎的臨床特點(diǎn)
蟲咬皮炎多見于夏秋季。皮損好發(fā)于暴露部位,為散在的紅丘疹、丘皰疹、水皰及結(jié)節(jié)。皮損瘙癢明顯,少數(shù)伴有痛感。皮損多在2周左右消退,可有色素沉著。
知識點(diǎn)68:蟲咬皮炎的病理改變
表皮海綿形成,多房性或單房性水皰;真皮淺層及血管周圍水腫;真皮血管、附屬器周圍淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。
知識點(diǎn)69:皮膚豬囊蟲病的臨床特點(diǎn)
皮膚豬囊蟲病曾食用含有豬肉絳蟲蟲卵或孕節(jié)的未熟豬肉。皮下或深部組織出現(xiàn)數(shù)個至數(shù)百個黃豆至桃核大無痛、可移動的光滑結(jié)節(jié),軟骨樣硬度,多發(fā)者常成片出現(xiàn)。多發(fā)生于軀干、四肢,也可見于頸、乳房及陰部等處??衫奂靶摹⒏?、腦、肺、眼等器官,引發(fā)相應(yīng)的癥狀及體征。多見于青壯年男性。病程緩慢。
知識點(diǎn)70:皮膚豬囊蟲病病理改變
皮下組織或皮下組織與骨骼肌間可見直徑為1.5-5mm、具有纖維包膜的囊腫,囊內(nèi)含液體及蟲體;切片當(dāng)中常見蟲體的部分結(jié)構(gòu),偶見頭節(jié)。囊腫外圍以漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。囊腫破裂可能誘發(fā)異物肉芽腫反應(yīng)。
表皮腫瘤和瘤樣病變
知識點(diǎn)1:表皮疣狀痣的臨床特點(diǎn)
表皮疣狀痣(線狀表皮痣)屬于發(fā)育異常而非真性腫瘤。好發(fā)于出生時或兒童期,青春期變明顯,成人期也可發(fā)生??砂l(fā)生于體表任何部位。
知識點(diǎn)2:表皮疣狀痣的病理改變
表皮疣狀痣的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
腫塊呈現(xiàn)乳頭狀,單發(fā)或多發(fā),散在或密集,常呈現(xiàn)線狀排列
鏡下改變
呈現(xiàn)乳頭狀瘤改變,表皮角化過度,棘細(xì)胞增生伴表皮釘突延長??捎斜砥ぷ冃?、炎癥細(xì)胞(淋巴細(xì)胞)浸潤和微小膿腫形成
知識點(diǎn)3:表皮疣狀痣的鑒別診斷
表皮疣狀痣的鑒別診斷:①紋狀苔蘚;②脂溢性角化??;③尋常疣;④黑色棘皮??;⑤粉刺痣;⑥日光角化病。
知識點(diǎn)4:軟垂疣的臨床特點(diǎn)
軟垂疣(皮贅,纖維上皮乳頭狀瘤,纖維上皮性息肉)好發(fā)于軀干、面部、腋窩、指(趾)間及女性外陰部。
知識點(diǎn)5:軟垂疣的病理改變
軟垂疣的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
呈現(xiàn)息肉狀或乳頭狀疣贅物突出于皮面,質(zhì)軟
鏡下改變
表面被覆鱗狀上皮,疏松纖維結(jié)締組織構(gòu)成息肉或乳頭的軸心,上皮無異型病變
知識點(diǎn):6:軟垂疣的鑒別診斷
軟垂疣的鑒別診斷:①葡萄狀橫紋肌肉瘤;②黏液型脂肪肉瘤;③皮膚神經(jīng)纖維瘤;④皮膚黏液瘤。
知識點(diǎn)7:表皮假癌樣增生的臨床特點(diǎn)
表皮假癌樣增生(假上皮瘤樣增生)屬鱗狀上皮反應(yīng)性或修復(fù)性增生,并非良性或惡性腫瘤。見于慢性潰瘍(如燒傷、尋常狼瘡、淤滯性皮炎、基底細(xì)胞癌等潰瘍)的邊緣,慢性增生性皮炎。
知識點(diǎn)8:表皮假癌樣增生的鏡下病理改變
表皮假癌樣增生的病變表現(xiàn)為鱗狀上皮增生,上皮腳向真皮內(nèi)延長、分支或連接成網(wǎng)狀,可見假角化珠,炎癥反應(yīng)明顯,增生的上皮無異型性和浸潤行為。
知識點(diǎn)9:表皮假癌樣增生的鑒別診斷
表皮假癌樣增生與高分化鱗狀細(xì)胞癌相鑒別。
知識點(diǎn)10:脂溢性角化?。ㄖ缧责啵┑呐R床特點(diǎn)
臨床常見。多發(fā)生于中老年,無明顯的性別傾向,少數(shù)由家族史。好發(fā)于頭面部、軀干及四肢。手掌、足底不發(fā)生。單發(fā)或多發(fā)。
知識點(diǎn)11:脂溢性角化?。ㄖ缧责啵┑牟±砀淖?div style="height:15px;">
脂溢性角化?。ㄖ缧责啵┑牟±砀淖円姳?div style="height:15px;">
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
多為皮膚疣狀小結(jié)節(jié),直徑常<1cm,棕色至黑色
鏡下改變
①表皮角化過度,可形成角質(zhì)栓及角質(zhì)囊腫;②局灶性基底細(xì)胞增生,不呈柵欄狀;③棘細(xì)胞增生;④病變呈乳頭狀瘤樣改變,主要位于表皮水平面以上。脂溢性角化病通常分為角化過度型、棘細(xì)胞型(普通型)、網(wǎng)狀型、色素型、克隆型、激惹型和扁平型7種類型
知識點(diǎn)12:脂溢性角化?。ㄖ缧责啵┑蔫b別診斷
脂溢性角化?。ㄖ缧责啵┑蔫b別診斷:①黑人丘疹型皮膚?。虎诤构芏肆?;③日光角化?。虎荀[狀細(xì)胞癌;⑤基底細(xì)胞上皮瘤。
知識點(diǎn)13:黑色棘皮瘤的臨床特點(diǎn)
黑色棘皮瘤好發(fā)于超過40歲的成人,性別傾向不明顯。常見于人體彎曲處,腋窩、肘、膝關(guān)節(jié)皮膚,口腔黏膜也可發(fā)生。幼兒與成人患者組織學(xué)的變化相同。但40歲以上成人50%合并內(nèi)臟器官癌瘤。
知識點(diǎn)14:黑色棘皮瘤的病理改變
黑色棘皮瘤的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
皮膚灰黑色疣狀斑塊
鏡下改變
表皮呈現(xiàn)乳頭狀瘤樣增生、角化過度、棘細(xì)胞增生及基底層黑色素增加?;讓雍谏爻林黠@波及基底層旁而形成一條寬廣的棕黃色帶,具有診斷意義。真皮淺層有少量噬黑色素細(xì)胞散在。表皮細(xì)胞無異型改變
知識點(diǎn)15:黑色棘皮瘤的鑒別診斷
黑色棘皮瘤的鑒別診斷:①脂溢疣;②疣狀痣;③尋常疣;④著色干皮病。
知識點(diǎn)16:疣狀角化不良瘤的臨床特點(diǎn)
疣狀角化不良瘤(孤立性毛囊角化?。┖冒l(fā)于頭皮、面部或頸部。
知識點(diǎn)17:疣狀角化不良瘤的病理改變
疣狀角化不良瘤的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
單個突起的丘疹或結(jié)節(jié)伴臍樣中心
鏡下改變
病變中央上部有一含角化物的杯狀凹陷,下部存在許多棘層溶解的角化不良細(xì)胞。在杯狀凹陷的底部,存在許多覆以單層基底細(xì)胞的絨毛向上突起。在杯狀凹陷進(jìn)口處表皮顆粒層內(nèi),常見有典型的圓體形成,并呈現(xiàn)顯著的顆粒層增厚
知識點(diǎn)18:疣狀角化不良瘤的鑒別診斷
疣狀角化不良瘤與Darier病相鑒別。
知識點(diǎn)19:角化棘皮瘤的臨床特點(diǎn)
角化棘皮瘤(角化棘皮?。橐环N鱗狀細(xì)胞增生性腫瘤,低度惡性,中老年多見。常出現(xiàn)于頭面部日光照射部位,如面、耳、頸、前臂、手指等部位。分為單發(fā)、多發(fā)或斑疹型3種類型??捎屑易迨贰?div style="height:15px;">
知識點(diǎn)20:角化棘皮瘤的病理改變
角化棘皮瘤的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
質(zhì)硬、半球形隆起的結(jié)節(jié),粉紅色,直徑為0.5-2cm,結(jié)節(jié)頂部似火山口樣或火盆狀或杯狀,中央凹陷形成假潰瘍狀,凹陷內(nèi)有角質(zhì)栓形成
鏡下改變
腫瘤組織增生,周邊界限清楚,呈現(xiàn)唇樣邊緣、火盆樣,盆底界限亦清楚,內(nèi)含大量角化物質(zhì)。表皮增生或呈假上皮瘤樣增生。增生的上皮團(tuán)中多為角化性棘細(xì)胞,并在周邊有一層基底樣細(xì)胞,分化較好。少數(shù)細(xì)胞團(tuán)具有一定異型性,有假角化珠形成。病變同時向外向內(nèi)擴(kuò)展,向內(nèi)生長的上皮往下擴(kuò)展成心形,直接嵌入皮下脂肪組織內(nèi)。真皮內(nèi)常伴有炎癥細(xì)胞浸潤
知識點(diǎn)21:角化皮瘤的鑒別診斷
角化棘皮瘤的鑒別診斷:①內(nèi)生性毛囊角化癥;②尋常疣;③巨大傳染性軟疣。
知識點(diǎn)22:角化棘皮瘤的預(yù)后
角化棘皮瘤可自行消退,大約8%的病例可以復(fù)發(fā),極少數(shù)會轉(zhuǎn)移。
知識點(diǎn)23:扁平苔蘚樣角化病的臨床特點(diǎn)
扁平苔蘚樣角化病中老年女性多見??赡芘c慢性日光暴曬相關(guān)。
知識點(diǎn)24:扁平苔蘚樣角化病的病理改變
扁平苔蘚樣角化病的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
病變表現(xiàn)為一種不規(guī)則、扁平、角化過多的斑塊。淺色或存在不規(guī)則色素沉積
鏡下改變
①角化不全、角化過度、顆粒層增生;②苔蘚樣淋巴細(xì)胞浸潤,致基底細(xì)胞空泡化和凋亡;③邊緣可有日光性雀斑、大細(xì)胞棘皮瘤或早期脂溢性角化病病變
知識點(diǎn)25:扁平苔蘚樣角化病的鑒別診斷
扁平苔蘚樣角化病的鑒別診斷:①苔蘚樣日光性角化??;②扁平苔蘚;③苔蘚樣藥疹。
知識點(diǎn)26:柏油角化病的臨床特點(diǎn)
柏油角化病(柏油疣)有柏油(瀝青或焦油)、煤及其產(chǎn)物(如煤煙、煤球等)和粗制石蠟等的接觸史。多為接觸后5年發(fā)病。好發(fā)于面部、手背和陰囊。
知識點(diǎn)27:柏油角化病的病理改變
柏油角化病的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
疣狀突起比較小,平均直徑為3cm,扁圓形,灰白色
鏡下改變
①第一型,中度棘細(xì)胞增生而形成多個塔尖形物向皮面突起,表面覆以明顯增厚的角化物,部分顆粒層增厚,生發(fā)層細(xì)胞無異型,真皮變薄但沒有炎性反應(yīng);②第二型,呈現(xiàn)乳頭狀瘤結(jié)構(gòu),廣基,但角化過度壁第一型少;③第三型,主要表現(xiàn)為棘細(xì)胞增生并向下延伸,在真皮上部形成細(xì)胞團(tuán)塊或條索,上皮細(xì)胞呈染色加深、大小不一、核周透明暈等變化
知識點(diǎn)28:柏油角化病的鑒別診斷
柏油角化病的鑒別診斷:①尋常疣;②扁平疣;③脂溢性角化病;④老年性角化病。
知識點(diǎn)29:鮑溫病的臨床特點(diǎn)
病變大多發(fā)生于暴露的無毛皮膚區(qū)域。約1/3患者發(fā)生于頭面部。男性患者主要發(fā)生于頭皮及耳部,女性患者主要發(fā)生于下肢和面頰。臨床典型表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)圓形和不規(guī)則形紅斑,斑塊缺少毛發(fā),與周圍未受累皮膚分界清楚。
知識點(diǎn)30:鮑溫病的病理改變
典型形態(tài)表現(xiàn)為表皮全層細(xì)胞極性消失、表皮細(xì)胞成熟過程消失,全層鱗狀細(xì)胞呈現(xiàn)非典型性伴有核的多形性。表層細(xì)胞角化過度、角化不全,可見單個細(xì)胞角化現(xiàn)象及病理性核分裂象。病變可累及毛孔、漏斗部、皮脂腺及汗腺端口。病變局限于表皮基底膜內(nèi),其下方真皮淺層可見慢性炎細(xì)胞浸潤,有時,表層非典型細(xì)胞類似HPV感染的挖空細(xì)胞,并見佩吉特樣改變。
知識點(diǎn)31:鮑溫病的鑒別診斷
鮑溫病與鮑溫樣日光角化病、鮑溫樣丘疹病、佩吉特病及原位惡性黑色素瘤相鑒別。
知識點(diǎn)32:Queyrat增殖性紅斑的臨床特點(diǎn)
Queyrat增殖性紅斑的臨床特點(diǎn)是陰莖龜頭、外陰、口腔和肛門黏膜發(fā)生Bowen病。
知識點(diǎn)33:Queyrat增殖性紅斑的病理改變
Queyrat增殖性紅斑的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
病灶呈現(xiàn)紅斑狀或乳頭狀,可有糜爛和潰瘍
鏡下改變
①沒有角化亢進(jìn);②鱗狀上皮異型增生向表皮下延伸,形成不規(guī)則團(tuán),但和表皮相連;③可見腺體大、胞質(zhì)淺染、空泡狀或紅染呈角化不良的細(xì)胞;④病變基本同Bowen病
知識點(diǎn)34:Queyrat增殖性紅斑的鑒別診斷
Queyrat增殖性紅斑的鑒別診斷:①扁平苔蘚;②局限性龜頭炎;③銀屑病(牛皮癬);④局限性外陰炎。
知識點(diǎn)35:鱗狀細(xì)胞癌的臨床特點(diǎn)
鱗狀細(xì)胞癌一般多發(fā)生于老年人的日曬部位。全身各處皮膚和黏膜都可能發(fā)生。常繼發(fā)于皮膚慢性潰瘍、燒傷皮膚瘢痕、瘺管、日光角化病等諸多癌前病變。
知識點(diǎn)36:鱗狀細(xì)胞癌的病理改變
鱗狀細(xì)胞癌的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
淺潰瘍、斑片或結(jié)節(jié)。偶呈現(xiàn)疣狀外觀而無潰瘍形成(疣狀鱗狀細(xì)胞癌)
鏡下改變
鱗狀上皮異型增生,向表皮下浸潤,形成癌巢。常保留有鱗狀上皮的層次排列,即依次為基底細(xì)胞(柵欄狀)、角化細(xì)胞、棘細(xì)胞
知識點(diǎn)37:鱗狀細(xì)胞癌的鑒別診斷
鱗狀細(xì)胞癌的鑒別診斷:①假癌樣增生;②基底細(xì)胞癌;③角化棘皮瘤;④乳頭狀瘤;⑤尖銳濕疣;⑥纖維肉瘤;⑦梭形細(xì)胞黑色素瘤;⑧腺癌;⑨透明細(xì)胞汗腺癌;⑩惡性透明細(xì)胞肌上皮瘤等。
知識點(diǎn)38:日光性角化病的臨床特點(diǎn)
日光性角化病多見于中年以上男性,通常表現(xiàn)為持續(xù)、多發(fā)性、無癥狀的紅斑。大多數(shù)為局限性<1cm的斑疹或斑片,其表現(xiàn)為紅色、灰褐色、黃褐色。發(fā)生于手背及前臂者,可呈角化過度,甚至產(chǎn)生皮角。常單發(fā),病程慢性,若皮損迅速擴(kuò)大呈疣狀或結(jié)節(jié)狀甚至破潰,則提示有惡化鱗癌的可能。
知識點(diǎn)39:日光性角化病的病理改變
⑴角化異常:表現(xiàn)為角化不全,常常累及正常毛孔和汗孔之間的表皮,偶爾病變累及指毛囊漏斗部和峽部,少數(shù)沿著汗腺導(dǎo)管擴(kuò)散。
⑵表皮異型性:表現(xiàn)為表皮細(xì)胞成熟紊亂及細(xì)胞的非典型性,細(xì)胞核增大、深染、核仁明顯、核分裂象易見。
⑶真皮改變:可見日光性彈性纖維變性,血管增生及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。根據(jù)病變特點(diǎn),可以分為萎縮型、肥厚型、棘層松解型、鮑溫樣型、色素型與苔蘚樣型6種類型。
知識點(diǎn)40:日光性角化病的預(yù)后
日光角化病為惡性黑色素瘤、基底細(xì)胞癌及鱗狀細(xì)胞癌的危險(xiǎn)因素。根據(jù)報(bào)道,未治療患者發(fā)展為浸潤性鱗癌的概率是8%-20%。
知識點(diǎn)41:鮑溫病的臨床特點(diǎn)
鮑溫病是一種常見的原位皮膚鱗狀細(xì)胞癌,大約1/3發(fā)生于頭面部。男性主要發(fā)生在頭皮及耳部,女性主要發(fā)生在下肢與面頰。主要臨床表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)圓形核不規(guī)則形紅斑,斑塊缺少毛發(fā),同周圍未受累皮膚分界清楚。累及光滑皮膚者,其表現(xiàn)為無痛性緩慢增大的鱗狀斑片或斑塊。累及黏膜皮膚交界處和肛門與生殖器部位者,如果不經(jīng)治療,5%-8%的患者可以發(fā)展為浸潤癌。Queyral增殖性紅斑被認(rèn)為是陰莖龜頭的鮑溫病,呈鮮紅色、天鵝絨或有光澤的、邊界清楚的斑片,相比累及光滑皮膚的鮑溫病更容易進(jìn)展為浸潤性癌。
知識點(diǎn)42:鮑溫病的病理改變
鮑溫病病變發(fā)生于暴露的無毛皮膚區(qū)域較多。典型形態(tài)呈表皮全層細(xì)胞極性消失、表皮細(xì)胞成熟過程消失,全層鱗狀細(xì)胞呈現(xiàn)非典型性伴有核的多形性。表層細(xì)胞角化過多、角化不全,可見單個細(xì)胞角化現(xiàn)象與病理性核分裂象,其病變可以累及漏斗部、毛孔、皮脂腺及汗腺端口。病變局限于表皮基膜內(nèi),其下方真皮淺層可見慢性炎細(xì)胞浸潤。偶可見表層非典型細(xì)胞類似HPV感染的挖空細(xì)胞,并見佩吉特樣改變。
知識點(diǎn)43:鮑溫病的鑒別診斷
鮑溫病的鑒別診斷:①鮑溫樣日光角化病:體積小、完全位于日光照射處的皮膚、表層上皮細(xì)胞存在成熟現(xiàn)象;②鮑溫樣丘疹病:一種與HPV感染有關(guān)的臨床病理診斷,特點(diǎn)為肛門、生殖器區(qū)域皮膚出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)性丘疹樣病變,該病變累及表皮全層,可見零散分布的非典型上皮細(xì)胞與核分裂象。通常有HPV陽性的挖空細(xì)胞;③佩吉特?。合当砥?nèi)原位腺癌,而鮑溫病系表皮內(nèi)原位鱗狀細(xì)胞癌,通過特殊染色及免疫組化染色可鑒別兩者;④原位惡性黑色素瘤:表現(xiàn)為腫瘤性黑色素細(xì)胞取代表皮細(xì)胞,瘤細(xì)胞與周圍表皮細(xì)胞不黏附,無明顯角化不良細(xì)胞。
知識點(diǎn)44:鮑溫病的預(yù)后
鮑溫病手術(shù)完整切除可以治愈。未經(jīng)治療患者可發(fā)展為浸潤性癌并可發(fā)生轉(zhuǎn)移,進(jìn)而可導(dǎo)致患者死亡。
黑色素細(xì)胞腫瘤和瘤樣病變
知識點(diǎn)1:交界痣的臨床特點(diǎn)
交界痣(表皮內(nèi)痣)由表皮基底層黑色素細(xì)胞增生形成,為褐色或黑色斑疹。可發(fā)生于任何年齡,但主要見于嬰兒及兒童。交界痣較真皮內(nèi)痣易惡變,但其惡變率不高,不足0.1%
知識點(diǎn)2:交界痣的病理改變
交界痣的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
通常呈現(xiàn)扁平的色素斑,體積小,棕黑、黑或藍(lán)黑色
鏡下改變
病變局限于表皮和真皮交界處的表皮內(nèi),即在表皮底部出現(xiàn)痣細(xì)胞團(tuán),可以是多個;痣細(xì)胞多呈現(xiàn)立方形,偶見梭形,胞質(zhì)透明,含有黑色素顆粒,核圓形或卵圓形,核分裂象少見;痣細(xì)胞從表皮突入但不侵入真皮
知識點(diǎn)3:交界痣的鑒別診斷
交界痣的鑒別診斷:①乳腺外Paget病;②Bowen病。
知識點(diǎn)4:Spitz痣的臨床特點(diǎn)
Spitz痣實(shí)為良性黑色素瘤,最常發(fā)生于20歲以內(nèi)。兒童面部及年輕婦女的股部為其常見部位。多單發(fā),易復(fù)發(fā),少惡變。
知識點(diǎn)5:Spitz痣的病理改變
Spitz痣的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
圓形或卵圓形隆起結(jié)節(jié),直徑多<2cm,淡紅或紫紅色,部分棕色至黑色。無毛,無潰瘍形成
鏡下改變
混合痣(交界痣和皮內(nèi)痣)病變。幼年期瘤細(xì)胞比普通痣細(xì)胞大,主要有梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及圓形細(xì)胞四種類型,瘤細(xì)胞異型性不明顯,胞質(zhì)內(nèi)可見黑色素的形成,梭形細(xì)胞在真皮內(nèi)呈平行排列,與皮面垂直,其他瘤細(xì)胞則混雜在其中
知識點(diǎn)6:Spitz痣的鑒別診斷
Spitz痣的鑒別診斷:①復(fù)合痣;②梭形細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌;③惡性黑色素瘤;④皮膚幼年性黃色肉芽腫。
知識點(diǎn)7:暈痣的臨床特點(diǎn)
暈痣是指圍繞色素痣的局限性色素減退,青年人多發(fā),皮損好發(fā)于軀干部,以背部多見,出現(xiàn)色素暈為色素痣消退涎腺,為良性變化。
知識點(diǎn)8:暈痣的病理改變
暈痣的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
痣周出現(xiàn)色素脫失暈
鏡下改變
可以表現(xiàn)為皮內(nèi)痣、交界痣及混合痣,并伴有大量淋巴細(xì)胞的炎性浸潤和痣細(xì)胞的變性、壞死乃至完全消失。當(dāng)痣細(xì)胞完全消失之后,炎癥細(xì)胞即逐漸減少、消失,并發(fā)生纖維化
知識點(diǎn)9:暈痣的鑒別診斷
暈痣的鑒別診斷:①苔蘚樣角化??;②惡性黑色素瘤。
知識點(diǎn)10:氣球樣細(xì)胞痣的臨床特點(diǎn)
氣球樣細(xì)胞痣通常單發(fā),可發(fā)生于頭頸、軀干、四肢。基本上屬于皮內(nèi)痣、復(fù)合痣。
知識點(diǎn)11:氣球樣細(xì)胞痣的病理改變
氣球樣細(xì)胞痣的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
淡棕色丘疹或結(jié)節(jié),直徑<0.5cm
鏡下改變
為皮內(nèi)痣或復(fù)合痣病變,由大而淡染的氣球樣細(xì)胞及普通痣細(xì)胞混合組成,痣細(xì)胞體積大(直徑可以達(dá)到20-40μm),胞質(zhì)寬而透明。可見普通痣細(xì)胞常被氣球樣痣細(xì)胞擠壓成不規(guī)則條索,通常無明顯炎癥細(xì)胞浸潤
知識點(diǎn)12:氣球樣細(xì)胞痣的鑒別診斷
氣球樣細(xì)胞痣的鑒別診斷:①皮內(nèi)痣伴脂肪痣;②氣球樣型惡性黑色素瘤。
知識點(diǎn)13:惡性黑色素瘤的臨床特點(diǎn)
惡性黑色素瘤(黑色素瘤)是皮膚較常見的高度惡性腫瘤,通常單發(fā),可發(fā)生于皮膚、黏膜肌內(nèi)臟等多種部位。部分可由色素痣惡變而來。遵循ABCD原則,即不對稱性、不規(guī)則的邊界、不均勻的顏色及直徑大于6mm。
知識點(diǎn)14:惡性黑色素瘤的病理改變
惡性黑色素瘤的病理改變見表
項(xiàng)目
病理改變
肉眼改變
腫塊小者約為黃豆或白果大,大者有成人拳頭或嬰兒頭大;呈現(xiàn)扁平、球形、結(jié)節(jié)狀、息肉狀、乳頭狀、菜花狀或蕈狀,表面常伴有潰瘍形成;顏色多為雜色或黑、灰褐、黑褐、灰紅和灰白色等;質(zhì)地較堅(jiān)實(shí);切面見腫塊界限不清,無包膜,向周圍浸潤,周圍可有衛(wèi)星結(jié)節(jié)
鏡下改變
瘤細(xì)胞具有明顯的多形性,伴有上皮樣瘤細(xì)胞、痣細(xì)胞樣瘤細(xì)胞、氣球樣透明瘤細(xì)胞核橫紋肌樣瘤細(xì)胞、印戒狀細(xì)胞、黃色瘤樣細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞及單核巨大畸形瘤細(xì)胞等多種類型,異型性明顯,瘤細(xì)胞多出現(xiàn)清楚的核仁,核分裂象易見,胞質(zhì)內(nèi)可見黑色素顆粒,也可不見黑色素顆粒。瘤細(xì)胞呈現(xiàn)巢狀、條索狀、腺泡狀或彌散束狀排列,各種瘤細(xì)胞以不同比例組合而成,可形成上皮樣細(xì)胞黑色素瘤、梭形細(xì)胞黑色素瘤等
知識點(diǎn)15:惡性黑色素瘤的鑒別診斷
惡性黑色素瘤的鑒別診斷:①腺癌;②Paget??;③非典型性纖維黃色瘤;④梭形細(xì)胞鱗癌;⑤色素痣;⑥Bowen?。虎哂啄晷院谏亓?。
知識點(diǎn)16:惡性黑色素瘤的擴(kuò)散
惡性黑色素瘤的擴(kuò)散:①淋巴道轉(zhuǎn)移通常首先累及區(qū)域淋巴結(jié),特別是前哨淋巴結(jié);②血道轉(zhuǎn)移可轉(zhuǎn)移至遠(yuǎn)隔部位的皮膚,其次為肝、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及骨。惡性黑色素瘤可出現(xiàn)“蟄伏性”轉(zhuǎn)移,其表現(xiàn)為原發(fā)瘤切除10年或者更長時間后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。發(fā)生原因尚不清楚。
知識點(diǎn)17:惡性黑色素瘤的預(yù)后
惡性黑色素瘤預(yù)后的指標(biāo)主要包括黑色素的Clark浸潤水平、Breslow厚度、患者的性別和病變部位、組織學(xué)類型及有無潰瘍等。病變厚度<1.5mm、表淺擴(kuò)散性黑色素瘤、年輕女性患者、軀干以上外部位、病變無潰瘍形成、核分裂指數(shù)低均提示預(yù)后較好。雀斑樣型預(yù)后相對較好。淺表播散型通常認(rèn)為相比雀斑型的預(yù)后要差,但相比其他型的惡性黑色素瘤預(yù)后好。結(jié)節(jié)型一般認(rèn)為預(yù)后不良。肢端雀斑樣型預(yù)后不良。
知識點(diǎn)18:表淺型先天性黑色素細(xì)胞痣的臨床特點(diǎn)
表淺型先天性黑色素細(xì)胞痣出生時即可出現(xiàn),可見于任何解剖部位,其表現(xiàn)為斑塊、丘疹或色素沉著的斑狀。表面光滑或呈乳頭狀,伴或不伴毛發(fā),直徑一般小于1.5cm。
知識點(diǎn)19:表淺型先天性黑色素細(xì)胞痣的病理改變
表淺型先天性黑色素細(xì)胞痣的病理特點(diǎn)是瘤細(xì)胞小、形態(tài)一致。表現(xiàn)帶狀排列或在膠原纖維間呈單行排列,分布在真皮上部與真皮網(wǎng)狀層中部。也可分布在皮汗腺、脂腺、豎毛肌等皮膚附屬器及血管、神經(jīng)周圍。
知識點(diǎn)20:先天性黑色素細(xì)胞痣中增生性結(jié)節(jié)的臨床特點(diǎn)
先天性黑色素細(xì)胞痣中增生型結(jié)節(jié)好發(fā)于新生兒期,生物學(xué)為良性。其表現(xiàn)為巨大先天性黑色素細(xì)胞痣中出現(xiàn)深棕色至黑色的斑塊或結(jié)節(jié)。
知識點(diǎn)21:先天性黑色素細(xì)胞痣中增生性結(jié)節(jié)的病理改變
增生性結(jié)節(jié)位于真皮中上層,是由上皮樣細(xì)胞或梭形細(xì)胞構(gòu)成,其細(xì)胞體積大,部分細(xì)胞核有異型,可見核分裂象。
知識點(diǎn)22:復(fù)合痣的臨床特點(diǎn)
復(fù)合痣在臨床上的大體形態(tài)與細(xì)胞類型及主要細(xì)胞成分有關(guān)。病灶一般不超過5-6mm。表現(xiàn)為對稱、境界清楚的丘疹或半球形,一般好發(fā)于軀干、頭頸及上肢。有時因顏色黑而被診斷為黑色素瘤。
知識點(diǎn)23:復(fù)合痣的病理改變
復(fù)合痣包括色素痣的全部類型,可以由任何痣以任意比例組合而成。99%的復(fù)合痣只有兩種(不同類型的痣)成分,其中82%為兩種成分混合,其余則是不同類型的痣相互鄰接。復(fù)合痣包含非典型性,其表現(xiàn)為黑色素細(xì)胞排列紊亂,表皮與真皮內(nèi)成分有細(xì)胞的非典型性。
知識點(diǎn)24:復(fù)合痣的鑒別診斷
當(dāng)普通痣細(xì)胞中出現(xiàn)非典型細(xì)胞灶,首先需要注意與黑色素瘤進(jìn)行鑒別。
知識點(diǎn)25:非典型性痣的臨床特點(diǎn)
非典型性痣一般可以發(fā)生于身體任何部位,最常見于軀干。在臨床上主要表現(xiàn)為大小不一(0.5-1cm)、病變大小相差顯著;色澤不均,褐色,伴有褐色暈的紅色丘疹、斑點(diǎn);外形不規(guī)則;邊界不清,通常為“絨毛狀”。
知識點(diǎn)26:非典型性痣的病理改變
非典型性痣的病變直徑≥4mm,巢狀、單個黑色素細(xì)胞位于延長的表皮腳尖或兩側(cè),細(xì)胞有異型性,可見間質(zhì)反應(yīng)。交界性成分超出皮內(nèi)痣反問我,表現(xiàn)為“肩部現(xiàn)象”。
皮膚附件腫瘤和瘤樣病變
知識點(diǎn)1:附屬器良性腫瘤與附屬器癌的病理學(xué)鑒別
附屬器良性腫瘤與附屬器癌的病理學(xué)鑒別見表
項(xiàng)目
附屬器良性腫瘤
附屬器癌
對稱性(低倍鏡下)
病變對稱
病變不對稱
生長方式
垂直于表皮生長
沿水平方向擴(kuò)展
病灶邊界
邊界規(guī)則、光滑
邊界不規(guī)則
細(xì)胞成分
細(xì)胞團(tuán)一致
顯著不規(guī)則的細(xì)胞團(tuán)
壞死
無團(tuán)塊狀壞死(汗孔瘤例外)
團(tuán)塊狀壞死
核分裂象
多少不定,無病理性
核分裂象多,有病理性
細(xì)胞核
形態(tài)單一、少數(shù)例外
多形性、少數(shù)例外
腫瘤與周圍真皮的界面
圓滑、鈍性
浸潤至真皮或皮下
間質(zhì)
致密型纖維性間質(zhì)
少、有時為黏液樣
知識點(diǎn)2:管狀癌的臨床特點(diǎn)
管狀癌好發(fā)于中年人,以女性較常見,臨床表現(xiàn)為質(zhì)硬的紅斑樣結(jié)節(jié),可形成潰瘍與深部組織粘連。
知識點(diǎn)3:管狀癌的病理改變
腫瘤呈現(xiàn)浸潤性生長,邊界不清,病變累及真皮全層,可侵入皮下組織。低倍鏡下見有明顯小管結(jié)構(gòu)形成,其形態(tài)大小不一,表淺部位的較大管腔內(nèi)可見乳頭的形成,越深部,管腔越小。高倍鏡下見小管襯覆上皮細(xì)胞有異型性。胞質(zhì)豐富、嗜酸性,核分裂象易見,細(xì)胞常伴有頂漿分泌。除小管癌成分之外,尚可見灶性實(shí)性區(qū),呈篩狀或腺樣囊性癌樣。
知識點(diǎn)4:管狀癌的診斷與鑒別診斷
管狀癌與內(nèi)臟管狀癌轉(zhuǎn)移和腺樣囊性癌相鑒別。首先排除內(nèi)臟腺癌轉(zhuǎn)移至皮膚。與腺樣囊性癌不同的是管狀癌的腺樣囊性癌樣區(qū),癌細(xì)胞巢團(tuán)周圍無基膜樣物質(zhì),通常無神經(jīng)侵犯。
知識點(diǎn)5:管狀癌的預(yù)后
管狀癌生物學(xué)行為屬于高度惡性。
知識點(diǎn)6:微囊性附屬器癌的臨床特點(diǎn)
微囊性附屬器癌多見于成年女性,好發(fā)于面部、口唇,其他部位少見。其生長緩慢,持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,常似凹陷瘢痕,很少形成潰瘍。
知識點(diǎn)7:微囊性附屬器的病理改變
低倍鏡下病變由淺至深部分層排列。表淺部為小管及小囊腫;中層為小管構(gòu)成;深部為上皮條索及間質(zhì)硬化。常侵犯神經(jīng)。少數(shù)病例出現(xiàn)皮脂腺分化區(qū)或類似于毛鞘的分化區(qū)。高倍鏡下細(xì)胞分化較好,異型性并不明顯,核分裂象罕見。
知識點(diǎn)8:微囊性附屬器的鑒別診斷
微囊性附屬器的鑒別診斷:①毛母細(xì)胞癌;②柱狀毛母細(xì)胞瘤;③皮膚轉(zhuǎn)移癌。
知識點(diǎn)9:微囊性附屬器的預(yù)后
微囊性附屬器癌以局部浸潤與破壞為主,其轉(zhuǎn)移率低。
知識點(diǎn)10:汗孔癌的臨床特點(diǎn)
汗孔癌較少見,主要好發(fā)于老年人,男女均可受累。好發(fā)于小腿、臀部和足,上肢少見。呈疣狀、結(jié)節(jié)狀潰瘍性斑塊。
知識點(diǎn)11:汗孔癌的病理改變
病變位于表皮及真皮內(nèi),胞質(zhì)淡染的上皮細(xì)胞形成巢索狀結(jié)構(gòu)。細(xì)胞有異型性,核仁明顯,核分裂象易見。病變周圍邊界不清晰,癌細(xì)胞可以在表皮內(nèi)呈派杰樣浸潤。偶見癌組織與表皮內(nèi)小汗腺導(dǎo)管相連。
知識點(diǎn)12:汗孔癌的鑒別診斷
汗孔癌的鑒別診斷:①單純性汗腺棘皮瘤;②小汗腺汗孔瘤;③Paget病。
知識點(diǎn)13:汗孔癌的預(yù)后
出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)病例大約為20%,出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移約為20%,有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移約為12%。
知識點(diǎn)14:汗腺癌的臨床特點(diǎn)
汗腺癌常見于女性,平均發(fā)病年齡為50歲,可見于全身任何部位皮膚。一般為生長緩慢的孤立性真皮或皮下結(jié)節(jié)。
知識點(diǎn)15:汗腺癌的病理改變
可呈大汗腺及小汗腺分化的特征,有些患者瘤細(xì)胞異型性明顯,可見壞死和核分裂象,而有些患者細(xì)胞異型性不明顯,容易漏診。瘤細(xì)胞排列成一個或多個形態(tài)、大小不一的結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)內(nèi)可見小管的形成。
知識點(diǎn)16:汗腺癌的鑒別診斷
汗腺癌與汗腺瘤相鑒別。
知識點(diǎn)17:汗腺癌的預(yù)后
汗腺癌可發(fā)生廣泛性轉(zhuǎn)移。
知識點(diǎn)18:指(趾)乳頭狀癌的臨床特點(diǎn)
指(趾)乳頭狀癌的高發(fā)年齡為50-60歲,男性較多。大多都位于手指、足趾、手掌和足底,手比足更常受累。表現(xiàn)為生長緩慢的深在性結(jié)節(jié),可有疼痛。
知識點(diǎn)19:指(趾)乳頭狀癌的病理改變
病變位于真皮部位,由多結(jié)節(jié)狀伴有囊腔的上皮團(tuán)構(gòu)成。乳頭可伴有纖維脈管軸心,也可為細(xì)胞性乳頭。細(xì)胞異型性不明顯。
知識點(diǎn)20:指(趾)乳頭狀癌的鑒別診斷
指(趾)乳頭狀癌的鑒別診斷:①惡性螺旋腺瘤;②惡性螺端瘤;③乳頭狀小汗腺腺瘤。
知識點(diǎn)21:指(趾)乳頭狀癌的預(yù)后
指(趾)乳頭狀癌的局部復(fù)發(fā)率為50%,大約14%的轉(zhuǎn)移率。肺為常見的轉(zhuǎn)移部位。
知識點(diǎn)22:腺樣囊性癌的臨床特點(diǎn)
腺樣囊性癌好發(fā)于中老年人,女性較為多見。常見于顱骨與胸腹部。呈惰性、進(jìn)行性經(jīng)過。緩慢膨脹性生長的、質(zhì)硬、肉色結(jié)節(jié)。
知識點(diǎn)23:腺樣囊性癌的病理改變
類似涎腺的腺樣囊性癌。由基底細(xì)胞樣細(xì)胞排列成島狀、囊狀、條索狀、腺樣和篩狀結(jié)構(gòu)。病變位于真皮中下層,邊界不清,可浸潤皮下脂肪,可見神經(jīng)侵犯。
知識點(diǎn)24:腺樣囊性癌的鑒別診斷
腺樣囊性癌與腺樣囊性型基底細(xì)胞癌相鑒別。
知識點(diǎn)25:腺樣囊性癌的預(yù)后
腺樣囊性癌表現(xiàn)為惰性、進(jìn)行性臨床過程,診斷前平均帶瘤時間約為9.8年。局部切除后復(fù)發(fā)率可達(dá)57%-70%。
知識點(diǎn)26:大汗腺癌的臨床特點(diǎn)
大汗腺癌患者均大于25歲。好發(fā)于腋窩、會陰部。表現(xiàn)為單個或多個、實(shí)性或囊性結(jié)節(jié),可伴潰瘍及出血。
知識點(diǎn)27:大汗腺癌的病理改變
病變位于真皮深部,可以侵犯皮下脂肪組織,也可以累及表皮,呈現(xiàn)Paget樣病變。癌細(xì)胞細(xì)胞核大、空泡狀、卵圓形、圓形,常伴有一個顯著的嗜酸性核仁。胞質(zhì)豐富、嗜酸性,胞質(zhì)內(nèi)含有PAS陽性耐酶顆粒。癌細(xì)胞排列成管狀、乳頭狀、囊狀、篩狀和實(shí)體狀,可見腔面胞質(zhì)突起,呈頂漿分泌的特征。間質(zhì)為纖維結(jié)締組織,可伴有不同程度上的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。
知識點(diǎn)28:大汗腺癌的鑒別診斷
大汗腺癌的鑒別診斷:①棘細(xì)胞溶解性鱗狀細(xì)胞癌;②管狀大汗腺腺瘤。
知識點(diǎn)29:大汗腺癌的預(yù)后
大汗腺癌生長緩慢,病程比較長,總體死亡率低,容易局部復(fù)發(fā)與區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,目前尚無可靠的預(yù)后指標(biāo)。
知識點(diǎn)30:乳腺外佩吉特病的臨床特點(diǎn)
乳腺外佩吉特病患者以60歲以上較常見,表現(xiàn)為表皮內(nèi)單個或小巢狀體積較大的異型性胞質(zhì)淺染細(xì)胞散在分布。常見于男性與女性外生殖器等大汗腺分布的區(qū)域。主要臨床表現(xiàn)為瘙癢及燒灼感。病變處皮膚呈境界清楚的紅斑樣脫屑性斑片、斑塊,可出現(xiàn)糜爛。
知識點(diǎn)31:乳腺外佩吉特病的病理改變
癌細(xì)胞核大、異型明顯,核仁顯著,胞質(zhì)豐富,伴有淡染或嗜酸性。癌細(xì)胞單個散在或成簇排列,分布在表皮全層,近基底層處細(xì)胞更為密集。表皮角化亢進(jìn)或增生活躍呈棘皮瘤樣改變。
知識點(diǎn)32:乳腺外佩吉特病的預(yù)后
原發(fā)性乳腺外佩吉特病不發(fā)生轉(zhuǎn)移,大約為30%術(shù)后復(fù)發(fā)。進(jìn)展為浸潤癌并進(jìn)而發(fā)生轉(zhuǎn)移約10%。
知識點(diǎn)33:黏液癌的臨床特點(diǎn)
黏液癌較罕見,好發(fā)于中老年人,50-70歲較常見。大多數(shù)發(fā)生在頭部,特別是顱骨及面部的眼簾。其表現(xiàn)多為惰性經(jīng)過,多次復(fù)發(fā),也可轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)。孤立性且生長緩慢的無痛性結(jié)節(jié),呈棕色、灰色或紅色。
知識點(diǎn)34:黏液癌的病理改變
大體上內(nèi)界清晰,無包膜,位于真皮和皮下組織內(nèi)。切面呈膠凍狀。顯微鏡下見大量的嗜堿性黏液形成黏液池,其內(nèi)漂浮著小的上皮條索、團(tuán)塊,有時見篩狀結(jié)構(gòu)。細(xì)胞異型性并不明顯,核小,核分裂象罕見。
知識點(diǎn)35:黏液癌的鑒別診斷
黏液癌的鑒別診斷:①皮膚惡性混合瘤;②皮膚轉(zhuǎn)移性黏液癌。
知識點(diǎn)36:黏液癌的預(yù)后
原發(fā)性皮膚黏液癌屬于低度惡性腫瘤,其轉(zhuǎn)移率低,傾向于局部復(fù)發(fā)。此病導(dǎo)致的死亡罕見。
知識點(diǎn)37:毛母質(zhì)癌的臨床特點(diǎn)
毛母質(zhì)癌極為罕見,腫瘤位于真皮內(nèi),患者常見于成年人,男性較多。大多發(fā)生于頭頸部、上肢和臀部,少數(shù)發(fā)生于腋窩及腹股溝區(qū)。其表現(xiàn)為孤立性結(jié)節(jié),直徑1-10cm不等,偶爾形成潰瘍。
知識點(diǎn)38:毛母質(zhì)癌的病理改變
病變位于真皮及皮下。低倍鏡下呈現(xiàn)大而不規(guī)則的團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu)。在高倍鏡下,瘤細(xì)胞呈形態(tài)、大小顯著不一的基底細(xì)胞樣細(xì)胞,細(xì)胞團(tuán)內(nèi)可見影細(xì)胞。基底細(xì)胞樣細(xì)胞異型性明顯,可見核仁,細(xì)胞界限不清晰,核分裂象易見。可見灶性地圖狀壞死、鈣化和骨化。
知識點(diǎn)39:毛母質(zhì)癌的預(yù)后
毛母質(zhì)癌手術(shù)切除不凈,容易導(dǎo)致復(fù)發(fā),可以出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生較少。
知識點(diǎn)40:增生性外毛根鞘腫瘤的臨床特點(diǎn)
增生性外毛根鞘腫瘤患者老年人較多,常見于女性。90%以上的病變位于頭皮,其次為面部、軀干、背部及前額。臨床上表現(xiàn)為孤立性、分葉狀。大的外生性團(tuán)塊,大小2-10cm不等,多發(fā)病變罕見。
知識點(diǎn)41:增生性外毛根鞘腫瘤的病理改變
有一個連續(xù)的形態(tài)學(xué)變化譜。其一端表現(xiàn)為類似外毛根鞘囊腫;另一端表現(xiàn)為類似鱗狀細(xì)胞癌。類似外毛根鞘囊腫者呈現(xiàn)顯著的上皮增生并內(nèi)折入囊腔,囊壁周圍為基底細(xì)胞樣細(xì)胞,呈現(xiàn)柵欄狀排列,內(nèi)側(cè)為類似棘細(xì)胞的鱗狀細(xì)胞,中央為角化物。瘤細(xì)胞無異型性。類似鱗狀細(xì)胞癌者呈現(xiàn)顯著的上皮增生并內(nèi)折入囊腔,細(xì)胞伴有明顯的異型性,核分裂象易見,囊腔周圍見浸潤病灶。
知識點(diǎn)42:增生性外毛根鞘腫瘤的鑒別診斷
增生性外毛根鞘腫瘤的鑒別診斷:①外毛根鞘癌;②增生性表皮樣(漏斗部)囊腫;③外毛根鞘囊腫。
知識點(diǎn)43:增生性外毛根鞘腫瘤的預(yù)后
不伴有不典型增生患者通常表現(xiàn)良性經(jīng)過。腫瘤有浸潤病灶或細(xì)胞有異型性患者可復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。
知識點(diǎn)44:皮脂腺癌的臨床特點(diǎn)
皮脂腺癌好發(fā)于成年人,平均年齡62歲。臨床表現(xiàn)為無痛性腫物,多為緩慢增大的結(jié)節(jié),可呈多造型。好發(fā)于眼附屬器或頭頸部皮膚、軀干與四肢,少數(shù)見于口、涎腺、肺和乳腺。
知識點(diǎn)45:皮脂腺癌的病理改變
腫瘤發(fā)生于真皮,由不同程度異型性的多角形細(xì)胞呈分葉狀器官樣結(jié)構(gòu)。皮脂腺分化的特征是多泡性及空泡狀透明細(xì)胞質(zhì)。間質(zhì)為纖維結(jié)締組織。腫瘤中央可能發(fā)生壞死,形成粉刺樣結(jié)構(gòu)?;准?xì)胞樣亞型:由基底細(xì)胞樣細(xì)胞索構(gòu)成,周邊細(xì)胞柵欄狀排列,明顯的皮脂腺癌成分少,不易辨認(rèn)。
知識點(diǎn)46:皮脂腺癌的鑒別診斷
皮脂腺癌的鑒別診斷:①浸潤性毛母質(zhì)瘤;②轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌;③透明細(xì)胞汗腺腺瘤;④皮脂腺上皮瘤。
知識點(diǎn)47:皮脂腺癌的預(yù)后
根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,發(fā)生于眼及眼外的皮脂腺癌局部復(fù)發(fā)率可達(dá)20%-25%,腫瘤相關(guān)死亡率達(dá)10%-20%。
其他皮膚腫瘤(淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等)
知識點(diǎn)1:皮膚濾泡中心淋巴瘤的臨床特點(diǎn)
皮膚濾泡中心淋巴瘤大多為局限性病變,常常見于軀干或頭頸部,主要發(fā)生于中年人,無性別差異。臨床表現(xiàn)為大小不一的質(zhì)硬紅斑、紫色斑塊、結(jié)節(jié)或瘤塊。
知識點(diǎn)2:皮膚濾泡中心淋巴瘤的病理改變
病變主要位于真皮,表皮通常不受累,較大結(jié)節(jié)可延伸至皮下組織。組織形態(tài)學(xué)和淋巴結(jié)內(nèi)者類似。免疫組化CD10在濾泡型通常為陽性,而在彌漫型通常陰性。與淋巴結(jié)內(nèi)者不同的是:一般不表達(dá)Bcl-2,多數(shù)病例不具備Bcl-2基因重排和t(14;18)(q32;q21)染色體易位。
知識點(diǎn)3:皮膚濾泡中心淋巴瘤的預(yù)后
原發(fā)性皮膚FCLL生物學(xué)行為惰性,預(yù)后良好,最為常用的方式有放療及手術(shù)切除,局部治療通常有效。5年存活率大于95%。局部復(fù)發(fā)主要在原發(fā)部位附近。
知識點(diǎn)4:皮膚原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)
皮膚原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤最常見的變型為腿型,一般發(fā)生于腿部。其他亞型包括富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞的LBCL、漿母細(xì)胞瘤與不符合腿型診斷標(biāo)準(zhǔn)的DLBCL。主要好發(fā)于老年人,平均發(fā)病年齡為70歲,以女性較多見,很少發(fā)生在兒童。臨床上主要表現(xiàn)為快速生長的多發(fā)播散性或聚集性圓頂狀紅色瘤塊,質(zhì)硬,進(jìn)展期可發(fā)生潰瘍。
知識點(diǎn)5:皮膚原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的病理改變
瘤細(xì)胞彌漫性浸潤真皮,皮膚附屬器常被破壞消失,病變可能侵犯皮下組織,但表皮通常不受累,并在表皮與真皮間形成無細(xì)胞浸潤帶(Grenz帶)。瘤細(xì)胞形態(tài)單一、類似免疫母細(xì)胞。幾乎無間質(zhì)反應(yīng)。免疫組織化學(xué):瘤細(xì)胞CD20(+),CD10和CD138(-),Bcl-2和MUM-1強(qiáng)陽性。
知識點(diǎn)6:皮膚原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后
Bcl-2、多發(fā)皮膚病變、年齡為獨(dú)立的預(yù)后因素。Bcl-2陽性患者5年生存率為41%,陰性患者的5年生存率為89%。
知識點(diǎn)7:淋巴瘤樣肉芽腫病的臨床特點(diǎn)
淋巴瘤樣肉芽腫病一般好發(fā)于肢端和軀干部位,皮膚是最常見的肺外受累的部位。病灶內(nèi)混雜有許多甚至是占優(yōu)勢的T細(xì)胞。在臨床表現(xiàn)中,患者除了有呼吸道癥狀外,皮膚可見多發(fā)性皮膚結(jié)節(jié),可出現(xiàn)壞死及潰瘍。
知識點(diǎn)8:淋巴瘤樣肉芽腫病的病理改變
EBV陽性的異型的大B細(xì)胞少見,優(yōu)勢細(xì)胞包括CD3+、CD4+的T淋巴細(xì)胞。以上細(xì)胞繞血管浸潤并破壞血管壁,形成淋巴細(xì)胞型血管炎,可見血管壁纖維素樣壞死。一般不形成典型的肉芽腫。
知識點(diǎn)9:淋巴瘤樣肉芽腫病的預(yù)后
皮膚病灶不經(jīng)過治療可以自行消退,但大部分患者呈侵襲性,平均生存時間低于2年,最為常見的死亡原因?yàn)檫M(jìn)行性肺功能衰竭。
知識點(diǎn)10:蕈樣真菌病的臨床特點(diǎn)
蕈樣真菌病主要好發(fā)于40-60歲年齡,身體任何部位的皮膚均可發(fā)病。除了經(jīng)典型外,還有親毛囊型、親汗腺型等幾種類型。臨床上主要表現(xiàn)為逐步從斑片進(jìn)展為斑塊,再進(jìn)展為瘤塊。晚期病變可擴(kuò)散至周圍血管、累及淋巴結(jié)、骨髓及內(nèi)臟。
知識點(diǎn)11:蕈樣真菌病的病理改變
Pautrier微膿腫、淋巴細(xì)胞向表皮聚集、不均衡的親表皮現(xiàn)象是其早期特征性的改變。中等大小的腦回狀細(xì)胞出現(xiàn)于表皮、真皮是早期典型但不特異的征象。沿表皮真皮交界處基底層排列的腦回狀細(xì)胞伴有明顯的胞質(zhì)空暈被證實(shí)是區(qū)別蕈樣真菌病和非蕈樣真菌病最為關(guān)鍵的鑒別點(diǎn)。
知識點(diǎn)12:蕈樣真菌病的預(yù)后
蕈樣真菌病的預(yù)后取決于分期。大部分患者的臨床進(jìn)程緩慢。晚期患者、年齡>60歲、累及皮膚外或轉(zhuǎn)化為高級別淋巴瘤者預(yù)后差。
知識點(diǎn)13:Sezary綜合征的臨床特點(diǎn)
Sezary綜合征基本局限于成人,年齡常超過60歲,以男性較多,為少見類型的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,以紅皮病、血液受累和預(yù)后差為特征。臨床三聯(lián)征是瘙癢、紅皮病和淋巴結(jié)腫大,頑固的瘙癢足以影響患者的睡眠及正常生活。其他的臨床特點(diǎn)主要有禿頭癥、瞼外翻、指甲發(fā)育不良、掌趾角皮病和獅面。
知識點(diǎn)14:Sezary綜合征的病理改變
Sezary綜合征是皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤,以血液受累、紅皮病、預(yù)后差為顯著特征。
瘙癢、紅皮病及淋巴結(jié)大是Sezary綜合征的臨床三聯(lián)征。瘤細(xì)胞為典型的成熟T輔助細(xì)胞,伴有腦回狀細(xì)胞核。組織學(xué)改變類似蕈樣真菌病。Sezary瘤細(xì)胞在皮膚及血液中大小可不同。
知識點(diǎn)15:Sezary綜合征的預(yù)后
Sezary綜合征的平均生存2-4年,預(yù)后差。大細(xì)胞轉(zhuǎn)化為紅皮病基礎(chǔ)上發(fā)生皮膚腫瘤者預(yù)后更差。
知識點(diǎn)16:CD30陽性T淋巴組織增生性疾病
皮膚CD30陽性T淋巴組織增生性疾病有淋巴瘤樣丘疹病、皮膚原發(fā)性間變性淋巴瘤和介于兩者之間的中間型。
知識點(diǎn)17:淋巴瘤樣丘疹病的臨床特點(diǎn)
淋巴瘤樣丘疹病為慢性、自愈性、復(fù)發(fā)性丘疹,臨床經(jīng)過良好。多發(fā)于20-50歲患者。常常發(fā)生在軀干和手足部,以成群或散在的無癥狀丘疹和/或細(xì)節(jié)為特征。臨床病理變異型主要有局部濾泡型及膿皰型。
知識點(diǎn)18:淋巴瘤樣丘疹病的病理改變
典型病變?yōu)榈捅剁R下真皮彌漫性病灶呈楔形,高倍鏡下病灶內(nèi)含中等或大的多形性淋巴細(xì)胞,有些大細(xì)胞類似R-S細(xì)胞。包括3種組織學(xué)亞型:①A型:大量炎癥細(xì)胞(嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞)背景下混雜少量腫瘤細(xì)胞;②B型:組織學(xué)類似蕈樣真菌??;③C型:黏合成片的非典型大細(xì)胞夾雜少量炎癥細(xì)胞。
知識點(diǎn)19:淋巴瘤樣丘疹病的鑒別診斷
淋巴瘤樣丘疹病的鑒別診斷主要有:①霍奇金淋巴瘤;②蕈樣真菌病;③皮膚原發(fā)性ALCL;④皮膚炎癥性病變。
知識點(diǎn)20:淋巴瘤樣丘疹病的預(yù)后
淋巴瘤樣丘疹病的預(yù)后良好,5年生存率達(dá)100%。可進(jìn)展為LyP相關(guān)性淋巴瘤的患者占5%-20%,如霍奇金淋巴瘤、蕈樣真菌病、皮膚CD30陽性的大T細(xì)胞淋巴瘤。
知識點(diǎn)21:皮膚原發(fā)間變性大細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)
皮膚原發(fā)間變性大細(xì)胞淋巴瘤為常見皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的第2位,主要好發(fā)于50歲以上的人群,男性較多。在HIV感染者中是常見的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,其好發(fā)部位為肢端、頭部和臀部。臨床表現(xiàn)無癥狀、孤立性、質(zhì)硬的結(jié)節(jié),生長迅速,常有潰瘍。
知識點(diǎn)22:皮膚原發(fā)間變性大細(xì)胞淋巴瘤的病理改變
病變位于真皮,并延伸到皮下組織,可見親表皮現(xiàn)象。腫瘤由粘連成片的大細(xì)胞構(gòu)成。大細(xì)胞胞質(zhì)豐富,透明或嗜酸性,核形態(tài)不規(guī)則,具有1個或多個核仁。核分裂象易見。腫瘤組織內(nèi)富含淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞。當(dāng)表現(xiàn)為大量中性粒細(xì)胞背景下出現(xiàn)小團(tuán)或散在的CD30+大細(xì)胞時,則稱為化膿性CD30陽性的ALCL。
知識點(diǎn)23:皮膚原發(fā)間變性大細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后
皮膚原發(fā)間變性大細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后良好,5年生存率達(dá)90%。可自行消退的患者為40%。少數(shù)多發(fā)病變引起患者死亡。
知識點(diǎn)24:皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)
皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤少見,患者大多為成人,無性別差異。一般發(fā)生于肢端和軀干。臨床表現(xiàn)為多發(fā)皮下結(jié)節(jié),最常見的系統(tǒng)癥狀是發(fā)熱。
知識點(diǎn)25:皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤的病理改變
瘤細(xì)胞彌漫浸潤皮下脂肪組織,小葉間隔也受累,但真皮及表皮不受累。瘤細(xì)胞形態(tài)多樣,從圓形核、核仁不明顯的小細(xì)胞島核深染的轉(zhuǎn)化的大細(xì)胞??梢娔[瘤細(xì)胞沿單個脂肪細(xì)胞排列。
知識點(diǎn)26:皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的特征
皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的特征見表
類型
皮膚病變
浸潤類型
細(xì)胞學(xué)
表型
行為
皮膚原發(fā)γ/δ陽性T細(xì)胞淋巴瘤
斑片、斑塊、瘤塊、播散性
表皮、真皮、皮下
中等-大細(xì)胞,多形性
CD3+、細(xì)胞毒性抗原+、CD4-、CD8-
侵襲性
皮膚原發(fā)侵襲性親表皮CD8陽性細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤
疹狀結(jié)節(jié)、角化過度、斑片、斑塊、播散性
表皮
中等-大細(xì)胞多形性
CD3+、細(xì)胞毒性抗原+、CD4-、CD8+
侵襲性
皮膚原發(fā)CD4陽性T細(xì)胞淋巴細(xì)胞增生性疾病
孤立性結(jié)節(jié)、瘤塊
真皮、皮下
小-中等細(xì)胞,多形性
CD3+、細(xì)胞毒性抗原+、CD4+、CD8-
知識點(diǎn)27:成年人皮膚T細(xì)胞白血病/淋巴瘤的病理改變
從表皮到皮下組織均可見瘤細(xì)胞浸潤。大多數(shù)病例出現(xiàn)親表皮現(xiàn)象,可見Pautrier微膿腫,類似于蕈樣真菌病。瘤細(xì)胞中含中等-偏大多形性細(xì)胞核。
知識點(diǎn)28:成年人皮膚T細(xì)胞白血病/淋巴瘤的預(yù)后
成年人皮膚T細(xì)胞白血病/淋巴瘤與HTLV-1感染有關(guān)。根據(jù)受累器官與嚴(yán)重程度,主要有急性、慢性、淋巴瘤性和淤積型4種臨床分類。皮膚型ATLL用來專指局限于皮膚的病變,沒有淋巴結(jié)受累或白血病。常見兩種皮膚受累形態(tài)包括瘤塊型核紅斑丘疹型,瘤塊型預(yù)后差。
知識點(diǎn)29:皮膚假淋巴瘤的臨床特點(diǎn)
皮膚假淋巴瘤是一種反應(yīng)性淋巴增生性病變,可以發(fā)生于任何年齡。大多數(shù)病例皮膚病變局限在外源性刺激部位。存在幾種亞型,臨床表現(xiàn)為不同的臨床癥狀。以T細(xì)胞浸潤為主的假淋巴瘤主要包括:淋巴細(xì)胞浸潤(特發(fā)性或藥物引發(fā))可觸及的游走性弓形紅斑、淋巴瘤樣接觸性皮炎、日光性網(wǎng)狀變性、持續(xù)結(jié)節(jié)性節(jié)肢動物咬傷反應(yīng)、炎癥性傳染性軟疣;以B細(xì)胞浸潤為主的假淋巴瘤主要包括皮膚良性淋巴腺病、兒童肢端假淋巴瘤性血管角皮瘤、炎性假瘤;除此之外,還有以混合型核未分類細(xì)胞浸潤為主的皮膚假淋巴瘤。
知識點(diǎn)30:皮膚假淋巴瘤的病理改變
真皮中上層淋巴細(xì)胞繞血管呈袖套狀浸潤,此外還可見巨噬細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞。基因型顯示多數(shù)病例T細(xì)胞占有優(yōu)勢。
知識點(diǎn)31:皮膚假淋巴瘤的鑒別診斷
皮膚假淋巴瘤的鑒別診斷主要有:①血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤;②淋巴瘤;③感染性皮膚?。虎躃imura病。
知識點(diǎn)32:皮膚假淋巴瘤的預(yù)后
皮膚假淋巴瘤的預(yù)后良好,部分皮膚假淋巴瘤可以發(fā)展為皮膚B細(xì)胞淋巴瘤、皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。
知識點(diǎn)33:皮膚B細(xì)胞假淋巴瘤與皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的病理學(xué)鑒別
皮膚B細(xì)胞假淋巴瘤與皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的病理學(xué)鑒別見表
項(xiàng)目
皮膚B細(xì)胞假淋巴瘤
皮膚B細(xì)胞淋巴瘤
浸潤形式
結(jié)節(jié)狀(>90%)
彌漫或結(jié)節(jié)狀
病灶結(jié)構(gòu)
頂部嚴(yán)重
底部嚴(yán)重
病灶邊界
內(nèi)凹,邊界不清
外凸,邊界清楚
細(xì)胞成分
混雜,嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞
單一瘤細(xì)胞
轉(zhuǎn)化
從不發(fā)生
可以發(fā)生
免疫球蛋白輕鏈
多形性
單型性(κ或λ)
CD21+樹突狀細(xì)胞顯示生發(fā)中心
生發(fā)中心存在、規(guī)則
生發(fā)中心不存在、不規(guī)則
Ig重鏈基因重排
常無
常有
知識點(diǎn)34:皮膚轉(zhuǎn)移瘤
皮膚轉(zhuǎn)移瘤通常表現(xiàn)為多發(fā)性、非潰瘍性硬結(jié)節(jié)。如孤立性結(jié)節(jié),容易被誤診為皮膚原發(fā)癌。男性最為常見的皮膚轉(zhuǎn)移瘤來自大腸、肺、皮膚黑色素瘤、腎及口腔鱗狀細(xì)胞癌。女性最為常見的皮膚轉(zhuǎn)移瘤來自乳腺、其次是肺、皮膚黑色素瘤、腎及卵巢。皮膚轉(zhuǎn)移癌最常見為胸腹部,其次是頭頸部,四肢少見。皮膚轉(zhuǎn)移癌易發(fā)生于與原發(fā)瘤靠近的部位:肺癌轉(zhuǎn)移至胸壁,胃腸道癌轉(zhuǎn)移至腹壁,腎癌轉(zhuǎn)移至下背部。親表皮癌的轉(zhuǎn)移容易誤診為皮膚原發(fā)癌。肺小細(xì)胞癌、胰島細(xì)胞癌及類癌轉(zhuǎn)移容易誤診為Merkel細(xì)胞癌或其他類型的皮膚神經(jīng)內(nèi)分泌癌。
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