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安徽六安的老張是一個老實(shí)巴交的漢子，從年輕時到現(xiàn)在七十多一直都很瘦，而且一直“怪病纏身”。最近他惡化到不能呼吸，不能吃飯，連平躺都困難，兒子強(qiáng)迫帶到了醫(yī)院。

 

老張從20歲開始左手及左胳膊的力氣就比右側(cè)要小，而且瘦，因為不太影響生活，他也沒有太在意。而且這種瘦和無力的癥狀發(fā)展的非常緩慢，以至于連老張自己都沒有察覺到……

直到2019年的5月，消瘦的老張已經(jīng)出現(xiàn)了進(jìn)食及呼吸困難。

 

他先去當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院就診，查心電圖、胃鏡、頭顱MRI、頸髓MRI、喉鏡都沒有發(fā)現(xiàn)問題，沒有明確診斷。

2019年9月，老張來到了省立醫(yī)院，仍沒確診。11月又去了南京的一家三甲醫(yī)院，當(dāng)時考慮為重癥肌無力，經(jīng)過積極治療沒有任何好轉(zhuǎn)。

2020年4月，老張來到華山醫(yī)院，當(dāng)查到肌電圖時，疾病的病因逐漸浮現(xiàn)出來。

神經(jīng)源性損害，說明疾病來源于神經(jīng)；累積頸、腰、顱說明疾病累積非常廣泛。當(dāng)仔細(xì)觀察老張的手，可以發(fā)現(xiàn)這是一種極度恐怖的消瘦，連手掌的大魚際、小魚際都瘦沒了。

  

 

老張再次復(fù)查肌電圖：仍提示廣泛神經(jīng)源性損害。

最終，老張被擬診為和著名物理學(xué)家霍金一樣的疾病——肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），俗稱為漸凍人癥。

肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是一種漸進(jìn)和致命的神經(jīng)元退行性疾病，該病發(fā)現(xiàn)有100多年歷史。

法國神經(jīng)科醫(yī)生馬丁夏科（Jean-Martin Charcot）于1874年首次報導(dǎo)了該病的全部特征，所以在歐洲，這種疾病被稱為夏科病。而在美國著名棒球手盧伽雷被診斷為該病，所以美國人把這種病叫盧伽雷氏病。

左：Jean-Martin Charcot（1825-1893），法國著名神經(jīng)學(xué)專家。

右：Lou Gehrig（1903-1941），美國著名棒球手。

下面我們來科普下，這種被判絕癥的疾病——肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）。

該病是運(yùn)動神經(jīng)元病的一種，也是四大常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病之一（其它三種為亨廷頓氏病、老年性癡呆癥、帕金森氏?。?，但它比其它三類疾病發(fā)病速度和性質(zhì)更加嚴(yán)重，其發(fā)病率約為2.3/10萬，80%-90%病后3-5年死亡，像霍金和老張這種能維持50幾年，是極少數(shù)的。

2014年，風(fēng)靡全美的“ALS冰桶挑戰(zhàn)”在2018年隨著霍金物理學(xué)家的不幸死去而推向了全世界，也向全中國揭開了ALS的神秘面紗。

據(jù)統(tǒng)計全中國大概有20萬像老張一樣的“漸凍人”，該病好發(fā)在中年人群，是社會和家庭的住院支撐者，造成的心理和經(jīng)濟(jì)危害很大。

肌萎縮側(cè)索硬化是一種累積脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)核及錐體束，具有上下運(yùn)動神經(jīng)元并存損害的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。

臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮，無力及錐體束征。

以下對比圖可見，神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，因肌纖維失神經(jīng)狀態(tài)導(dǎo)致肌肉萎縮嚴(yán)重，萎縮到后期就像我們的老張一樣感覺全身都瘦沒了。

肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的確切的病因迄今仍沒有研究透徹，發(fā)病機(jī)制涉及到以下數(shù)個方面， 包括遺傳、興奮毒性、氧化損傷、神經(jīng)細(xì)絲異常聚集、細(xì)胞內(nèi)鈣離子異常堆積、神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏、線粒體功能障礙醫(yī)記細(xì)胞凋亡等。

肌萎縮側(cè)索硬化治療

對于肌萎縮側(cè)索硬化，至今無有效的治療方法。目前美國及歐盟對此類疾病唯一獲批的治療用藥為Riluzole（利魯唑），價格較昂貴，而且僅僅能使得患者生存期延長半年左右。

對低氧血癥嚴(yán)重的患者，早期應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機(jī)對病人的存活時間有幫助；無法進(jìn)食的病人可予以留置胃管或胃腸造瘺。

日常護(hù)理對癱瘓的病人非常重要，要適當(dāng)加強(qiáng)鍛煉，保持營養(yǎng)均衡，避免情緒低落。

老張最后買了一臺無創(chuàng)呼吸機(jī)出院回家做基礎(chǔ)護(hù)理。老張的兒子也在上海各大藥房尋找藥物利魯唑。遇到這種治療方法不多的疾病，每次我都會很沮喪，也只能用“命運(yùn)”跟病人和家屬解釋。

但我相信醫(yī)學(xué)在不斷發(fā)展，人類也不斷跨越一個又一個的不可能，終歸未來會有方法治療這種疾病，讓我們拭目以待。