主動脈夾層（AD）指主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜分離，沿主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)。主動脈夾層發(fā)病率較低，但后果嚴重，其治療策略及規(guī)范仍在不斷改進和完善中。8月28日，在2022年歐洲心臟病學(xué)會（ESC）年會上，F(xiàn)lorian Schoenhoff和Davide Pacini兩位教授就主動脈夾層的治療策略問題進行了講解，讓我們一起來看看吧！主動脈夾層是一種隱性疾病，且發(fā)病率會隨著時間的推移逐漸增加，統(tǒng)計資料顯示，診斷胸主動脈夾層（TAD）后3年死亡率為30%[1]。- A型是指夾層從主動脈根部開始侵犯到升主動脈或同時侵犯到主動脈弓部，甚至降主動脈。
- B型指夾層侵犯左鎖骨下動脈以遠的降主動脈，或同時侵犯到腹主動脈。
以入口撕裂位置進行分類的好處在于強調(diào)撕裂口位置的重要性，因為撕裂口關(guān)閉可能影響血管重塑。圖1 主動脈夾層分型示意圖，A型撕裂口位于0區(qū)，B型撕裂口位于>1的區(qū)域，非A非B型撕裂口為0-2中間的位置，A型主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）可能的入口經(jīng)常在降主動脈[3]。既往指南中對于主動脈夾層治療路徑很明確：
- 急性A型主動脈夾層應(yīng)緊急手術(shù)。
- 急性B型主動脈夾層可分為兩種情況，復(fù)雜型應(yīng)使用最佳藥物治療（BMT）、血管內(nèi)介入/手術(shù)，不復(fù)雜的類型則使用BMT并密切觀察即可。
- 對于壁內(nèi)血腫則應(yīng)視相應(yīng)節(jié)段解剖而定。
但在臨床實踐中我們發(fā)現(xiàn)，先進的成像技術(shù)、疾病亞群的變化、開腹手術(shù)的死亡率降低、冷凍象鼻技術(shù)的應(yīng)用、新的血管內(nèi)工具和預(yù)期壽命的延長都使得指南在急性夾層中的適用性發(fā)生變化。主動脈壁間血腫（IMH）在指南中是單獨的，F(xiàn)lorian Schoenhoff教授指出，關(guān)于IMH，無假腔流量的定義最為貼切，IMH會隨時間變化，其中60%有顯著的進展，20%在30天內(nèi)發(fā)展為主動脈夾層，且非主動脈破裂死亡率很高。
在一項針對357名A型急性主動脈綜合征患者的研究中，101名（28.3%）患有IMH，256名患有AD，對其中224名AD患者（87.5%）和16名不穩(wěn)定IMH患者（15.8%）進行了緊急手術(shù)，其余85名穩(wěn)定的IMH患者接受了藥物治療。結(jié)果顯示此治療策略下IMH患者與接受手術(shù)治療的AD患者的臨床結(jié)果相當(dāng)。然而，僅使用藥物治療的不良臨床事件并不少見，可以確定的是初始主動脈直徑較大和血腫厚度較厚的患者更可能從緊急手術(shù)中受益[4]。圖2 根據(jù)初始主動脈直徑和血腫厚度的A型主動脈IMH患者的臨床無事件生存率。GERAADA評分是一種簡單、有效的工具，可用于預(yù)測接受急性A型主動脈夾層手術(shù)的患者30天死亡率[5]。但主動脈夾層的臨床表現(xiàn)多樣，在緊急情況下評分體系使用受限，TEM主動脈夾層分型數(shù)據(jù)會影響治療策略的指南。在預(yù)后方面，使用冷凍象鼻支架（FET）進行全主動脈弓置換術(shù)（TAR）時，以撕裂口為導(dǎo)向進行手術(shù)是安全的，同時避免遺留主動脈弓的撕裂導(dǎo)致早期二次干預(yù)；另一方面TAR的技術(shù)要求高，故而帶分支的FET是最佳的選擇。FET應(yīng)用于B型主動脈夾層的治療時，為遠端血管內(nèi)延伸建立了穩(wěn)定的著陸區(qū)，大大減少了后期高危開放性胸腹修補術(shù)和B型夾層合并I型內(nèi)漏急診主動脈夾層胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（TEVAR）后的二次手術(shù)的風(fēng)險。然而在主動脈夾層的治療上依然存在一些問題。目前主要證據(jù)仍存在空白，已有的研究數(shù)據(jù)對現(xiàn)有的指南提出挑戰(zhàn)。另一方面，我們逐漸認識到主動脈夾層的治療不再單純是為了拯救生命，更多地要盡可能改善患者預(yù)后，減少二次手術(shù)的傷害，所以我們需要新的指導(dǎo)方針，讓盡可能多的利益相關(guān)者參與進來。FlorianSchoenhoff教授強調(diào)：主動脈夾層患者是終生患者，我們要有先見之明。最新美國胸外科協(xié)會（AATS）/胸外科醫(yī)師協(xié)會（STS）和ESC專家共識要點對于急性A型主動脈夾層的管理，專家指出：急性A型主動脈夾層仍然是心血管手術(shù)中具有挑戰(zhàn)性的急癥。威脅生命的并發(fā)癥的處理已經(jīng)發(fā)展到包括血管內(nèi)治療和復(fù)雜的主動脈修復(fù)，但升主動脈的快速開放置換仍然是首選方法[6]。首先強調(diào)團隊的重要性，從診斷到治療再到隨訪，同一個主動脈團隊?wèi)?yīng)密切參與，應(yīng)包括心臟和/或血管外科醫(yī)生、心臟病專家、放射科醫(yī)生、麻醉師，甚至還應(yīng)包括風(fēng)濕病學(xué)家和遺傳學(xué)家。其次突出術(shù)中影像的應(yīng)用，理想情況下，可以使用混合房間設(shè)置。另外，要對所有患者進行嚴格監(jiān)測。關(guān)于主動脈夾層的一些定義：“急性”定義為在癥狀出現(xiàn)后14天內(nèi)發(fā)現(xiàn)的AD（超急性<24小時）；“亞急性”指在15至90天之間診斷出的AD；“慢性”則指90天以上診斷出AD。指南建議使用Ishimaru區(qū)域作為疾病程度和治療的參考▎治療策略：針對患者情況不同情況選擇不同的治療策略。簡單、無破裂、無灌注不良、沒有高風(fēng)險特征時進行最佳藥物治療即可；復(fù)雜、有破裂、灌注不良或影像學(xué)提示僅灌注不良、存在頑固性疼痛、難治性高血壓的患者直接手術(shù)治療；高風(fēng)險、血性胸腔積液、主動脈直徑>40mm、再入院、入口撕裂（較小的曲線位置）、假腔直徑>22mm時應(yīng)該選擇保守治療還是手術(shù)尚無定論。對于復(fù)雜的 B型主動脈夾層（TBAD），根據(jù)解剖可行性選擇TEVAR[推薦級別（COR） IA，證據(jù)水平（LOE） B]、開放手術(shù)（COR IIA，LOE B）或開窗（COR IIB，LOE C）；對于不復(fù)雜的TBAD，可選擇仔細、逐步的CT影像學(xué)評估（CORI，B）、最佳醫(yī)學(xué)治療（COR I，B）、搶先性TEVAR（COR IIB，B）以及出院后密切臨床隨訪（CORI，B）。對于高風(fēng)險的簡單TBAD亞組，需行搶先性TEVAR[7]。在A型主動脈夾層（AAD）中，建議在選定的患者中進行更廣泛的主動脈弓置換；在B型AAD中，先發(fā)制人的血管內(nèi)治療方法對于“高風(fēng)險”無并發(fā)癥的患者是合理的，具有有利的解剖結(jié)構(gòu)以防止早期和晚期不良事件的發(fā)生。圖5 提示簡單TBAD高風(fēng)險的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)接受TEVAR治療的患者中脊髓缺血損傷（SCI）發(fā)生率高達5.8%。2022STS/AATS建議TEVAR覆蓋后視左鎖骨下動脈（LSA）的血運重建阻礙順行LSA流動，以降低SCI的風(fēng)險。如果B型夾層患者接受TEVAR的SCI風(fēng)險增加且時間允許，可以在出現(xiàn)輕癱/截癱癥狀的B型夾層患者中建立腦脊液（CSF）引流。臨床經(jīng)驗與教訓(xùn)為我們提供了一些新的證據(jù)，AATS/STS和ESC協(xié)會也在此基礎(chǔ)上更新了治療策略，但我們尚有很多未規(guī)范之處，因此，我們需要更多的臨床證據(jù)，這些臨床實踐指南也需要不斷修訂，讓我們一起期待更新更規(guī)范和詳細的治療策略的公布！[1]Authors/Task Force members, Erbel R, Aboyans V, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology （ESC）[J]. European heart journal, 2014, 35（41）: 2873-2926.[2]Ishimaru S. Endografting of the aortic arch. J Endovasc Ther. 2004 Dec;11 Suppl 2:II62-71. doi: 10.1583/04-1407.1. PMID: 15760265.[3]Bartosz Rylski, Natalie Hahn, Friedhelm Beyersdorf, Stoyan Kondov, Martin Wolkewitz, Philipp Blanke, Tomasz Plonek, Martin Czerny, Matthias Siepe, Fate of the dissected aortic arch after ascending replacement in type A aortic dissection,European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Volume 51, Issue 6, June 2017, Pages 1127–1134 [4]Song Jae-Kwan,Yim Ji Hye,Ahn Jung-Min et al. Outcomes of patients with acute type a aortic intramural hematoma.[J] .Circulation, 2009, 120: 2046-52.[5]Czerny M, Siepe M, Beyersdorf F, Feisst M, Gabel M, Pilz M, P?ling J, Dohle DS, Sarvanakis K, Luehr M, Hagl C, Rawa A, Schneider W, Detter C, Holubec T, Borger M, B?ning A, Rylski B. Prediction of mortality rate in acute type A dissection: the German Registry for Acute Type A Aortic Dissection score. Eur J Cardiothorac Surg. 2020 Oct 1;58（4）:700-706. doi: 10.1093/ejcts/ezaa156. PMID: 32492120.[6]Malaisrie SC, Szeto WY, Halas M, Girardi LN, Coselli JS, Sundt TM 3rd, Chen EP, Fischbein MP, Gleason TG, Okita Y, Ouzounian M, Patel HJ, Roselli EE, Shrestha ML, Svensson LG, Moon MR; AATS Clinical Practice Standards Committee: Adult Cardiac Surgery. 2021 The American Association for Thoracic Surgery expert consensus document: Surgical treatment of acute type A aortic dissection. J Thorac Cardiovasc Surg. 2021 Sep;162（3）:735-758.e2. doi: 10.1016/j.jtcvs.2021.04.053. Epub 2021 Apr 30. PMID: 34112502.[7]Martin Czerny, Davide Pacini, Victor Aboyans, Nawwar Al-Attar, Holger Eggebrecht, Arturo Evangelista, Martin Grabenw?ger, Eugenio Stabile, Maciej Kolowca, Mario Lescan, Antonio Micari, Claudio Muneretto, Christoph Nienaber, Ruggero de Paulis, Konstantinos Tsagakis, Bartosz Rylski, Alan C Braverman, （USA）, Luca Di Marco, （Italy）, Kim Eagle, （USA）, Volkmar Falk, （Germany）, Roman Gottardi, Current options and recommendations for the use of thoracic endovascular aortic repair in acute and chronic thoracic aortic disease: an expert consensus document of the European Society for Cardiology （ESC） Working Group of Cardiovascular Surgery, the ESC Working Group on Aorta and Peripheral Vascular Diseases, the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions （EAPCI） of the ESC and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery （EACTS）,European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Volume 59, Issue 1, January 2021, Pages 65–73, https://doi.org/10.1093/ejcts/ezaa268
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