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《神經(jīng)系統(tǒng)疾病定性中級進階-變性疾病》

觸手1:皮層變性疾?。?/span>

1.阿爾茨海默病AD,累及海馬以及全部大腦皮層,病理改變以tau蛋白沉積神經(jīng)元,Aβ淀粉樣蛋白沉積在神經(jīng)元間質(zhì)。

2.額顳葉變性FTD,累及額顳葉皮層,病理改變?yōu)閠au蛋白沉積神經(jīng)細胞,形成pick小體。

3.皮質(zhì)基底節(jié)變性(帕金森疊加綜合癥),累及皮質(zhì)和基底節(jié),病理改變?yōu)閠au蛋白沉積神經(jīng)細胞。

4.路易體癡呆,路易體癡呆由突觸核蛋白異常引起,該蛋白可沉積在某些神經(jīng)細胞中,這些沉積物稱為路易體(Lewy body)。

5.皮質(zhì)紋狀體脊髓變性,病理改變?yōu)殡玫鞍壮练e在神經(jīng)細胞導致海綿狀變性。

6.噬銀顆粒病,累及顳葉和海馬,表現(xiàn)為晚發(fā)型癡呆,病理改變?yōu)閠au蛋白沉積神經(jīng)細胞。

7.運動神經(jīng)元病,選擇性累及額葉運動神經(jīng)元細胞及椎體束,病理改變?yōu)榉核氐鞍壮练e神經(jīng)細胞。

觸手2:腦白質(zhì)變性疾?。海ㄋ錾窠?jīng)變性疾病可能會在腦白質(zhì)有所繼發(fā)累及改變)。

神經(jīng)元包涵體病,選擇性累及神經(jīng)元,病理改變?yōu)樯窠?jīng)元內(nèi)嗜酸性透明包涵體,泛素蛋白沉積。

觸手3:基底節(jié)區(qū)變性疾?。?/span>

1.肝豆狀核變性,銅的沉積。

2.蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性(Hallervorden-Spatz病(Hallervorden-Spatzdisease, HSD),鐵沉積。

3.腦組織鐵沉積性神經(jīng)變性病(neurodegeneration with brain iron accumulation,NBIA),鐵沉積。

4.帕金森病,alpha-突觸核蛋白沉積為其特征性病理標志。

5.紋狀體黑質(zhì)變性(多系統(tǒng)萎縮舊版分類),突觸核蛋白異常引起,該蛋白可沉積神經(jīng)細胞。

觸手4:丘腦變性疾?。?/span>

1.肝豆狀核變性,銅沉積。

2.皮質(zhì)紋狀體脊髓變性,朊蛋白沉積。

觸手5:腦干變性

1.進行性核上性麻痹(帕金森疊加綜合征一種), 病理改變?yōu)閠au蛋白沉積神經(jīng)細胞。

2.橄欖橋小腦萎縮(多系統(tǒng)萎縮舊版分類一種),突觸核蛋白異常引起,該蛋白可沉積神經(jīng)細胞。

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