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目的：

本研究擬在較大規(guī)模ATTR-CM患者隊(duì)列中應(yīng)用超聲心動(dòng)評價(jià)左房功能，借此描繪左房特征性改變并研究與死亡率的關(guān)系。

背景：

ATTR-CM左房受累具有重要的臨床價(jià)值。

方法：

通過剛果紅染色、免疫組化對5例ATTR-CM患者擴(kuò)大的心房進(jìn)行淀粉樣物質(zhì)分型和浸潤程度評估。在906例ATTR-CM患者（551例野生型，93例 T60A突變型，241例V122I突變型，21例其他突變型）應(yīng)用超聲心動(dòng)分析左房儲存期、管道期和收縮期功能和僵硬度。

結(jié)果：

在5例心房組織中發(fā)現(xiàn)重度ATTR淀粉樣物質(zhì)浸潤，表現(xiàn)為失去正常結(jié)構(gòu)，血管重塑，毛細(xì)血管斷裂，以及內(nèi)膜下纖維化等。906例ATTR-CM患者顯示心房僵硬度增加(1.83 [1.15-2.92])，調(diào)整已知預(yù)測因素后仍與預(yù)后獨(dú)立相關(guān)(HR: 1.23; 95% CI: 1.03-1.49; P=0.029)。左房3個(gè)時(shí)相的功能都有潛在損害(儲存期 8.86% [5.94%-12.97%]; 管道期6.5% [4.53%-9.28%]; 收縮功能4.0% [2.29%-6.56%])。22.1%的竇性心律患者左房沒有收縮功能（提示心房電機(jī)械分離AEMD）。AEMD與竇性心律伴有效機(jī)械收縮的患者相比預(yù)后更差(p=0.0018)，與房顫患者預(yù)后類似。

結(jié)論：

ATTR-CM患者心房壁可以顯著受累并出現(xiàn)心房功能進(jìn)行性下降，心房僵硬度增加是死亡的獨(dú)立預(yù)測因素。AEMD是竇性心律患者預(yù)后不良的特殊表現(xiàn)。

心語點(diǎn)評：

心臟淀粉樣變被認(rèn)為是左室浸潤導(dǎo)致的限制性心肌病，既往的研究多關(guān)注心室，而忽略了心房受累的情況。這一應(yīng)用超聲心動(dòng)圖的隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn)ATTR-CM患者的心房應(yīng)變顯著減低，且心房僵硬度增加，而后者與不良預(yù)后相關(guān)，這與在HFpEF人群中左房應(yīng)變的預(yù)測預(yù)后價(jià)值是一致的。

本項(xiàng)研究另外一個(gè)重要的發(fā)現(xiàn)是22.1%心房電活動(dòng)正常的患者（仍表現(xiàn)為竇性心律）出現(xiàn)了心房電機(jī)械分離。既往我們認(rèn)為房顫患者的電活動(dòng)異常將導(dǎo)致心房失去主動(dòng)收縮功能，引起心衰、栓塞等臨床表現(xiàn)，而在ATTR淀粉樣變患者中，由于心房被淀粉樣物質(zhì)過度浸潤和替代，同樣可以出現(xiàn)收縮功能消失，而與此時(shí)的電活動(dòng)是否正常無關(guān)，這也可以解釋為何房顫在ATTR-CM患者中未能提示更差的預(yù)后。

在亞組分析中，心房電機(jī)械分離在黑人(17%)、Val122Ile突變患者(20%)中更加常見，而在野生型患者中占比約11%。盡管有了這些初步發(fā)現(xiàn)，未來仍有很多問題需要我們進(jìn)一步研究。比如竇性心律伴心房電機(jī)械分離患者需不需要抗凝治療，疾病進(jìn)展過程中心房功能下降的速率是怎樣的，目前的藥物治療（如氯苯咗酸）能否改善心房功能等等。我們在今后對ATTR-CM的診療中也需要更加關(guān)注心房功能。

參考文獻(xiàn)：

Bandera F, Martone R, Chacko L, et al. Clinical Importance of Left Atrial Infiltration in Cardiac Transthyretin Amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2022;15(1):17-29.