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見一次就不會忘的病例---無心畸胎序列征

粉粉在微笑 >《產科超聲》

2020.04.20

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二維動態(tài)圖

三維成像顯示無頭無心畸胎

引產后照片

無心畸胎序列征：又稱雙胎血管反向灌注綜合征、無心畸形、無頭畸形、假心臟畸形、無頭無心畸形。發(fā)生在單卵雙胎中，可以是單絨雙羊或單絨單羊。

無心畸胎有以下幾種分類：

1、無頭無心畸胎：最常見，常表現(xiàn)為上半身的不發(fā)育，僅可見下半身，本例為此類型；

2、部分頭無心畸胎：可有部分頭和大腦的發(fā)育，軀干和四肢可存在，無心臟。

3、無形無心畸胎：畸胎呈團塊狀，分不清結構。

4、無心無軀干畸胎：頭部存在，無軀干，臍帶直接連接頭部供應畸胎。

部分無心畸胎可以見到未發(fā)育成形的心臟殘跡，可見微弱的搏動。

超聲診斷依據：

1、單絨雙胎：一個胎兒形態(tài)、結構正常，另一個胎兒出現(xiàn)嚴重畸形，表現(xiàn)為以上所說的幾種類型可能。多數無心畸形表現(xiàn)為無頭無心型，下肢發(fā)育較好，主要原因是下肢營養(yǎng)來源于臍動脈。

2、正常胎兒為兩條臍動脈、一條臍靜脈。無心畸胎為一條臍動脈和一條臍靜脈。

3、彩色多普勒：無心畸胎臍動脈和臍靜脈內血流方向與正常胎兒相反，無心畸胎臍動脈與正常胎兒的臍動脈在胎盤表面直接吻合，靜脈與靜脈也吻合。血流方向：正常胎兒臍動脈---無心畸胎臍動脈---供應無心畸胎生長----無心畸胎臍靜脈---正常胎兒臍靜脈。這是很有特征性的表現(xiàn)，本病例沒有血流圖，表示有點點的遺憾。

病因：

目前主要接受“雙胎血管反向灌注理論”：雙胎血管在胎盤表面發(fā)生動脈--動脈吻合和靜脈---靜脈吻合（在這里有別于TTTS，TTTS為雙胎動脈--靜脈吻合），在胚胎發(fā)育早期，臍動脈的吻合造成兩胎間發(fā)生競爭，當出現(xiàn)一側臍動脈壓力高于另外一側時，一胎的臍動脈血流流向另一胎兒出現(xiàn)另一胎兒血管反向灌注，反向灌注的血液為靜脈血，營養(yǎng)極差，導致另一胎兒出現(xiàn)嚴重的發(fā)育障礙。

預后：

預后取決于無心畸胎的生長情況，無心畸胎生長的越好，對正常胎兒的影響越大，超聲可以動態(tài)觀察正常胎兒的生長發(fā)育情況、心臟情況、羊水、血流動力學指標等來檢測預后。

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