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急性播散性腦脊髓炎（ADEM）

術(shù) 語

自身免疫介導(dǎo)的腦和（或）脊髓白質(zhì)脫髓鞘，常伴髓鞘再生

影 像

1、 最佳診斷線索：感染/疫苗接種后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)多灶性白質(zhì)及深部灰質(zhì)病變

2、 腦和脊髓均可受累；白質(zhì)＞灰質(zhì)，但常同時受累

3、 深部/皮質(zhì)下白質(zhì)＞腦室周圍白質(zhì)

4、 幕上、幕下均可見

5、 多發(fā)點狀到大片融合FLAIR高信號

6、 通常不累及胼胝體-透明隔界面

7、 多數(shù)病變DWI高信號（T2透過效應(yīng)）

8、 點狀、環(huán)形、不完整環(huán)形、邊緣強化

9、 無強化不能排除診斷

10、 MRS：病變內(nèi)NAA下降，可有Cho升高，乳酸升高

主要鑒別診斷

1、 多發(fā)性硬化（MS）

不完整環(huán)形強化最常見于ADEM

2、 視神經(jīng)脊髓炎

3、 自身免疫性血管炎

4、 急性高血壓腦病，PRES

5、 Fabry病

6、 白塞病

病理學(xué)

已報道＞30種感染源或免疫因素

臨床問題

1、 平均年齡5-8歲，但可見于任何年齡段

2、 男性多見男：女=1.0:0.6-0.8，與MS相反

3、 常為單相病程，有自限性

4、 50-60%在1個月內(nèi)完全恢復(fù)

5、 死亡率10-30%