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超聲典型病例:羊膜帶綜合征

作者 / 李莉

單位 / 簡陽市人民醫(yī)院超聲科

羊膜帶綜合征亦稱羊膜帶破裂并發(fā)癥,是由于羊膜帶纏繞或粘連胎體某一部分引起胎兒變形畸形或肢體截斷的一組復(fù)合畸形,也有人稱為羊膜變形、粘連、肢體殘缺復(fù)合畸形(ADAM)。

患者女,32 歲,G1P0,孕 12 周外院 NT 檢查時疑胎兒臍膨出,觀察 4 周后來我院進一步檢查。

超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒顱骨光環(huán)連續(xù)完整,雙頂徑、頭圍、股骨長等參數(shù)符合孕 16 周,胎心率和胎盤厚度正常,胎兒脊柱部分切面可見。羊水量正常,但羊膜腔內(nèi)見雜亂的羊膜帶狀稍強回聲漂?。▓D 1),并粘附于胎兒,胎兒姿勢較固定,四肢活動受限,雙足呈 「內(nèi)翻」姿勢,腹壁區(qū)域見范圍約 4.7×2.9 cm 雜亂混合回聲,可見部分腸管漂浮于羊水中(圖 2 - 圖 4)?;诔暠憩F(xiàn),考慮為羊膜帶綜合征。

圖 1 羊膜腔內(nèi)可見多條雜亂帶樣回聲 

圖 2 胎兒腹部區(qū)域可見混合回聲包塊,考慮為腹裂并內(nèi)臟外翻

圖 3 足內(nèi)翻

圖 4 三維超聲顯示腹裂和足內(nèi)翻

引產(chǎn)后圖片:

圖示為產(chǎn)后大體標(biāo)本,顯示腹裂內(nèi)臟外翻、羊膜帶、唇裂、足內(nèi)翻

病例討論

羊膜帶綜合征的常見超聲表現(xiàn):

羊水中可見漂浮的帶狀回聲,并粘附于胎兒。羊膜帶粘連處的胎兒身體部分可出現(xiàn)畸形,胎兒頭部、軀干、肢體可單獨受累或者合并受累,其特征主要為多發(fā)性、不對稱性、不規(guī)則畸形。

頭顱畸形以無腦畸形、腦膨出較常見;

軀干畸形主要為腹壁皮膚缺損,肝臟、脾臟、胃、腸管、膀胱等臟器和心臟均外翻在少量的羊水中,脊柱呈「V」形向腹側(cè)屈曲;

肢體畸形可見肢體環(huán)狀縮窄和截斷、并指(趾)及足內(nèi)翻畸形;

顏面部畸形常表現(xiàn)為不規(guī)則、非常見部位的唇腭裂、鼻發(fā)育異常。

嚴重畸形者預(yù)后差?;尾粐乐卣撸尚刑虹R松解肢體羊膜束帶,松解后的肢體可回復(fù)正常。

你對這個問題有什么看法?

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