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頸內(nèi)動脈末端中層平滑肌細胞破壞、增生至血管壁萎縮，血管屈曲、斷裂、分層，最終管腔阻塞。因雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞，代償擴張的側(cè)支循環(huán)及穿支動脈明顯擴張形成異常的血管網(wǎng)。

主要表現(xiàn)為腦缺血和顱內(nèi)出血兩大癥狀。兒童期（小于15歲）主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈系統(tǒng)缺血性改變，發(fā)生率為90%。成年組半數(shù)以上表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的癥狀。

直接顯示閉塞的雙側(cè)頸內(nèi)動脈及腦底的豐富、雜亂的側(cè)支循環(huán)血管網(wǎng)是診斷煙霧病的主要依據(jù)。

MRI血管成像在顯示異常的腦底動脈環(huán)具有明顯的優(yōu)勢，主要異常表現(xiàn)為兩側(cè)大腦中動脈不對稱分布，管徑粗細不均、甚至缺如。

在基底池及基底節(jié)區(qū)可見不規(guī)則的扭曲成團的血管網(wǎng)。MR-T1WI顯示基底節(jié)點狀、條狀低信號影，均為代償?shù)难軅?cè)支循環(huán)血管網(wǎng)。

更多發(fā)生于皮層或皮層下區(qū)雙側(cè)、多發(fā)的腦梗死灶以及并發(fā)的廣泛的腦萎縮、腦室擴大都與腦底主干血管狹窄、閉塞致大腦邊緣區(qū)供血不足有關(guān)，但小腦和腦干正常。上述改變是腦內(nèi)存在廣泛的血管性病變的重要依據(jù)。

顱內(nèi)出血是煙霧病常見的并發(fā)癥。血管畸形、廣泛的腦實質(zhì)病變及顱內(nèi)出血“三聯(lián)征”及臨床反復(fù)發(fā)作的病史即可明確煙霧病診斷。

圖1 （a）橫軸位T1WI：基底節(jié)區(qū)多發(fā)對稱性分布的點狀、條狀低信號，為代償擴張的側(cè)支循環(huán)血管；(b)橫軸位T2WI：皮層和皮層下區(qū)多發(fā)梗死病灶，與腦底主干血管狹窄、閉塞致大腦邊緣區(qū)供血不足有關(guān)；（c）MRA：顯示頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段及大腦中動脈閉塞，腦基底動脈環(huán)區(qū)可見雜亂的血管吻合網(wǎng)。