室顫聽過不少，你有沒有聽過特發(fā)性室顫？今天一起來了解一下什么是特發(fā)性室顫。
概述
心源性猝死(SCD)是臨床最危急的病癥。80％的猝死是由于冠狀動脈疾病所導(dǎo)致。而在年輕患者中，多見于先天性或結(jié)構(gòu)病變引起的原變發(fā)性心律失常。Framingham心臟研究指出，在20年的隨訪中發(fā)現(xiàn)，人群中有13％的死亡原因為猝死，猝死的誘發(fā)機制中，特發(fā)性心室纖顫(IVF)占65％～80％、室性心動過速占7％～10％。可見特發(fā)性室顫的高致死率、高患病率值得引起大家的重視。
因多種遺傳性心律失常都有相似的暈厥與室顫病史，又都是單個室早就可觸發(fā)多形性室速、室顫的發(fā)作，使特發(fā)性室顫與遺傳性心律失常容易相互混淆，臨床醫(yī)生對其缺乏清晰的診斷意識，使不少特發(fā)性室顫患者處于誤診、誤治中。實際上，特發(fā)性室顫有其特殊的臨床特征，如能充分重視，可使很多患者得到及時正確地診斷與治療，本文將對特發(fā)性室顏診治做一介紹。
特發(fā)性心室顫動（IVF）又稱原發(fā)性心電疾病、心律失常性猝死綜合征等，是指不明原因、非器質(zhì)性心臟病及非遺傳性離子通道病伴發(fā)的多形性室速及室顫，并能引起患者反復(fù)暈厥、心臟驟停及猝死的惡性心律失常，是對心室顫動、猝死及其幸存者經(jīng)過詳盡的有創(chuàng)和無創(chuàng)的各種檢查（包括尸檢），仍不能確定該惡性心律失常的器質(zhì)性或功能性的臨床病因。雖然本病的診斷常需要排他法，但其客觀存在鮮明的臨床特點，特征性的心電圖與心電生理表現(xiàn)，一旦掌握這些要點，明確診斷并非困難。
病因
患者多為中青年健康人，既往無心臟病的臨床表現(xiàn)，多經(jīng)全面的檢查，仍不能肯定其病因。
發(fā)病機制：目前均不清楚。
目前有研究表明在M層心肌細胞（M細胞）和復(fù)極異常。不同區(qū)域心室肌細胞間復(fù)極的差異和離散，導(dǎo)致了折返性室性心律失常的發(fā)生。多部位的室內(nèi)微折返可引發(fā)心室顫動。
也有人觀察到特發(fā)性J波（是繼QRS波之后向上的較小的復(fù)極波）與心室顫動發(fā)生有關(guān)，但是至今尚無分子生物學(xué)的相關(guān)性以及與之相關(guān)的離子通道的研究資料報告，它們有助于識別離子通道蛋白或離子通道跨膜轉(zhuǎn)運的異常，這很可能是該病發(fā)生的基礎(chǔ)原因。
表現(xiàn)
特發(fā)性心室顫動后心室失去了規(guī)則的收縮活動，其結(jié)果與室顫類似是患者意識喪失、抽搐，呼吸停止，若心室顫動不能及時終止，結(jié)果是導(dǎo)致患者的死亡。通常心室顫動的發(fā)生突然、無先兆癥狀。
體格檢查發(fā)現(xiàn)患者意識喪失，不能聞及心音，不能捫及脈搏，測不出血壓，并出現(xiàn)發(fā)紺和瞳孔散大。
診斷
特發(fā)性心室顫動的診斷多數(shù)是對心室顫動引起暈厥或猝死的幸存者進行回顧性診斷作出的，需要排除結(jié)構(gòu)性心臟病與離子通道病。
有資料表明特發(fā)性心室顫動多發(fā)生在中青年，70%發(fā)生在<40歲的各方面都十分健康的男性患者，特發(fā)性室顫患者每次心臟事件的發(fā)作形式、心室率及心室波的形態(tài)變化均有相似之處，似乎是相同情況的重復(fù)發(fā)作。而且每次發(fā)作之初常為多形性室速，如果患者能記錄到單形性室速心電圖時，則馬上能否定特發(fā)性室顫的診斷。此外，相當(dāng)比例的多形性室速能自行終止，這使患者病史中常有相當(dāng)比例的黑朦與先兆暈厥，其機制不清。
其臨床診斷根據(jù)有無心臟性暈厥發(fā)作時的心電圖分為以下兩種情況
1. 無心臟性暈厥發(fā)作時心電圖
這種情況需要按常規(guī)診斷程序，并在診斷過程中逐一排除所有可能混雜因素后做出診斷。
2. 有室速、室顫發(fā)作時的心電圖
對于有自發(fā)多形性室速、室顫發(fā)作心電圖的特發(fā)性室顫患者，因發(fā)作時心電圖特征性強，即短聯(lián)律間期室早觸發(fā)多形性室速或室顫，因而臨床診斷相對容易，但診斷中還要注意與心肌缺血，Brugada綜合征及SQTS等鑒別。
特發(fā)性室顫的診斷常需要排他法，需要鑒別的情況較多，需要排除長QT綜合征(long QT syndrome，LQTS)、Brugada綜合征(Brugada syndromes，BS)、兒茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)、短QT綜合征(short QT syndrome，SQTS)等原發(fā)性心律失常綜合征后才能明確診斷，臨床醫(yī)生要抓住最關(guān)鍵的鑒別點。
1. 兒茶酚胺敏感性多形性室速CPVT
兩者相似點：室速、室顫引發(fā)心臟性暈厥的發(fā)作次數(shù)都相對較多，且發(fā)作時常以交感神經(jīng)興奮為介導(dǎo)，故容易混淆。
鑒別要點：
①首次發(fā)病年齡：CPVT首發(fā)年齡低；
②平板運動試驗CPVT患者常有病理性反應(yīng)：即運動常誘發(fā)多發(fā)性室早，雙向性室速，多形性室速甚至室顫，還能誘發(fā)房顫等。而且這一誘發(fā)過程?？芍貜?fù)，而特發(fā)性室顫則不能誘發(fā)這些復(fù)雜情況，但運動也能使室早增多；
③β受體阻滯劑治療有良好反應(yīng)時更傾向CPVT的診斷。
2. Brugada綜合征
鑒別要點：
①Brugada綜合征患者靜息心電圖多數(shù)有右胸導(dǎo)聯(lián)心電圖三聯(lián)征的特征性改變；
②I類抗心律失常藥物可使40％的患者出現(xiàn)典型心電圖改變。
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3. 尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速(torsades depointes，TdP)
是一種致命性室性快速心律失常，可發(fā)生暈厥或阿斯綜合征，或易發(fā)展為心室動而猝死。其發(fā)病與心肌復(fù)極異常相關(guān)，病因分先天遺傳性和后天獲得性，獲得性TdP多發(fā)生于高齡患者，多由藥物、電解質(zhì)紊亂或明顯的心動過緩引起，QT間期延長容易引起復(fù)極延遲、復(fù)極不均勻及跨室壁離散度增加，心室內(nèi)形成多發(fā)性折返，導(dǎo)致惡性心律失常。
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4. 先天性長QT綜合征(LQTS)
是一組具有家族遺傳特性的原發(fā)性心臟疾病，其臨床特征為心電圖上QT間期延長、ST-T段形態(tài)異常及反復(fù)發(fā)作的尖端扭轉(zhuǎn)型室速(torsades depointes，TdP)，部分患者可表現(xiàn)為心臟性猝死。鑒別要點:①88％的LQTS患者體表心電圖有QTc間期延長(QTc＞440ms);②腎上腺素激發(fā)試驗?zāi)艹浞诛@示LQTS患者QT間期的特征性變化。
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5. 短QT綜合征(SQTS)
兩者相似點：
①均有自發(fā)與誘發(fā)的多形性室速或室顫；
②奎尼丁治療均有效；
③ICD植人后都能發(fā)生T波超感知而引發(fā)誤放電；
④心率較慢時，QT間期都不出現(xiàn)相應(yīng)延長，這些相似點使兩者鑒別存在困難。
鑒別主要依靠體表心電圖QT與QTc間期的測定，多數(shù)SQTS者的QTc間期＜300ms，而特發(fā)性室顫者QTc間期值高于此值，故特發(fā)性室顫又被稱為“不伴極短QT間期的短QT綜合征”。
6. 短聯(lián)律間期室早伴右室流出道室速
兩者相似點：起源于右室流出道的室速患者(前者)，多數(shù)不伴器質(zhì)性心臟病，并可被短聯(lián)律間期的室早誘發(fā)室速，故需要鑒別。
鑒別要點：
①前者可存在典型的單形性室速而后者絕對沒有；
②電生理很少誘發(fā)室顫，而后者誘發(fā)室顫的幾率高；
③前者誘發(fā)室速的短聯(lián)律間期室早相對較短，而且不同室早的聯(lián)律間期可有變化，而后者的聯(lián)律間期短而固定不變。
治療
1. 抗心律失常藥物
有報告服用奎尼丁、丙吡胺、β受體阻滯藥索他洛爾等時，可以預(yù)防程序電刺激誘發(fā)持續(xù)性室性心動過速、心室顫動，雖然療效不一，但服用一定的抗心律失常藥仍是十分重要的治療方法。對某些患者，除ICD治療外，奎尼丁治療可能是唯一適當(dāng)?shù)倪x擇。
2. 射頻消融治療
射頻消融是減少室顫發(fā)作的另一重要治療措施，其主要破壞觸發(fā)多形性室速、室顫的室早病灶為目標。特發(fā)性室顫多數(shù)由短聯(lián)律間期的室早觸發(fā)，其主要起源于存在早復(fù)極改變心肌區(qū)域的希浦系統(tǒng)，該起源部位相對固定而局限，這為射頻消融的有效治療提供了可能性。
3. 植入埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICD）
ICD植入作為特發(fā)性室顫二級預(yù)防的強烈推薦。對于反復(fù)發(fā)作的室早觸發(fā)室顫患者，若抗心律失常藥物無效，應(yīng)推薦導(dǎo)管消融去除室早減少室顫發(fā)生。這種觸發(fā)灶通常位于浦肯野系統(tǒng)，早搏形態(tài)上可有輕微的變化。值得提及的是，即使在奎尼丁治療長期有效及射頻消融治療已取得可喜療效的情況下，以上方法仍只能做為輔助性治療而不能替代ICD治療，成功消融室早，但室早與室顫有復(fù)發(fā)可能，仍需要ICD保駕。
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