神經(jīng)病學(xué)醫(yī)學(xué)網(wǎng) 作者：馬維婭 孫勍 高云 張永清 單希征
急性發(fā)作性或突發(fā)性眩暈/頭暈,伴耳鳴、耳聾,通常是梅尼埃病、突發(fā)性耳聾伴眩暈、前庭神經(jīng)炎或迷路炎等前庭周圍性疾病的常見癥狀。
但一些中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病也會以類似癥狀起病,如小腦前下動脈(anterior inferior cerebellar artery, AICA)梗死,是一組多因AICA或基底動脈閉塞導(dǎo)致其血管分布區(qū)(腦橋下外側(cè)部/延髓上外側(cè)部、小腦中腳-橋臂、小腦前下部,包括絨球;以及迷路動脈分布區(qū))的缺血壞死導(dǎo)致,以急性前庭和聽力功能喪失為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征,孤立性急性前庭聽力功能障礙是AICA急性梗死特征性的表現(xiàn)。該病極易誤診為前庭周圍性眩暈疾病, 臨床應(yīng)予重視。
AICA從基底動脈下1/3 處發(fā)出后,圍繞腦橋向下外行,越過外展神經(jīng)、面神經(jīng)和位聽神經(jīng)根后,分支供血于腦橋下外側(cè)部及延髓上外側(cè)部、小腦中腳和小腦前下方(包括絨球)。此三個部位主要功能結(jié)構(gòu)包括前庭神經(jīng)核群、耳蝸神經(jīng)核及聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)脊髓束及其核、面神經(jīng)核及其纖維、腦橋臂(即小腦中腳)下部、外側(cè)丘系、 脊髓丘腦束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。AICA繼續(xù)下行至內(nèi)聽道口附近時形成一個小的動脈襻,稱內(nèi)聽道襻。在襻上發(fā)出內(nèi)聽動脈(即迷路動脈),與面神經(jīng)、位聽神經(jīng)伴行進(jìn)入內(nèi)聽道,分支后供血于內(nèi)耳的前庭器和耳蝸。
AICA發(fā)生閉塞時可表現(xiàn)為小腦前下動脈綜合征(又稱為腦橋外下側(cè)綜合征)。主要臨床表現(xiàn):(1 )眩暈/頭暈、惡心 嘔吐、眼球震顫,及病灶側(cè)肢體小腦型共濟(jì)失調(diào)(前庭神經(jīng)核及根、橋臂、橋-小腦束受損)。(2)病灶側(cè)耳鳴、耳聾(迷路動脈或蝸神經(jīng)核及聽神經(jīng)受損)。(3)病灶側(cè)面部痛溫覺障礙(三叉神經(jīng)脊束及核受累)。(4)病灶側(cè)周圍性面癱(面神經(jīng)核及其根纖維受損)。(5)病灶側(cè) Honer 綜合征(網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感神經(jīng)下行纖維損害)。(6)對側(cè)肢體及軀干痛、溫覺障礙(脊髓丘腦束受累)。(7)部分患者可出現(xiàn)對側(cè)肢體無力(皮質(zhì)脊髓束受累)、一時性同向凝視麻痹 (絨球與Ⅵ腦神經(jīng)核聯(lián)系受累)。簡單記憶為：【展】【面】【感】【視】【庭】【交】【共】
AICA梗死絕大多數(shù)以急性眩暈/頭暈、步態(tài)不穩(wěn)或不能為首發(fā)癥狀,第Ⅷ對腦神經(jīng)受損導(dǎo)致的耳鳴、耳聾等癥狀和體征是 AICA 梗死特征性的表現(xiàn);常伴有患側(cè)面部麻木、面癱、共濟(jì)失調(diào)等;也可發(fā)現(xiàn)眼球震顫、Honer綜合征、對稱肢體感覺減退等體征。此綜合征的上述癥狀可以全部出現(xiàn),也可以部分出現(xiàn),或僅表現(xiàn)為孤立的眩暈伴耳鳴耳聾,推測可能與后循環(huán)血管分布變異較大,或與血管動脈硬化和狹窄程度不同致閉塞程度不一有關(guān)。
需要提示的是,孤立性急性前庭和聽力功能障礙是AICA急性梗死特征性的表現(xiàn),耳科檢查提示有外周性耳蝸和前庭功能受損,這是AICA的另一個重要分支———內(nèi)聽動脈(迷路動脈)閉塞所致。耳鳴、耳聾曾被視為周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別要點(diǎn),但隨著影像學(xué),尤其是頭顱MRI的進(jìn)展, 近年人們逐步認(rèn)識到聽力障礙也可見于中樞性病變,尤其是AICA梗死,是AICA梗死特征性癥狀和體征。因為雖然前庭器和耳蝸在解剖上位于外周,但其供血的迷路動脈85%血供來自于基底動脈發(fā)出的AICA,所以 AICA梗死首先會使沒有側(cè)枝代償且又細(xì)又長的迷路動脈缺血梗死,造成供血遠(yuǎn)端的周圍性前庭和耳蝸功能障礙,酷似周圍性前庭疾病,極易誤診為突發(fā)性耳聾伴眩暈、梅尼埃病、迷路炎等,故國外有將AICA梗死稱之為“假性迷路炎(pseudo-labyrinthitis)”,要引起臨床高度警惕。
(1)頭顱影像學(xué)檢查：頭顱MRI可見AICA供血區(qū)(腦橋外側(cè)、橋臂、小腦前下部，如下圖所示)急性梗死灶,即長T1、長T2信號,Flair和DWI高信號,ADC低信號。Lee等報道了八年半觀察的82例AICA區(qū)域梗死的患者,認(rèn)為上述3個部位任何一處出現(xiàn)急性梗死的異常信號,即可確診為AICA急性梗死。需要提示的是,頭顱MRI在腦梗死早期24h內(nèi)假陰性率可高達(dá)20%,尤其是后循環(huán)缺血的小梗死灶。頭部CT也可在上述部位出現(xiàn)低密度改變,但敏感性較低，CT在早期缺血性卒中的敏感度僅為16%~42%,尤其對后顱凹急性梗死,故通常不能顯示AICA梗死急性期異常改變。
(2)腦血管檢查:DSA是腦血管影像學(xué)檢查的金標(biāo)準(zhǔn),但其為創(chuàng)傷性檢查。臨床常首選CTA或MRA檢查。CTA是靜脈注射造影劑的頭頸部血管造影檢查,效果幾乎可與DSA媲美,敏感性達(dá)100%;MRA不需要注射造影劑,僅顯示顱內(nèi)段腦血管影像,陽性率稍次之(約94%)。MRA發(fā)現(xiàn)AICA不顯影,不一定表明有該血管閉塞。CTA或DSA檢查可能更為準(zhǔn)確。近來國內(nèi)外也報道通過上述三種檢查發(fā)現(xiàn)多例AICA動脈瘤破裂致AICA梗死及蛛網(wǎng)膜下腔出血病例,也有報道血管變異的雙側(cè)AICA動脈瘤及同側(cè)AICA與小腦后下動脈(PICA)動脈瘤破裂導(dǎo)致雙側(cè)AICA梗死及單側(cè)AICA與PICA供血區(qū)域梗死的病例。經(jīng)顱多普勒(TCD)敏感性更低,可能僅為70%,故如懷疑AICA梗死最好行上述三種血管影像學(xué)檢查。
AICA梗死急性期治療同急性腦梗死,但溶栓治療目前尚無一致性意見。恢復(fù)期進(jìn)入腦血管病二級預(yù)防和前庭習(xí)復(fù)訓(xùn)練等治療。
AICA梗死主要病理機(jī)制是動脈粥樣硬化導(dǎo)致的血管狹窄、閉塞。一般來說,AICA梗死預(yù)后明顯好于PICA梗死和小腦上動脈梗死。AICA是3對小腦動脈中最小的一對,僅影響橋臂、腦橋下外側(cè)和小腦前下部較小區(qū)域,很少發(fā)生腦干受壓,腦疝和梗阻性腦積水少發(fā);且AICA梗死避開了靠近中線和腹側(cè)的錐體束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等重要組織,功能預(yù)后也多較好。但可遺留耳聾(可能為永久性)和面部麻木痛覺減退等后遺癥。
部分AICA梗死原因是動脈粥樣硬化導(dǎo)致的基底動脈重度狹窄或閉塞,或由基底動脈夾層動脈瘤、AICA動脈瘤破裂等導(dǎo)致的AICA梗死和蛛網(wǎng)膜下腔出血, 此類患者應(yīng)積極行血管內(nèi)介入手術(shù)等治療,以免發(fā)生危及生命的嚴(yán)重后果。因此對疑為AICA梗死患者一定要行頭顱血管影像學(xué)檢查,尤其對有高血壓、糖尿病、高脂血癥等腦血管危險因素的老年患者更為重要。
以下是作者報告的4例AICA梗死患者，主要表現(xiàn)為突發(fā)急性/發(fā)作性眩暈/頭暈伴耳鳴或耳聾（基本情況如下表1）,他們也曾被誤診為前庭周圍性內(nèi)耳眩暈疾病,以“突發(fā)性耳聾”收入耳鼻喉科眩暈病房診治, 但經(jīng)MRI檢查顯示有腦橋及/或小腦急性梗死灶, 符合相應(yīng)AICA血管分布區(qū),最終確診為急性AICA梗死。再次提醒大家要引起臨床對AICA梗死的警惕！
圖1 患者1：頭部MRI表現(xiàn)：T2、T2-Flair、DWI均顯示腦橋左外側(cè)高信號,提示新發(fā)梗死灶
圖2 患者2：影像學(xué)表現(xiàn)：T2加權(quán)(A)示右腦橋外側(cè)、橋臂、小腦前下部梗死;高分辨血管MRI成像(B)顯示:除右AICA分布區(qū)梗死灶外,還可見基底動脈增粗,呈雙腔改變,右側(cè)腔為動脈夾層,內(nèi)有高信號血栓影;MRA(C)顯示基底動脈中下段增粗,即夾層動脈瘤。
圖3 患者3：頭部MRI:T2 示左 AICA 分布區(qū)梗死
圖4 患者4：影像學(xué)表現(xiàn):Flair成像(A)示右AICA分布區(qū)梗死。MRA成像(B)示椎-基底動脈迂曲;在基底動脈下1/3處右側(cè)可見一較小向血管內(nèi)龕入的動脈硬化斑塊致局部血管輕度狹窄,推測此處可能恰為AICA開口處被動脈硬化斑塊堵塞,導(dǎo)致右AICA梗死;雙側(cè)AICA均未顯影。
4 例患者均按照常規(guī)急性腦梗死治療(阿司匹林+氯吡格雷雙抗血小板,他汀類藥物、依達(dá)拉奉、奧扎格雷等改善循環(huán),并調(diào)整血壓、血糖)和抗眩暈等對癥治療約20d?；颊?急診轉(zhuǎn)腦外科行血管介入支架手術(shù)成功。出院時4例患者眩暈和步態(tài)不穩(wěn)基本緩解,仍留有頭暈,3例殘留患側(cè)感音性神經(jīng)聾,其中1例還留有患側(cè)面部麻木痛覺減退。僅患者3因入院時頭暈、耳鳴、 面癱等均較輕,故出院時患者神經(jīng)科體征基本消失,僅留有輕度頭暈。
綜上，AICA梗死是一組多因AICA或基底動脈閉塞導(dǎo)致其血管分布區(qū)缺血壞死導(dǎo)致的,以急性前庭和耳蝸功能喪失為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征,極易誤診為前庭周圍性疾病。故對突發(fā)持續(xù)性眩暈/頭暈+耳鳴耳聾的50歲以上患者,如患有高血壓、糖尿病、高脂血癥等≥3個以上腦血管病危險因素者,更要提高警惕首先應(yīng)除外AICA梗死。頭顱MRI影像學(xué)檢查對該病確診非常重要。AICA梗死確診后,應(yīng)及時查找可能的血管病因, 進(jìn)行腦血管影像學(xué)(MRA、CTA、DSA)檢查,尤其對椎-基底動脈狹窄、閉塞、夾層動脈瘤或AICA動脈瘤等導(dǎo)致AICA梗死的患者,可及時挽救生命。
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