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⊙作者 / 鐘日花

⊙指導(dǎo) / 郭子玉

⊙單位 / 東莞市石排醫(yī)院超聲科

正文共：1914 字 12 圖

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患者女，27 歲，G5P2，既往曾自然流產(chǎn)一胎兒，現(xiàn)孕 23 周來我科行產(chǎn)前檢查。超聲檢查所見如下：

（1）胎兒胃泡位于右側(cè)腹腔，肝臟及膽囊位于左側(cè)腹腔，降主動(dòng)脈及下腔靜脈位于脊柱左側(cè)（圖 1）。心臟大部分位于左側(cè)胸腔，心軸正常，心尖指向左前方，心胸比例正常（圖 2）。

圖 1 上腹部橫切面：腹主動(dòng)脈（DAO）與下腔靜脈（IVC）位于腹中線同側(cè)，下腔靜脈位于主動(dòng)脈前方。胃泡（STO）位于脊柱右前方，膽囊（GB）位于左側(cè)腹腔偏中位

圖 2 胃泡水平及四腔心切面：胃泡（STO）與心臟不在脊柱同側(cè)，心臟位于左側(cè)胸腔，心軸正常，心尖指向左前方，心胸比例正常

（2）四腔心切面：十字交叉結(jié)構(gòu)消失，房間隔下段及室間隔上段回聲中斷，僅見一組房室瓣（圖 3 和圖 4）。主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均發(fā)自右心室（圖 5 和視頻 1）。左側(cè)心房頂部見一管狀無(wú)回聲結(jié)構(gòu)。肺動(dòng)脈左側(cè)見一靜脈回聲，動(dòng)態(tài)追蹤見其連接左側(cè)心房頂部管狀無(wú)回聲結(jié)構(gòu)，經(jīng)無(wú)名靜脈匯入上腔靜脈，最后回流入右側(cè)心房（圖 7～圖 10 和視頻 2）。

圖 3 四腔心切面顯示完全型房室間隔缺損（AVSD）：心臟十字交叉結(jié)構(gòu)消失，房間隔下段及室間隔上段回聲中斷，雙側(cè)房室間血流相互溝通

圖 4 僅見一組房室瓣，收縮期共同房室瓣呈一直線

圖 5 主動(dòng)脈（AO）及肺動(dòng)脈（PA）平行發(fā)自右心室。主/肺動(dòng)脈比例失調(diào)，肺動(dòng)脈狹窄

圖 6 四腔心切面：左房與降主動(dòng)脈距離增寬，左房后空間指數(shù)測(cè)得為 1.61，大于截?cái)嘀?1.27

圖 7 和圖 8 左房頂部見肺總靜脈（CPV），PW 示靜脈頻譜

圖 9 和圖 10 三血管切面：肺動(dòng)脈（PA）左側(cè)見垂直靜脈（VV），經(jīng)過左無(wú)名靜脈（LIV）匯入上腔靜脈（SVC）

視頻 1 和視頻 2  可見主動(dòng)脈（AO）及肺動(dòng)脈（PA）平行發(fā)自右心室（RV）。肺總靜脈（CPV）通過肺動(dòng)脈左側(cè)垂直靜脈（VV）上行，匯入增寬的左無(wú)名靜脈（LIV），回流入上腔靜脈（SVC）

（3）三血管氣管切面：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈比例失常，主動(dòng)脈內(nèi)徑 3.5 mm，肺動(dòng)脈狹窄，寬約 2.5 mm。主動(dòng)脈弓位于氣管右前方（圖 11）。

圖 11 三血管-氣管切面：主動(dòng)脈（AO）位于氣管（T）右側(cè)

產(chǎn)前超聲診斷：

內(nèi)臟異位（右側(cè)異構(gòu)綜合癥？）

胎兒復(fù)雜心臟畸形：完全型房室間隔缺損，右室雙出口，肺動(dòng)脈狹窄，完全性肺靜脈異位引流（心上型），右位主動(dòng)脈弓。

鑒于本病例預(yù)后極差，經(jīng)產(chǎn)前咨詢，患者選擇終止妊娠，引產(chǎn)后胎兒尸檢證實(shí)了產(chǎn)前超聲診斷。

討論分析

右側(cè)異構(gòu)綜合征（Right-sided isomerism syndrome）又稱右房異構(gòu)或無(wú)脾綜合征，屬于內(nèi)臟異構(gòu)綜合征的一種。

本綜合征廣泛累及心臟及胸腔、腹腔臟器，內(nèi)臟器官趨向于右側(cè)分化是其根本原因，左側(cè)正常結(jié)構(gòu)不發(fā)育或缺如，兩側(cè)器官均顯示右側(cè)器官的形態(tài)，具體表現(xiàn)為：

超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)

1. 「并行征」的存在：IVC 和 DAO 位于腹中線的同側(cè)，且 IVC 位于 DAO 的前方。

2. 內(nèi)臟異構(gòu)：胃泡位置不定，中位肝等。

3. 心臟畸形：房室間隔缺損、肺靜脈異位引流、動(dòng)脈圓錐干畸形等。

超聲診斷思路

產(chǎn)前超聲檢查過程中，上腹部橫切面發(fā)現(xiàn) IVC 和 DAO 位于腹中線同側(cè)，應(yīng)高度懷疑胎兒右側(cè)異構(gòu)綜合征的存在，應(yīng)進(jìn)一步尋找內(nèi)臟異構(gòu)的征象，如胃泡、肝臟及膽囊的位置，有無(wú)脾臟等，同時(shí)對(duì)運(yùn)用節(jié)段分析法對(duì)心臟進(jìn)行全面系統(tǒng)檢查，診斷是否合并嚴(yán)重畸形，從而證實(shí)右側(cè)異構(gòu)綜合征。

反過來，若發(fā)現(xiàn)胎兒心臟多發(fā)畸形，如房室間隔缺損、肺靜脈異位引流、大動(dòng)脈異位、肺動(dòng)脈狹窄等多種畸形同時(shí)存在，應(yīng)聯(lián)想到右側(cè)異構(gòu)綜合征的可能，對(duì)胸腔、腹腔臟器的形態(tài)及位置進(jìn)行針對(duì)性的檢查。最后均需檢查胎兒是否伴發(fā)其他畸形。

右側(cè)異構(gòu)綜合征均合并極其復(fù)雜的心臟復(fù)合畸形，預(yù)后極差，產(chǎn)前篩查盡早發(fā)現(xiàn)和診斷，對(duì)臨床處理圍產(chǎn)期胎兒具有重大意義。