《Clinical Imaging 》雜志 2020年6月18日刊載（68:71-89.）美國紐約NYU Langone Health的 Kamran Munawar, Gopi Nayak, Girish M Fatterpekar,等撰寫的綜述《海綿竇病變。Cavernous sinus lesions 》（doi: 10.1016/j.clinimag.2020.06.029.）
【摘要】
海綿竇是一個復(fù)雜的結(jié)構(gòu)，容易受到多種血管，腫瘤和炎癥性病變的影響。血管病變包括頸內(nèi)動脈（ICA）動脈瘤、頸動脈-海綿竇瘺、海綿竇血栓形成和海綿狀血管瘤。涉及海綿竇的腫瘤包括垂體腺瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、淋巴瘤、神經(jīng)周圍腫瘤擴(kuò)散、轉(zhuǎn)移瘤和腫瘤的直接侵襲。感染性和炎性疾病包括托Tolosa-Hunt綜合征、結(jié)節(jié)病、伴有多血管炎的肉芽腫?。╣ranulomatosis with polyangiitis）、IgG-4相關(guān)疾病和侵襲性真菌感染（invasive fungal infections）。在這篇文章中，我們回顧累及海綿竇的一些病變的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，重點(diǎn)在可以縮小鑒別診斷范圍的一些關(guān)鍵特征，并在某些情況下，可以支持一個特定的診斷。
1. 前言
海綿竇(CS)是位于顱底中央蝶鞍兩側(cè)（either side of the sella turcica at the central skull base）的無瓣膜內(nèi)襯硬膜的靜脈叢（valveless dural-lined venous plexus），前部與前床突（anterior clinoid process）和眶上裂（superior orbital fissure）相鄰，后部與顳骨巖部（the petrous temporal bone）相鄰。海綿竇（CS）與多個頭-頸部靜脈結(jié)構(gòu)相通，來自蝶竇和眼上、下靜脈的向前流入（inflow from the sphenoparietal sinus and superior and inferior ophthalmic veins anteriorly），流出到后方和下方的巖上竇、巖下竇靜脈（outflow to the superior and inferior petrosal sinuses posteriorly and inferiorly）。頸內(nèi)動脈（ICA）海綿竇段位于各海綿竇的內(nèi)側(cè)，被動脈周圍交感神經(jīng)叢所圍繞（periarterial sympathetic plexus）。顱神經(jīng)III、IV、V1、V2（動眼、滑車、三叉神經(jīng)的第一和第二支）分別從上而下在各海綿竇外側(cè)的硬膜內(nèi)走行（course respectively from top to bottom within the lateral dural wall of each cavernous sinus）。顱神經(jīng)VI（外展神經(jīng)）緊鄰頸內(nèi)動脈（ICA）的下外側(cè)（lies immediately inferolateral to the ICA），是唯一位于海綿竇靜脈竇內(nèi)（venous sinusoids of the CS）的顱神經(jīng)。
海綿竇綜合征是一種包括眼肌麻痹（ophthalmoplegia）、復(fù)視（diplopia）、面部感覺喪失、霍納（Horner's）綜合征、球結(jié)膜水腫和眼球突出（chemosis and proptosis）的臨床體征和癥狀。個體的表現(xiàn)可能是多變的，然而，取決于具體的病理和影響的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。III和IV顱神經(jīng)（動眼和滑車神經(jīng)）受累可導(dǎo)致眼肌麻痹和復(fù)視，V1和V2顱神經(jīng)（三叉神經(jīng)第1支和第2支）受累可導(dǎo)致面部上部和面部中部感覺缺失。頸內(nèi)動脈周圍交感神經(jīng)叢受累可導(dǎo)致典型的霍納綜合征（Horner's syndrome）的瞳孔縮小、上瞼下垂和無汗三聯(lián)癥(triad of myosis, ptosis and anhidrosis)。靜脈引流受損(如由于海綿竇血栓形成或頸內(nèi)動脈-海綿體瘺)可導(dǎo)致球結(jié)膜水腫和眼球突出（chemosis and proptosis）。
無論是在病變的特征，還是對范圍的描述（delineation of extent）方面，影像學(xué)在評估可疑的海綿竇病變中起著至關(guān)重要的作用。有或無對比劑的MRI是可疑海綿竇腫塊所選擇的的影像學(xué)方法，與CT相比，MRI可提供較高的軟組織對比分辨率。磁共振成像應(yīng)包括軸位和冠狀位的彌散加權(quán)、常規(guī)T2加權(quán)、對比劑使用前、對比劑使用后的T1加權(quán)成像和高分辨率對比劑使用后的T1加權(quán)成像。CT可作為鑒別鈣化或鄰近骨質(zhì)改變（calcifications or adjacent osseous changes）的補(bǔ)充。當(dāng)懷疑血管病變?nèi)绾＞d竇-頸動脈瘺(CCF)或頸內(nèi)動脈（ICA）動脈瘤時，CT或MR血管造影術(shù)可能有幫助。然而，診斷頸內(nèi)動脈（ICA）動脈瘤或海綿竇-頸動脈瘺(CCF)的金標(biāo)準(zhǔn)是診斷性腦血管造影，提供動脈瘤表征（aneurysm characterization）的卓越的空間和時間分辨率（excellent spatial and temporal resolution）并估動靜脈分流（arteriovenous shunting）。
雖然相對較小，但海綿竇是一個復(fù)雜的結(jié)構(gòu)，容易受到多種血管、腫瘤和炎癥病變的影響。當(dāng)懷疑時，應(yīng)始終考慮和排除血管病因，以避免潛在的災(zāi)難性醫(yī)源性損傷（to avoid potentially catastrophic iatrogenic injury）。這其中包括頸內(nèi)動脈（ICA）動脈瘤、頸動脈-海綿竇瘺、海綿竇血栓形成和海綿狀血管瘤。腫瘤包括垂體腺瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、淋巴瘤、神經(jīng)周圍腫瘤擴(kuò)散、轉(zhuǎn)移瘤和腫瘤的直接侵襲(如鼻咽癌)。在影像學(xué)上很難區(qū)分感染和炎癥的病因，臨床體征和癥狀有助于縮窄鑒別診斷。這些疾病包括Tolosa-Hunt綜合征（疼痛性眼肌麻痹綜合征）、結(jié)節(jié)病、伴有多血管炎的肉芽腫病、IgG-4相關(guān)疾病和侵襲性真菌感染，如曲霉菌?。╝spergillus） 和毛霉菌?。╩ucormycosis）。在這篇文章中，我們回顧了累及海綿竇的許多病變的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，重點(diǎn)關(guān)注那些可以縮窄鑒別診斷范圍的關(guān)鍵特征，在某些情況下，重點(diǎn)關(guān)注可以支持特定的診斷。
2. 血管性病變
2.1.頸內(nèi)動脈（ICA）動脈瘤
1-4%的患者的頸內(nèi)動脈動脈瘤累及海綿竇?？紤]到血管擴(kuò)張（vascular ectasia）和頸內(nèi)動脈（ICA）動脈瘤是成人中非腫瘤性鞍旁腫塊的主要原因之一，在海綿竇病變的鑒別診斷中應(yīng)始終考慮到它們。未破裂的海綿竇動脈瘤通常是無癥狀的且偶然發(fā)現(xiàn)的，也可表現(xiàn)為顱神經(jīng)麻痹、頭痛或疼痛。由于海綿竇由硬腦膜內(nèi)襯（lined），海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈（ICA）動脈瘤破裂通常不會導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血。根據(jù)動脈瘤的大小和臨床表現(xiàn)，治療方法從密切觀察到使用Pipeline栓塞血管內(nèi)介入各式各樣。
像所有動脈瘤一樣，海綿竇頸內(nèi)動脈（ICA）動脈瘤的影像學(xué)表現(xiàn)和T1和T2信號可以根據(jù)與慢流或湍流（slow or turbulent flow）相關(guān)的不同血流動力學(xué)（flow dynamics），或者動脈瘤是部分性或完全性血栓形成而變化。在傳統(tǒng)的自旋回波(SE)序列（traditional spin echo sequences）上，無血栓形成的動脈瘤（Non-thrombosed aneurysms）可能呈現(xiàn)與血流相關(guān)的信號丟失（flow related signal loss），類似于鄰近的載瘤（parent）頸內(nèi)動脈（ICA），而緩慢血流或血栓形成可能導(dǎo)致高T1信號和可變T2信號。CT上，周圍鈣化對診斷很有提示作用；在有血栓形成的動脈瘤中也可以看到中央鈣化。CTA、MRA或傳統(tǒng)的血管造影都可用于驗(yàn)證與頸內(nèi)動脈（ICA）的接觸(contiguity with)并確認(rèn)診斷，盡管這在動脈瘤血栓形成時可能不太明顯(圖1)。
圖1。海綿竇頸內(nèi)動脈（ICA）動脈瘤。A.軸位對比增強(qiáng)后T1加權(quán)像顯示左側(cè)海綿竇的局灶性強(qiáng)化病灶。B.對應(yīng)的T2加權(quán)圖像顯示異質(zhì)性的高信號和繼發(fā)于湍流的低信號。C.磁共振血管造影證實(shí)病灶與ICA相鄰(箭頭)。D.軸位非對比圖像顯示病變周圍呈曲線的鈣化。
2.2.頸動脈-海綿竇瘺
頸動脈-海綿竇瘺(CCF)是頸內(nèi)動脈（ICA）與海綿竇之間的一種異常的動脈-靜脈連接，可分為直接和間接兩種。當(dāng)頸內(nèi)動脈（ICA）破裂進(jìn)入海綿竇時，)發(fā)生直接頸動脈-海綿竇瘺(CCF），這可能是創(chuàng)傷后遺癥、動脈瘤破裂或術(shù)后并發(fā)癥。在臨床上，對于搏動性眼球突出（pulsatile exophthalmos）、球結(jié)膜水腫（chemosis,）、鞏膜外血管突出（prominent episcleral blood vessels）和有眼眶雜音（orbital bruit）的患者應(yīng)考慮直接頸動脈-海綿竇瘺(CCF）。間發(fā)生接頸動脈-海綿竇瘺(CCF）時，腦膜動脈分支引流至海綿竇，通常是由于硬腦膜內(nèi)的炎癥反應(yīng)。間接頸動脈-海綿竇瘺(CCF）在發(fā)病時往往更為隱伏（insidious）。它最常見于老年人，表現(xiàn)為視力障礙和進(jìn)行性球結(jié)膜水腫。搏動性眼球突出和雜音在間接頸動脈-海綿竇瘺(CCF）中較少見。在大多數(shù)情況下，直接和間接頸動脈-海綿竇瘺(CCF的首選治療是血管內(nèi)栓塞。
特征性的影像學(xué)表現(xiàn)包括增大的海綿竇的明顯強(qiáng)化，伴有靜脈充血（venous congestion）征象，包括眼上靜脈擴(kuò)張（dilated superior ophthalmic veins,SOV），眶內(nèi)脂肪浸潤/水腫(infiltration/edema of the intraorbital fat)，眼外肌伴眼球突出（extraocular muscles with proptosis）。MRA飛行時間(TOF)序列上海綿竇和眼上靜脈（SOV）的血流相關(guān)的強(qiáng)化具有診斷性。數(shù)字減影血管造影(DSA)仍然是金標(biāo)準(zhǔn)，顯示直接頸動脈-海綿竇瘺（CCF）患者從頸內(nèi)動脈（ICA）分流到海綿竇（CS），回流（reflux）進(jìn)入引流靜脈(圖2)。間接頸動脈-海綿竇瘺（CCF）顯示頸外動脈（ECA）/頸內(nèi)動脈（ICA）分支與海綿竇之間的溝通。
圖2.頸動脈-海綿竇瘺。A.軸位對比增強(qiáng)后T1顯示右側(cè)眼上靜脈（SOV）(箭頭)較左側(cè)(虛線箭頭)不對稱擴(kuò)張。B.冠狀位STIR顯示右眶內(nèi)脂肪浸潤，伴眼外肌肉不對稱水腫。還要注意眼上靜脈（SOV）(箭頭)的明顯流空。C.軸位TOF MRA成像顯示右側(cè)海綿竇內(nèi)的異常血流相關(guān)強(qiáng)化(箭頭)。D.側(cè)位投影DSA顯示海綿竇內(nèi)的異常動脈期強(qiáng)化(實(shí)線箭頭)，眼上靜脈（SOV）對比劑反流(虛線箭頭)。
2.3.海綿竇血栓形成
海綿竇血栓形成通常是累及鄰近眼眶、鼻竇腔（sinonasal cavities）或面部軟組織的局部感染的并發(fā)癥。在某些情況下，它可能是特發(fā)性的。出現(xiàn)頭痛、眼眶疼痛、眼肌麻痹和視力喪失、視網(wǎng)膜的靜脈充血應(yīng)提高對海綿竇受累的臨床懷疑。當(dāng)出現(xiàn)局部感染時，應(yīng)立即對海綿竇進(jìn)行影像學(xué)檢查。海綿竇血栓形成是一種危及生命的疾病，20 - 30%的病例有致死性結(jié)局，及時治療基礎(chǔ)病變(感染)及抗凝至關(guān)重要。
血栓形成的影像學(xué)表現(xiàn)是非常微妙的（subtle）。間接的影像學(xué)表現(xiàn)包括海綿竇增大、眼上靜脈（SOV）擴(kuò)張、眶內(nèi)靜脈充血（intraorbital venous congestion）、眼球突出（proptosis）和沿海綿竇和小腦幕外側(cè)緣（along the lateral border of the CS and tentorium）的硬膜強(qiáng)化(圖3)。對比增強(qiáng)后MRI或靜脈期CT可顯示圍繞周圍強(qiáng)化的充盈缺損（filling defects with surrounding peripheral enhancement）。血栓的T1/T2信號特征取決于血栓的進(jìn)展階段（the stage of thrombus evolution）。
圖3。海綿竇血栓形成。A、B、軸位(A)和冠狀位(B)對比增強(qiáng)后T1加權(quán)圖像顯示右側(cè)海綿竇不對稱擴(kuò)張，伴有多發(fā)充盈缺損(箭頭)和右側(cè)面部蜂窩織炎(虛線箭頭)。C D.軸位(C)和矢狀位(D)對比增強(qiáng)后T1加權(quán)圖像顯示右側(cè)眼上靜脈(箭頭)和右側(cè)面靜脈(虛線箭頭)充盈缺損。
2.4.海綿狀血管瘤
海綿竇海綿狀血管瘤是一種良性的起源于內(nèi)皮的軸外血管腫塊，由包含緩慢流動或停滯的血液的內(nèi)皮內(nèi)襯內(nèi)的竇狀間隙形成（benign extraaxial vascular mass of endothelial origin, formed by sinusoidal spaces within an endothelial lining that contain slow-flowing or stagnant blood）。這種病變雖然是良性的，而且在海綿竇中相對罕見，但考慮到它有大量出血的傾向（propensity to profusely bleed），尤其在計劃活檢或切除之前，對其加以考慮是重要的。
海綿狀血管瘤T2加權(quán)序列顯示高信號，因此常被誤診為神經(jīng)鞘瘤(T2高信號)。動態(tài)對比增強(qiáng)后圖像的特征性提示的影像學(xué)特征為漸進(jìn)性向心性“填充”，認(rèn)為這是由于對比劑逐漸填充緩慢流動的大血管通道所致。核醫(yī)學(xué)Tc-99m RBC標(biāo)記的SPECT成像為診斷提供了高敏感性和特異性，最初在延遲的血池圖像上顯示出一片光斑，隨后活性增強(qiáng)(圖4)。
圖4.海綿狀血管瘤。A .軸向T2加權(quán)圖像顯示左側(cè)海綿竇有明確的T2高信號腫塊。B-D.早期(B)、輕度延遲(C)和延遲(D)對比增強(qiáng)后T1加權(quán)圖像顯示進(jìn)行性增強(qiáng)，認(rèn)為這是由于對比劑逐漸填充了血管瘤大的緩慢流動的血管空間。E. Tc-99m RBC標(biāo)記的SPECT圖像顯示遲發(fā)血池圖像攝取，確認(rèn)海綿狀血管瘤的診斷。F.組織學(xué)(H&E染色)顯示多發(fā)增大的血管間隙(箭頭)。
2.5.靜脈不對稱(假性病變)
發(fā)育性靜脈不對稱可類似海綿竇病變。在平掃CT上，海綿竇頸內(nèi)動脈（ICA）的彎曲（Tortuosity）也可表現(xiàn)為假性病變（pseudolesion）。值得注意的是，靜脈不對稱，一旦考慮了所有其他可能性，是一種排除性診斷。
此診斷的線索包括在CTA和增強(qiáng)MRI上沒有不連續(xù)的腫塊（discrete mass），表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化和與對側(cè)海綿竇相似的信號特征。眼上靜脈大小正常，MRA正常，未見異常血流相關(guān)強(qiáng)化。如果進(jìn)行灌注成像，在不對稱區(qū)域?qū)@示類似于其他硬膜靜脈竇的灌注模式(圖5)。
圖5.靜脈不對稱(假性病變)。軸位對比增強(qiáng)后CT (A)和T1加權(quán)脂肪飽和(B)圖像顯示左側(cè)海綿竇不對稱突出。沒有識別出不連續(xù)的腫塊。軸位對比T1加權(quán)脂肪飽和圖像(C)顯示正常大小的眼上靜脈(箭頭)。軸位MRA圖像(D)顯示海綿竇內(nèi)未見異常血流相關(guān)強(qiáng)化。E.灌注MRI顯示ROI1號的左側(cè)橫竇，ROI 2號的左側(cè)海綿竇。注意到左側(cè)海綿竇和左側(cè)橫竇的時間增強(qiáng)曲線相似。
表1 血管性病變
診斷
臨床/影像特點(diǎn)關(guān)鍵點(diǎn)
頸內(nèi)動脈動脈瘤
CT上的鈣化(周圍型，曲線型)。與頸內(nèi)動脈（ICA）接觸
頸動脈-海綿竇瘺
臨床:搏動性眼球突出(直接型)，球結(jié)膜水腫，鞏膜上血管突出
TOF MRA上海綿竇（CS）和眼上靜脈（SOV）的血流相關(guān)強(qiáng)化
眼上靜脈（SOV）擴(kuò)張，眶內(nèi)脂肪浸潤/水腫
海綿竇血栓形成
臨床：出現(xiàn)局部感染和典型癥狀(頭痛、眼眶痛、眼肌麻痹、視力喪失)
CT/MR對比增強(qiáng)后的充盈缺損
眼上靜脈（SOV）擴(kuò)張，眶內(nèi)靜脈充血
海綿狀血管瘤
動態(tài)對比增強(qiáng)后圖像上漸進(jìn)式向心性填充
經(jīng)Tc-99m RBC標(biāo)記的SPECT血池顯像延遲攝取可確認(rèn)
靜脈不對稱（假性病變）
排除性診斷
與對側(cè)有相似的信號特征
灌注模式類似于其他硬膜靜脈竇
尋找靜脈充血的征象，以與海綿竇血栓形成或頸動脈-海綿竇瘺相鑒別
3.腫瘤
3.1垂體腺瘤
垂體大腺瘤是累及海綿竇的最常見的腫瘤。這些垂體腺瘤可從蝶鞍向外側(cè)生長并侵襲垂體，見于6 - 10%的患者。海綿竇受累與手術(shù)復(fù)雜性和較高的手術(shù)致死致殘率有關(guān)。受累程度可以改變經(jīng)顱切開術(shù)和經(jīng)鼻內(nèi)入路的手術(shù)入路。如果垂體腺瘤包繞頸內(nèi)動脈，伽瑪?shù)妒中g(shù)可以幫助減少對鄰近顱神經(jīng)的損害。
海綿竇垂體腺瘤的特征表現(xiàn)為軟組織腫塊擴(kuò)大蝶鞍并連續(xù)累及海綿竇。在MRI上，這些病變在T1加權(quán)序列上呈低信號，T2加權(quán)圖像上呈高信號，可見相對于正常垂體的呈低強(qiáng)化。異質(zhì)性區(qū)域可能反映囊性和/或壞死性改變。當(dāng)有海綿竇的頸內(nèi)動脈（ICA）被包繞時，垂體腺瘤一般不會使動脈狹窄(圖6)。
Cottier等人定義垂體腺瘤海綿竇侵襲的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈（ICA）被包繞≧67%有100%的陽性預(yù)測值(PPV)。腫瘤累及頸動脈溝靜脈腔（the carotid sulcus venous compartment）的陽性預(yù)測值（PPV）為95%。腫瘤超過頸動脈側(cè)壁的陽性預(yù)測值（PPV）為85%。最后，包繞頸內(nèi)動脈≦25%或頸動脈壁內(nèi)側(cè)到外側(cè)無腫瘤的陰性預(yù)測值（NPV）為100%。
垂體腺瘤卒中延伸至海綿竇也在文獻(xiàn)中被描述。垂體卒中的特征是由于急性出血或垂體腺瘤壞死而引起的突然起病的頭痛、視力惡化和眼肌麻痹。如果垂體腺瘤侵襲垂體，也可看到垂體卒中向海綿竇延伸的典型影像學(xué)特征，伴出血患者出現(xiàn)固有的T1高信號，不均勻低T2信號；而梗死時無強(qiáng)化區(qū)域。
圖6.垂體腺瘤伴海綿竇侵襲。軸位(A)和冠狀位(B)對比增強(qiáng)后T1和冠狀位T2 (C)加權(quán)圖像顯示起自垂體腺的強(qiáng)化病灶，侵襲左側(cè)海綿竇，包繞頸內(nèi)動脈（ICA）。左側(cè)海綿竇頸內(nèi)動脈未見狹窄(箭頭)。
3.2.腦膜瘤
腦膜瘤是典型的生長緩慢的腫瘤，起源于海綿竇硬膜壁的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞，大多數(shù)起源于外側(cè)壁。由于累及和鄰近幾個主要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，治療往往具有挑戰(zhàn)性。治療方法包括放射治療、外科手術(shù)切除海綿竇外部分，而在某些情況下，采取密切觀察。
CT上出現(xiàn)鈣化和鄰近骨質(zhì)增生（adjacent hyperostosis）應(yīng)提示腦膜瘤的診斷。在MRI上，腦膜瘤典型地在所有序列上顯示與灰質(zhì)相同的等信號強(qiáng)度，并有強(qiáng)烈的均勻強(qiáng)化，類似于其他部位的腦膜瘤。廣泛的硬腦膜附著和硬腦膜尾征也是其特征。腦膜瘤包繞海綿竇頸內(nèi)動脈（ICA）往往會狹窄管腔,這一特征可用于區(qū)分腦膜瘤與垂體腺瘤(圖7)。通過鄰近顱底腦膜瘤可以延伸至顱底孔包括眶上裂（the superior orbital fissure）,圓孔（foramen rotundum）和卵圓孔（foramen ovale）(圖8)。
圖7,腦膜瘤。A-B.冠狀位(A)和軸位(B) CT圖像顯示包括前床突(箭頭)的右側(cè)小蝶翼(lesser sphenoid wing)骨質(zhì)增生。C-E。軸位T2 (C)、對比增強(qiáng)后T1 (D)、和冠狀位STIR(E)和對比增強(qiáng)后T1 (F)加權(quán)圖像顯示增強(qiáng)腫塊將右側(cè)海綿竇擴(kuò)大，海綿竇外部分延伸至右側(cè)中顱窩和鞍上池?？梢娞卣餍缘膶捇椎挠材じ街诤＞d體壁外側(cè)和硬膜尾征(箭頭D)。右側(cè)的海綿竇頸內(nèi)動脈被腫塊包繞并變窄(箭頭E)。
圖8.腦膜瘤伴孔間延伸。冠狀位(A)和軸位(B)對比強(qiáng)化后T1圖像顯示左側(cè)海綿狀竇腦膜瘤，并通過圓孔(箭頭)延伸至翼腭窩。
3.3.神經(jīng)鞘瘤
神經(jīng)鞘瘤是一種緩慢生長的神經(jīng)鞘膜瘤。起源于海綿竇時，最常見的是起自顱神經(jīng)III、V1或V2（動眼、三叉神經(jīng)第1、2支）。當(dāng)發(fā)現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤時，應(yīng)考慮診斷為神經(jīng)纖維瘤病2 型(NF2)。神經(jīng)鞘瘤可以采取觀察或通過手術(shù)切除和/或放療/伽瑪?shù)吨委煛?div style="height:15px;">
這些腫瘤被認(rèn)為是邊界清晰的強(qiáng)化腫塊,整體T1加權(quán)圖像上為如灰質(zhì)的等或低信號和在T2加權(quán)像上的高信號,伴有或不伴有囊性部分(圖9)。這些神經(jīng)鞘膜瘤通常遵循預(yù)期的受累神經(jīng)的行徑走行,因此重要的是要尋找超出海綿竇的擴(kuò)展伴平順的神經(jīng)孔擴(kuò)張或沿顱神經(jīng)腦池段向后方延伸。
三叉神經(jīng)鞘瘤通常呈特征性啞鈴狀（dumbbell-shape），位于Meckel腔和海綿竇內(nèi)，沿三叉神經(jīng)腦池段走行，位于三叉神經(jīng)孔處有束腰（a waist at the porus trigeminus）(圖10)。
圖9.神經(jīng)鞘瘤。軸位T2 SPACE序列(A)、對比增強(qiáng)后T1 (B)和T2 (C)加權(quán)圖像顯示邊界清晰的卵圓形T2高信號、部分囊性、部分強(qiáng)化的腫塊，左側(cè)海綿竇擴(kuò)大。
圖10.三叉神經(jīng)鞘瘤。左側(cè)三叉神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的軸位對比增強(qiáng)后T1加權(quán)圖像顯示邊界清晰、不均勻強(qiáng)化的病灶，中心位于左側(cè)Meckel腔，并沿著三叉神經(jīng)的腦池段(箭頭)和海綿竇段的預(yù)期的路徑。
3.4.淋巴瘤
CS淋巴瘤累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可能是原發(fā)病灶的直接延伸，也可能是血行或神經(jīng)周圍擴(kuò)散的結(jié)果。淋巴瘤的治療采用化療和放療。淋巴瘤細(xì)胞多，核質(zhì)比高，非造影CT表現(xiàn)為高密度衰減，T2加權(quán)像表現(xiàn)為低信號，[30]DWI/ ADC成像表現(xiàn)為彌散限制或低ADC信號。淋巴瘤典型的是CS增大而不壓迫ICA，并可通過顱底孔擴(kuò)展(圖11)。
圖11.淋巴瘤。軸位平掃CT (A)、T2加權(quán)(B)和ADC圖像顯示海綿竇呈腫塊樣擴(kuò)張，左側(cè)(箭頭)大于右側(cè)。注意 CT上的纖維分隔（hyperdensity）,中間為低T2信號強(qiáng)度,和低表觀彌散系數(shù)(ADC)信號反映病理學(xué)所見的高細(xì)胞性/高核胞漿比(D)。冠狀位對比增強(qiáng)后 T1加權(quán)圖像(E)顯示左側(cè)海綿竇的軟組織腫塊樣強(qiáng)化大于右側(cè)海綿竇的,沿著左中顱窩向側(cè)方延伸,通過左側(cè)卵圓孔進(jìn)入咀嚼肌間隙（the masticator space）(箭頭)。
3.5.神經(jīng)周圍腫瘤的擴(kuò)散
神經(jīng)周圍腫瘤的擴(kuò)散通常與腺樣囊性癌、鱗狀細(xì)胞癌、淋巴瘤和黑色素瘤有關(guān)。在海綿竇內(nèi)，最常見的路徑是沿三叉神經(jīng)的分支延伸。臨床上，有當(dāng)前或以前治療過的原發(fā)性腫瘤病史可提示此項(xiàng)診斷。神經(jīng)周圍腫瘤擴(kuò)散的治療選擇包括放療和化療。
影像學(xué)特征包括海綿竇不對稱擴(kuò)大或強(qiáng)化，伴顱底孔的擴(kuò)大或破壞，延伸至海綿竇或從海綿竇發(fā)出的顱神經(jīng)增粗和強(qiáng)延化，最常見的也是沿三叉神經(jīng)及其分支(圖12)。顱底孔正常神經(jīng)周圍脂肪的CT和非脂肪飽和T1加權(quán)圖像是另一個有用的特征。懷疑有神經(jīng)周圍腫瘤擴(kuò)散時，應(yīng)仔細(xì)檢查眶上裂、圓孔、卵圓孔、翼腭窩和三叉神經(jīng)脂肪墊（weighted images in the skull base foramina is another helpful feature. The superior orbital fissure, foramen rotundum, and foramen ovale, as well as the pterygopalatine fossa and the trigeminal fat pad），以及更多的三叉神經(jīng)遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)段和面神經(jīng)。
圖12,神經(jīng)周圍腫瘤擴(kuò)散。左側(cè)上瞼鱗狀細(xì)胞癌患者軸位對比增強(qiáng)后T1加權(quán)像顯示腫瘤不均勻強(qiáng)化，左側(cè)海綿竇擴(kuò)張(實(shí)箭頭)，并沿三叉神經(jīng)腦池段延伸(虛線箭頭)。
3.6.轉(zhuǎn)移瘤
可通過血行播散（hematogenous spread ）或者骨或軟組織轉(zhuǎn)移的直接延伸發(fā)生轉(zhuǎn)移累及海綿竇（CS）。最常見的原發(fā)癌海綿竇轉(zhuǎn)移包括肺癌、乳腺癌、腎癌和甲狀腺癌。最常見的多為單側(cè)海綿竇受累，但也可以看到雙側(cè)受累。影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，海綿竇內(nèi)的腫塊強(qiáng)化，側(cè)壁向外彎曲。有其他病變和已知原發(fā)性腫瘤病史有助于診斷(圖13)。轉(zhuǎn)移性病灶常表現(xiàn)為快速生長。
圖13.轉(zhuǎn)移瘤。軸位(A)和冠狀位(B)對比增強(qiáng)后T1加權(quán)圖像顯示增強(qiáng)腫塊將右側(cè)海綿竇和Meckel腔擴(kuò)大(實(shí)箭頭)，患者最近診斷患有子宮內(nèi)膜癌和新起病的復(fù)視。FDG/PET (C)顯示病變高度攝?。╝vid uptake）(虛線箭頭)。在脊柱可見其他轉(zhuǎn)移病灶(未顯示)。
3.7.鼻咽癌
鼻咽癌可通過顱底直接向海綿竇轉(zhuǎn)移，也可通過神經(jīng)周圍腫瘤的擴(kuò)散向海綿竇轉(zhuǎn)移。25%-35%的患者有顱底受累，3%-12%的患者有顱內(nèi)延伸。在有直接延伸的情況下，可見腫瘤從鼻咽部經(jīng)顱底向顱腔內(nèi)連續(xù)延伸并進(jìn)入海綿竇(圖14)。腫瘤也可通過破裂孔（lacerum foramen）、巖斜軟骨結(jié)合(petroclival synchondrosis)或沿頸動脈管(the carotid canal)向海綿竇延伸。
圖14.鼻咽癌。冠狀位對比增強(qiáng)后T1加權(quán)圖像(A)顯示右側(cè)海綿竇增強(qiáng)腫塊擴(kuò)張(實(shí)性箭頭)，鄰近顱底和鼻咽部連續(xù)腫瘤(虛線箭頭)。軸位對比增強(qiáng)T1加權(quán)圖像(B)顯示原發(fā)性腫塊位于右側(cè)鼻咽部(箭頭)。
表2 腫瘤
診斷
臨床/影像特點(diǎn)關(guān)鍵點(diǎn)
垂體腺瘤
軟組織腫瘤擴(kuò)大蝶鞍并累及海綿竇
（不像腦膜瘤）一般不會使頸內(nèi)動脈狹窄變窄
腦膜瘤
CT上的鈣化和骨質(zhì)增生
寬基底的硬腦膜附著與硬腦膜尾征
(與垂體腺瘤不同)常使頸內(nèi)動脈管腔狹窄
神經(jīng)鞘瘤
+囊性部分伴有管狀或線狀結(jié)構(gòu)
神經(jīng)孔的平順擴(kuò)大或沿顱神經(jīng)腦池段向后延伸
淋巴瘤
CT上的高密度
T2高信號和彌散受限
神經(jīng)周圍腫瘤擴(kuò)散
臨床：已知原發(fā)腫瘤
延伸至海綿竇或從海綿竇發(fā)出的神經(jīng)增粗和強(qiáng)化
神經(jīng)孔的擴(kuò)大和強(qiáng)化
轉(zhuǎn)移瘤
臨床：已知原發(fā)腫瘤
出現(xiàn)在其他部位的多發(fā)病灶
病變快速生長
鼻咽癌
可見鼻咽部腫瘤通過顱底和侵襲連續(xù)浸潤
4. 炎癥/感染性病變
4.1.Tolosa-Hunt綜合征
作為排除性診斷（A diagnosis of exclusion），Tolosa-Hunt綜合征描述在海綿竇前部，眶上裂或眶尖（the anterior CS, superior orbital fissure or orbital apex.）的特發(fā)性肉芽腫炎癥（idiopathic granulomatous inflammation）。典型的臨床三聯(lián)征包括疼痛性眼肌麻痹、多發(fā)性顱神經(jīng)病變和對類固醇治療迅速反應(yīng)（clinical triad includes painful ophthalmoplegia, multiple cranial neuropathies and a dramatic, rapid response to steroid treatment）。在MRI上，海綿竇典型增大，異常軟組織T1加權(quán)成像顯示與肌肉信號強(qiáng)度等信號，T2加權(quán)成像顯示不同的低或高信號，并伴有中到強(qiáng)的強(qiáng)化(圖15)。炎癥過程可導(dǎo)致鄰近頸內(nèi)動脈（ICA）的局灶性狹窄。
圖15.Tolosa-Hunt綜合癥。軸位(A)和冠狀位(B)對比強(qiáng)化后T1加權(quán)圖像顯示左側(cè)海綿竇不對稱強(qiáng)化(箭頭)?；颊弑憩F(xiàn)為左側(cè)疼痛性眼肌麻痹，既往有右側(cè)Tolosa Hunt綜合征病史，類固醇治療后癥狀消失。
4.2.結(jié)節(jié)病
結(jié)節(jié)病是一種全身性非干酪樣肉芽腫性疾病(systemic non-caseating granulomatous disease)，可在罕見情況下累及海綿竇。臨床診斷通常是已知的，高達(dá)66%的神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者在診斷時發(fā)生胸腔內(nèi)受累。罕見的有報道稱病例有單獨(dú)的海綿竇受累（solitary cavernous sinus involvement）。
海綿竇結(jié)節(jié)病的影像學(xué)特征是非特異性的，包括海綿竇腫塊樣強(qiáng)化和鄰近的硬腦膜增厚。診斷的線索包括附加的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，包括基于硬腦膜的病變、厚腦膜（pachymeningeal）或軟腦膜（leptomeningeal）強(qiáng)化、顱神經(jīng)增粗和下丘腦/垂體柄增粗;也可能有眼眶受累的證據(jù)，包括眼外肌肉增厚和強(qiáng)化，球后脂肪中軟組織有浸潤性強(qiáng)化。胸腔內(nèi)存在肺門、氣管旁淋巴結(jié)和肺結(jié)節(jié)（presence of intrathoracic findings of hilar and paratracheal lymphadenopathy and pulmonary nodules）的表現(xiàn)可增加診斷的信心(圖16)。
圖16.結(jié)節(jié)病。胸部軸位增強(qiáng)CT (A)顯示雙側(cè)肺門淋巴結(jié)病變(箭頭)。軸位(B)和冠狀為(C和D) 對比增強(qiáng)后眼眶的T1加權(quán)圖像顯示強(qiáng)化的軟組織延伸到海綿竇(B中的實(shí)心箭頭),伴右側(cè)眼外肌擴(kuò)大(B& C中的雙線箭頭),沿右側(cè)中顱窩的硬腦膜增厚(D中的虛線箭頭),和在右側(cè)咀嚼肌空間中的強(qiáng)化的軟組織(D中的雙虛線箭頭)。
4.3.肉芽腫病伴多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis)
肉芽腫病伴多血管炎(GPA)，以前稱為Wegener肉芽腫病(Wegener's granulomatosis)是一種病因不明的系統(tǒng)性小血管炎，導(dǎo)致壞死性肉芽腫的形成，典型的會累及副鼻竇、鼻腔、眼眶和腎臟。大多數(shù)患者血清c-ANCA呈陽性。可通過從鼻腔、副鼻竇和眼眶的延伸間接累及海綿竇。
肉芽腫病伴多血管炎（GPA）的一個關(guān)鍵成像特征是由于內(nèi)部纖維組織顯示有不同的強(qiáng)化。T1加權(quán)呈低信號，T2加權(quán)成像明顯低信號。海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈常因炎癥過程而變窄。當(dāng)可見海綿竇受累時，典型的也有副鼻竇和眼眶受累(圖17)。
圖17。肉芽腫病伴多血管炎。軸位T2 (A)和對比增強(qiáng)后脂肪飽和T1 (B)加權(quán)圖像顯示明顯的T2低信號，兩個眼眶的軟組織相對低強(qiáng)化，并延伸至海綿竇前部(箭頭)。
4.4.IgG4-相關(guān)疾病
IgG4相關(guān)疾病是一種以IgG4漿細(xì)胞浸潤并導(dǎo)致纖維化為特征的全身性疾病。在頭部和頸部，該病可累及唾液腺、淚腺和甲狀腺，以及眼眶和鼻竇腔。作為全身性疾病過程的一部分，患者可能伴有自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、腹膜后纖維化、間質(zhì)性肺炎和縱隔纖維化?；颊呓?jīng)常但不總是有血清IgG4水平升高。一線治療是皮質(zhì)類固醇;免疫調(diào)節(jié)劑包括利妥昔單抗，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤和環(huán)磷酰胺是輔助治療的選擇。
增大的海綿竇可見與纖維化相關(guān)的T2低信號，類似于肉芽腫病伴多血管炎(圖18)。有助于診斷的線索包括累及其他頭頸部結(jié)構(gòu)，包括唾液腺或淚腺、甲狀腺炎、炎癥性眼眶假瘤、硬腦膜炎和垂體炎。
圖18.IgG4-相關(guān)疾病。A-B.軸位對比增強(qiáng)后T1 (A)和T2 (B) MRI脂肪飽和加權(quán)圖像顯示左側(cè)海綿竇增大，T2低密度與纖維化相關(guān)(箭頭)。C-D冠狀位對比增強(qiáng)后T1加權(quán)MR圖像(C)可見右側(cè)淚腺彌漫性增大(箭頭)，胸部增強(qiáng)CT圖像可見肺門淋巴結(jié)病變(D)。
4.5.侵襲性真菌感染
侵襲性真菌感染可從副鼻竇向顱內(nèi)擴(kuò)散，伴海綿竇侵襲或通過肺血行播散。臨床上，這些患者免疫功能低下，經(jīng)常伴有嗜中性粒細(xì)胞的減少。最常見收了的侵襲性真菌是曲霉屬真菌和接合真菌（Aspergillus and Zygomycetes）(毛霉菌屬M(fèi)ucor)。
在影像學(xué)上，海綿竇典型異常增大，明顯不均勻強(qiáng)化，眶尖部和眶上裂處?？梢娺吔缒：能浗M織強(qiáng)化(圖19)。典型的是，在CT上也可以看到伴有或不伴有骨破壞的副鼻竇疾病。T1和T2加權(quán)成像上的低信號歸因于與真菌代謝有關(guān)的鐵磁元素。無強(qiáng)化的粘膜區(qū)域也應(yīng)引起對侵襲性、血管侵襲性感染的懷疑。在疑似病例中，應(yīng)密切關(guān)注繼發(fā)性海綿竇血栓形成和頸內(nèi)動脈（ICA）狹窄、閉塞或霉菌性假性動脈瘤形成。
圖19.曲霉屬真菌感染。女性，53歲，糖尿病，右側(cè)視力喪失，視神經(jīng)萎縮，眼眶曲霉菌蔓延至海綿竇。A.在對比增強(qiáng)后CT圖像中，注意右眶尖(箭頭)有一個邊界不清楚的強(qiáng)化軟組織，從眶上裂延伸至海綿竇。冠狀位平掃T1 (B)、STIR (C)和對比增強(qiáng)后T1 (D)加權(quán)圖像顯示在右側(cè)海綿竇(箭頭)T1和T2呈低信號并伴有相關(guān)的強(qiáng)化。
表3.炎癥/感染性病變
診斷
臨床/影像特點(diǎn)關(guān)鍵點(diǎn)
Tolosa Hunt綜合征
臨床三聯(lián)征:疼痛性眼肌麻痹，顱神經(jīng)病變和類固醇反應(yīng)劇烈
結(jié)節(jié)病
臨床:常已知診斷有胸部受累
其他病變(硬腦膜基底、硬腦膜炎或軟腦膜強(qiáng)化、眼眶受累、顱神經(jīng)增粗)
肉芽腫病伴多血管炎（Wegener肉芽腫病）
通常表現(xiàn)為副鼻竇疾病和眼眶受累
由于纖維化呈現(xiàn)T1和T2低信號
Ig-4相關(guān)疾病
臨床:與自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、腹膜后纖維化、間質(zhì)性肺炎和縱隔纖維化有關(guān)
由于纖維化呈現(xiàn)T1和T2低信號
累及頭部和頸部的其他結(jié)構(gòu)，包括唾液腺和淚腺，甲狀腺，眼眶
侵襲性真菌感染
臨床:應(yīng)始終在免疫缺陷患者的差異。
與真菌代謝有關(guān)的鐵磁元素產(chǎn)生的低T1和T2信號
存在副鼻竇疾病
5. 結(jié)論
海綿竇（CS）是一種復(fù)雜的結(jié)構(gòu)，易受多種血管、腫瘤和炎癥病變的影響。影像學(xué)是對海綿竇病變的必要評估，既表征病變也描繪其范圍。關(guān)鍵的臨床和影像學(xué)特征可以縮窄鑒別診斷的范圍，在某些情況下，還可以支持特定的診斷(表1-3)。
