1 臨床資料
患者女，56歲，頭部結節(jié)30余年，破潰、滲液2個月?；颊?0年前頭部開始出現(xiàn)米粒大小結節(jié)，無癢痛等不適，未予重視，未至醫(yī)院就診。結節(jié)緩慢增大至黃豆大小。7年前在外院行激光治療，激光治療半年后，原處再次出現(xiàn)米粒大小結節(jié)，無癢痛等不適，患者未至醫(yī)院就診。半年前結節(jié)明顯增大至蠶豆大小，2個月前開始出現(xiàn)破潰、少許滲血、滲液、結痂，伴輕微瘙癢，遂至我院皮膚科就診?；颊呒韧w健，否認藥物及食物
過敏史。家族中無類似病史。體格檢查：一般情況好，各系統(tǒng)檢查無異常，全身淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚科檢查（圖1）：頭頂部可見1 cm×2 cm大小結節(jié)，高出皮膚約0.3 cm，表面粗糙，少許滲液，結黃色痂，質(zhì)硬，輕微壓痛。皮損組織病理檢查示（圖2A、2B）：真皮內(nèi)可見大小不等的瘤細胞團呈巢狀分布，瘤細胞巢周圍有明顯裂隙，部分瘤細胞巢與表皮相連，呈片狀向真皮下延伸。瘤細胞以不典型嗜伊紅鱗狀細胞樣細胞為主，細胞核大，深染，形態(tài)不規(guī)則，核分裂相增多，部分區(qū)域可見細胞間橋，瘤細胞巢內(nèi)可見管腔樣結構。免疫組化（圖3A、3B）：CD10間質(zhì)陽性，Ki-67 50%陽性。診斷：小汗腺汗孔癌。門診予擴大手術切除，現(xiàn)定期隨訪中。
2 討論
小汗腺汗孔癌（eccrine porocarcinoma）又稱惡性小汗腺汗孔瘤，是一種較罕見的汗腺來源的惡性
腫瘤，由Pinkus 和Mehregan于1963 年首次以“親表皮性小汗腺癌”為病名報告［1］。該病約占外泌汗腺癌的50%, 大部分繼發(fā)于存在時間較長的良性小汗腺汗孔瘤, 開始即為惡性者比較少見［2］。該病轉(zhuǎn)化為惡性的標志有自發(fā)性出血、瘙癢、潰瘍、
疼痛和短期內(nèi)增大明顯。本病多見于60歲以上老年人，男女發(fā)病率無明顯差別，死亡率達7%~11%［3］。皮損多發(fā)生于四肢和頭皮，常單發(fā)，呈結節(jié)狀或斑塊狀，部分可呈疣狀，容易破潰，常沿淋巴管擴散或遠處內(nèi)臟轉(zhuǎn)移，也有廣泛轉(zhuǎn)移的
病例報道［4］。
本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要依靠組織病理學檢查做出診斷，其組織病理主要有伴和不伴汗孔瘤兩種改變, 前者組織中除有明顯的惡性改變外, 可見汗孔瘤的組織學特點, 后者組織中則沒有明顯的汗孔瘤改變［5］。腫瘤可僅局限于表皮內(nèi)，但大部分常伴有真皮內(nèi)侵襲性生長，腫瘤低分化區(qū)，由不典型嗜伊紅鱗狀細胞樣細胞和基底樣細胞組成，前者最常見，瘤細胞核大，深染，形態(tài)不規(guī)則，可見到多核形成或瘤巨細胞，病理分裂象多見，細胞質(zhì)內(nèi)富含糖原，PAS染色陽性。瘤巢內(nèi)可見充分發(fā)育的導管，因末端汗管瘤細胞為親表皮性，所以上方表皮常受侵犯，表皮內(nèi)瘤細胞巢大小不一，呈Paget病樣，周圍繞以增生的鱗狀細胞，真皮擴張淋巴管中有瘤巢，提示淋巴管轉(zhuǎn)移，腫瘤細胞表達EMA、CEA和p53［3］。
本病在臨床和組織病理學上應與汗孔瘤、鱗狀細胞癌、基底細胞癌、Bowen病、脂溢性角化病、Paget病、化膿性肉芽腫、無色素性黑素瘤、轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。本病與侵襲性基底細胞癌的鑒別是前者有細胞間橋，周邊細胞不呈柵欄狀排列，而侵襲性基底細胞癌癌團周邊細胞排列呈柵欄狀，與正常組織間有裂隙形成；與鱗狀細胞癌的鑒別是鱗狀細胞癌細胞體積較大，呈多邊形或不規(guī)則形，胞質(zhì)豐富，無導管分化和管腔形成，而本病出現(xiàn)導管分化和管腔形成，細胞較?。恢缧越腔】尚纬沙矤?，但無導管分化現(xiàn)象。
本病治療上應盡早行手術切除。本例患者在皮損邊緣正常皮膚2 cm處切除，經(jīng)組織病理學確認腫瘤組織切除干凈，術后半年無復發(fā)，現(xiàn)仍在隨訪中。
[參考文獻]
[1]PINKUS H，MEHREGAN A H. Epidermotropic eccrine carcinoma. A case combining features of eccrine poroma and Paget’s dermatosis[J]. Arch Dermatol, 1963, 88: 597-606.
[2]袁珊, 張倩, 沈力, 等. 惡性小汗腺汗孔瘤1 例[J]. 臨床皮膚科雜志, 2004, 33(4):237-238.
[3]趙辨.中國臨床
皮膚病學[M].南京：江蘇科學技術出版社，2009:1569-1570.
[4]GOEL R,CONTOS M J, WALLACE M L．Widespread metastatic eccrine porocarcinoma[J]. J Am Acad Dermatol，2003，49(5 Suppl):S252-S254．
[5]孫建方, 劉季和, 邸曉丹, 等. 惡性小汗腺汗孔瘤1 例[J]. 臨床皮膚科雜志, 1995, 24(4):224,278.
作者：孟威威，王麗，趙巍
來源：皮膚
性病診療學雜志 公眾號
