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特發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘——急性播散性腦脊髓炎

    急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是特發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病的一種,兒童多見(jiàn),但亦可發(fā)生于任何年齡。依據(jù)國(guó)際兒童多發(fā)性硬化研究組(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG)的定義,ADEM是急性或亞急性起病的伴有腦?。ㄐ袨楫惓;蛞庾R(shí)障礙)表現(xiàn)的、影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)區(qū)域的脫髓鞘疾病。典型的ADEM是單相病程,預(yù)后良好,復(fù)發(fā)型和多相型要注意與多發(fā)性硬化鑒別。

  

    急性播散性腦脊髓炎(ADEM)的主要病理改變?yōu)榇竽X、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變,腦室周?chē)陌踪|(zhì)、顳葉、視神經(jīng)較著,脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細(xì)胞浸潤(rùn),其外層有以單個(gè)核細(xì)胞為主的圍管性浸潤(rùn),即血管袖套,靜脈周?chē)踪|(zhì)髓鞘脫失,并有散在膠質(zhì)細(xì)胞增生。ADEM的炎性病灶從小血管周?chē)派錉钛由欤珹DEM的吞噬細(xì)胞圍繞在小血管周?chē)?,ADEM者病灶邊界模糊。

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