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近年來(lái)，隨著著分子生物學(xué)研究的進(jìn)展和臨床醫(yī)師認(rèn)識(shí)的提高，越來(lái)越多的離子通道疾病患者通過(guò)基因檢測(cè)確診分型，并得到有效的處置。

根據(jù)不同的基因突變，目前已明確了13個(gè)常染色體顯性遺傳基因型和2個(gè)常染色體隱性遺傳基因型，臨床最為常見(jiàn)的是LQTl、LQT2和LQT3，占總發(fā)病率的90％以上，其突變基因分別為KCNQl、KCNH2及SCA5A。各亞型的患病率和陽(yáng)性率不同，甚至有的基因突變攜帶者可能終身不發(fā)病。

（1）去除病因：停用一切能延長(zhǎng)Q-T間期的藥物，如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮等。

（2）提高基礎(chǔ)心率：基本措施包括：

①人工心臟起搏；

②異丙腎上腺素，異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維復(fù)極，減少?gòu)?fù)極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的第一線藥物；

③阿托品，對(duì)高度房室結(jié)阻滯引起的間歇依賴(lài)性Tdp的患者使用阿托品有效，但對(duì)高度希氏束阻滯者應(yīng)用阿托品后可使心房率增快并加重阻滯程度，進(jìn)一步增加心動(dòng)過(guò)速的危險(xiǎn)性。

（3）維持電解質(zhì)平衡：補(bǔ)鉀鎂鈣治療。

（4）β腎上腺素受體阻滯藥：β阻滯藥是藥物治療的首選藥物，尤其是對(duì)腎上腺素依賴(lài)的LQTS類(lèi)型，如LQT1、LQT2，應(yīng)用β受體阻滯劑可減少心臟事件的發(fā)生率。資料表明，患者連續(xù)服藥暈厥發(fā)生率明顯下降，QT間期縮短和T波形態(tài)改善。停服藥物，暈厥發(fā)生次數(shù)增多。

雖然各種β受體阻滯藥均可選用，但最常用的是普萘洛爾（心得安），并應(yīng)長(zhǎng)期不間斷服用。但是少數(shù)人群使用β腎上腺素受體阻滯藥后仍有一定的復(fù)發(fā)率（5年內(nèi)為32％），而且對(duì)LQT3效果不明顯，β受體阻滯劑的理想劑量尚未統(tǒng)一，評(píng)價(jià)的有效臨床指標(biāo)是：癥狀緩解，發(fā)作次數(shù)減少，QT間期縮短和T波形態(tài)改善。

（5）鈉通道阻滯劑：如利多卡因或美西律，主要用于LQT3患者的治療，是因?yàn)榇祟?lèi)患者Na離子通道功能增加，故使用鈉通道阻滯劑，可明顯地減輕癥狀，縮短QT間期。

（6）植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD），先天性長(zhǎng)Q-T綜合征患者出現(xiàn)暈厥、TdP或室顫是植入ICD的絕對(duì)適應(yīng)證。植入ICD也是此類(lèi)患者預(yù)防猝死或暈厥的最有效的治療手段。

（7）外科治療：20～25%的長(zhǎng)Q-T綜合征病人在接受全劑量β受體阻滯藥后仍有暈厥發(fā)作，則可行外科治療，行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)或左側(cè)交感神經(jīng)切除術(shù)，不僅可縮短Q-T間期，而且可消除Tdp，顯著提高室顫閾值。

長(zhǎng)QT間期綜合征是一種復(fù)雜而嚴(yán)重的心律失常，對(duì)于正常QTC間期及LTQS基因突變攜帶者屬心血管事件低?；颊?，不需要治療，但患者需要長(zhǎng)期持續(xù)性監(jiān)測(cè)心電圖等。

LQTS患者要避免危險(xiǎn)、刺激性運(yùn)動(dòng)以及情緒波動(dòng)，因?yàn)榇蠖鄶?shù)LQTS患者在運(yùn)動(dòng)（如跑步、游泳），情緒激動(dòng)（如恐懼、害怕、生氣和驚嚇）時(shí)，發(fā)生暈厥和猝死。并且與LQTS的基因類(lèi)型存在一定關(guān)系，LQTS1和LQTS5多發(fā)生于運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí)，LQTS3多發(fā)生于睡覺(jué)時(shí)，因此要囑托LQTS患者不要參加危險(xiǎn)及刺激性運(yùn)動(dòng)，如游泳及過(guò)山車(chē)等。

同時(shí)開(kāi)導(dǎo)病人情緒開(kāi)朗，不要有太大的情緒波動(dòng)，保持居住環(huán)境的安靜，避免病人突然驚醒（惡夢(mèng)、鬧鐘、電話鈴）和突然響聲等。