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記

記得第一次聽聞“羊膜帶綜合征”是在1995年湘雅醫(yī)院前輩專家余婉貞教授的講課，余婉貞教授共講了8個(gè)這種病例，具體的資料非常詳實(shí)，至今印象深刻。后來的臨床科研工作中又不斷接觸、看到多個(gè)這類病例。

早在1685年P(guān)ortal就報(bào)道了因羊膜破裂導(dǎo)致的結(jié)構(gòu)缺陷，但到近代Torpin等人對(duì)其充分描述后，才對(duì)該畸形有了完全認(rèn)識(shí)。

直到妊娠第12周羊膜才附在絨毛膜上，若羊膜在此之前破裂，胎兒可能進(jìn)入絨毛膜囊內(nèi)。由于羊膜的生長(zhǎng)受擴(kuò)大的絨毛膜囊的伸展調(diào)節(jié)，因此羊膜的破裂將使羊膜起皺和收縮，造成羊膜帶或羊膜片。

羊膜破裂后，羊膜可以形成小條狀纏繞發(fā)育中的胎兒結(jié)構(gòu)（通常為肢體），導(dǎo)致環(huán)狀縮窄、并指（趾）、宮內(nèi)切斷和臍帶縮窄。此外，還可能由于羊膜帶束縛肢體或羊水量減少造成胎兒運(yùn)動(dòng)減少而繼發(fā)其他異常，胎兒運(yùn)動(dòng)減少可導(dǎo)致脊柱側(cè)凸或足異常，也可導(dǎo)致水腫、出血和壞死后重吸收。在所有羊膜破裂的病例中沒有完全相同的臨床表現(xiàn)，也沒有反復(fù)出現(xiàn)的一種異常。檢查胎盤和羊膜有助于本病診斷，注意羊膜上異常的條帶，或在胎盤臍帶根部有包裹的殘基。

本病屬于早期羊膜破裂序列征（the early amnion rupture sequence，TEARS），因此，目前已經(jīng)規(guī)范稱之為：羊膜破裂序列征(Amnion rupture sequence)。

自然病史及處理

由疾病的嚴(yán)重程度而多種多樣，羊膜縮窄環(huán)和宮內(nèi)切斷是最常見的臨床表現(xiàn)。偶爾需要對(duì)部分縮窄的肢體實(shí)行血管及淋巴管重建等整形手術(shù)。在上述病例中，縮窄部位可行一個(gè)“Z”形切口。如果有慢性羊水漏出，新生兒可表現(xiàn)出羊水過少的系列畸形，包括肺發(fā)育不全導(dǎo)致的肺功能不足，對(duì)患兒須盡全力給氧和相關(guān)支持治療，這可使肺發(fā)育良好。由于羊膜破裂只是導(dǎo)致胎兒外在的束縛或缺損，胎兒內(nèi)部結(jié)構(gòu)無異常，因此，本病異常的證據(jù)通過外部檢查即可獲知。

病因?qū)W及發(fā)病機(jī)制

除極少數(shù)外，均為特發(fā)性。少數(shù)病例的病因?yàn)橥鈧?，散發(fā)病例均發(fā)生于正常家庭，故再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)可以忽略。羊膜破裂羊膜帶形成導(dǎo)致的缺損發(fā)生于妊娠的任何時(shí)期，但羊膜破裂常見妊娠12周以前。在妊娠12周內(nèi)，羊膜與絨毛膜是完全分離的，因此羊膜更易破損。

早期羊膜破裂的病因不明，可能的病因主要包括：胎兒活動(dòng)過度、羊膜發(fā)育缺陷及血管的破裂。

病理

大體檢查：要求應(yīng)仔細(xì)，有相關(guān)胎兒異常或無異常均應(yīng)仔細(xì)檢查。仔細(xì)檢查胎兒面及胎盤外的膜是識(shí)別羊膜帶所必需的，提示診斷的臨床病史，比如一段孤立的截肢也有利于做出診斷。通常羊膜帶或片是拴在臍帶上的，而其余的胎兒面是缺乏羊膜的，僅被絨毛膜覆蓋。大體病理和照相是非常有價(jià)值的證據(jù)。羊膜帶組織的切片僅顯示羊膜的存在，價(jià)值不大。

羊膜帶：胎盤的胎兒面通常完全沒有羊膜，這是因?yàn)檠蚰ぴ谘蚰纬芍耙呀?jīng)破裂，使胎盤的胎兒面僅有絨毛膜覆蓋，由于巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)增加及纖維蛋白沉著，大體上不透明?？梢娧蚰さ臍堄喔皆谀殠У母浚@是胎膜唯一未被破裂分離的部位。往往有一小囊在臍帶的胎盤端，系羊膜帶的起源處。偶爾可見羊膜帶，但胎盤的羊膜面卻相對(duì)完整，胎盤僅略顯壞死。在這類病例中已發(fā)生過羊膜的局部破裂，隨即羊膜愈合覆蓋缺損處。羊膜帶組織學(xué)切片為外觀正常的羊膜上皮及其下面的結(jié)締組織，通常有輕微退行性變征象，但無炎癥。

羊膜帶的后遺癥有極不同的表現(xiàn)型，與臨床病史的相互關(guān)系是注釋所必需要的。

臨床意義和特征

臨床最常見最為人知的羊膜帶后果是肢體部分的截肢。常常能看出肢體或身體其他部位被羊膜的膜狀斷片圍繞的縊痕，無疑是胎兒活動(dòng)而被這些羊膜的斷片纏繞。

胎兒的手指動(dòng)得最活躍，因而也就成為最常被累及的部分。罕見羊膜帶導(dǎo)致的截肢部分單獨(dú)娩出。在這些病例中，被截?cái)嗟淖慊蚱渌眢w部分明顯小于新生兒未截?cái)嗟牟糠?。而與截肢發(fā)生時(shí)的孕齡相符。

羊膜帶若完全環(huán)繞胎兒腹部或一個(gè)肢體，則造成深深的溝槽和皮膚的腐肉形成。多數(shù)由于羊膜帶截肢的胎兒身體的其他部分是正常的。羊膜帶纏繞臍帶能阻斷其循環(huán)并導(dǎo)致胎兒死亡，估計(jì)其病死率約為30%。另一個(gè)方面，必須認(rèn)識(shí)到并非每一個(gè)羊膜破裂必然導(dǎo)致羊膜帶纏繞及縊痕。表型變異是十分廣泛多樣，這僅僅是胎兒或胎盤部分偶然發(fā)生被纏繞的問題。

其他需要說明的問題

（1）既往認(rèn)為胸腔或腹部缺損、露腦/露腦室和臉部缺損通常與羊膜粘連有關(guān)，并有時(shí)并發(fā)羊膜破裂并有切斷表現(xiàn)，因此，很長(zhǎng)一段時(shí)間稱之為：羊膜帶及其伴發(fā)的異常稱為羊膜帶粘連綜合征（amnionic deformities，adhesions，mutilation，ADAM），包括：①羊膜片——廣闊地附在頭顱或臉部所伴發(fā)的異常；②肢體-體壁綜合征——有顯著的破裂及較大范圍的本壁畸形；③羊膜帶——肢體、臍帶等的壓縮，胎兒一般正常。但是，目前已經(jīng)明確，將這些統(tǒng)歸類為羊膜破裂序列征并不正確，上述前兩種的一系列畸形現(xiàn)在認(rèn)為應(yīng)單獨(dú)屬于肢體-體壁綜合征（見本公眾號(hào)另文），因?yàn)檠蚰て屏研蛄姓髋c肢體-體壁綜合征是由不同的病理機(jī)制引發(fā)。

（2）沒有明顯的遺傳成分及復(fù)發(fā)危險(xiǎn)增加，也未發(fā)現(xiàn)與羊膜腔穿刺或早期絨毛取樣及創(chuàng)傷有關(guān)。

病例

（病例一）病例提供者：

余建湖南省長(zhǎng)沙市中醫(yī)醫(yī)院（市八醫(yī)院）

對(duì)該例咨詢建議：既往超聲檢查情況，心血管情況，其他臟器情況等，并建議行染色體檢查。

（病例二）病例提供者：

吳云艷河北省唐山市豐南區(qū)醫(yī)院

孕婦26歲，初產(chǎn)。孕12周前無先兆流產(chǎn)及保胎史，無外傷史。孕11周左右行NT檢查正常。16周左右超聲提示胎兒左腦室脈絡(luò)叢7×6mm無回聲區(qū)，臍帶近胎盤處31×25mm圓形無回聲區(qū)，考慮胎兒左側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫、臍帶囊腫。19周行羊水穿刺，羊水染色體檢查（見下圖），被告知未發(fā)現(xiàn)明顯異常。24周超聲左腦室脈絡(luò)叢囊腫消失，臍帶囊腫仍存在，逐漸變大，定期隨訪至孕晚期。2016-8-3最后一次超聲提示：胎頭雙頂徑9.4cm，羊水指數(shù)14.6cm，胎盤2級(jí)，臍帶囊腫54×21mm。于2016-8-11入院，查宮高36cm，腹圍115cm，未入盆，各項(xiàng)術(shù)前檢查指標(biāo)均正常范圍。既往體健，愛人體健，家族無遺傳病史。入院診斷：1.巨大兒；2.臍帶囊腫；3.宮內(nèi)孕39+6周孕1產(chǎn)0無產(chǎn)兆。當(dāng)日行剖宮產(chǎn)，術(shù)中見羊水色量正常，隨胎兒娩出時(shí)見羊水中一50×40×20mm囊性腫物，似游離于羊水中，邊界清，表面欠光滑，似粘連帶樣組織附著，透明，其內(nèi)可見無色透明液體，送病理。病理回報(bào)：蛻膜組織退變，水腫，囊腫形成。胎盤表面因缺乏經(jīng)驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)明顯異常。新生兒女性，體重4000g，查體（見下圖），除肢體畸形外，生命體征正常，吸吮正常，各項(xiàng)反射正常。術(shù)后4天產(chǎn)婦與新生兒出院。

對(duì)該例咨詢建議：

超聲檢查臍帶囊腫，其實(shí)應(yīng)該是羊膜帶綜合征的表現(xiàn)之一。

肢體損傷畸形，支持羊膜破裂序列征。

左側(cè)脈絡(luò)叢囊腫，可能與染色體的異常有關(guān)（檢測(cè)可見9p23缺失0.3M區(qū)域、14q32.33處重復(fù)0.21M區(qū)域）。目前染色體檢查數(shù)據(jù)庫結(jié)果尚無相關(guān)內(nèi)容，但嬰兒所見第二三并趾，并不能排除與染色體缺失和重復(fù)有關(guān)。建議進(jìn)一步家族人群調(diào)查尋找相關(guān)證據(jù)，并保留確切聯(lián)系方式，隨訪到成年。

王若光，湖南省第二人民醫(yī)院婦產(chǎn)科，醫(yī)學(xué)博士，生物學(xué)博士后，教授，博士生導(dǎo)師。從事中西醫(yī)結(jié)合婦產(chǎn)科學(xué)科研、教學(xué)、醫(yī)療工作30年，擅長(zhǎng)婦科及生殖內(nèi)分泌疾病中西醫(yī)結(jié)合診治。主要從事中西醫(yī)結(jié)合婦科與生殖內(nèi)分泌，不孕不育診療，出生缺陷產(chǎn)前診斷，中藥藥理學(xué)及新藥研發(fā)，熟悉分子藥理學(xué)、毒理學(xué)、藥用植物與中藥化學(xué)、藥劑學(xué)、生物化學(xué)、分子生物學(xué)、生理學(xué)、分子病理生理學(xué)、婦產(chǎn)病理學(xué)、超聲診斷學(xué)等。

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圖文編輯：李荔中國中醫(yī)科學(xué)院望（北京）

圖文校對(duì)：王桂芹遼寧省大連市美琳達(dá)婦兒醫(yī)院／孫維娜山東省濟(jì)南市紅十字會(huì)醫(yī)院／王艷宏遼寧省凌源市中心醫(yī)院

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