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早期復(fù)極波或早期復(fù)極現(xiàn)象不等同于ERS。早期復(fù)極（ER）是一種臨床上常見的心電圖表現(xiàn)，其心電圖特點(diǎn)為相鄰兩個下壁或側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高≥0.1 mV，呈粗鈍或切跡樣改變。普通人群ERS的發(fā)生率為1％～9％，多見于青年男性、黑種人及運(yùn)動員。自1936年Shipley醫(yī)師首先描述ERS心電圖改變以來，這種心電圖表現(xiàn)一直被人們認(rèn)為是一種正常心電圖變異。直到2008年，法國Haissaguerre等發(fā)表在《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》上的一篇文章 改變了人們的傳統(tǒng)觀念，研究發(fā)現(xiàn)特發(fā)性室顫患者ERS的患病率明顯高于健康對照組（31％ vs. 6％），這一發(fā)現(xiàn)也被隨后的一些研究證實(shí)。2009年，來自芬蘭的一項(xiàng)大規(guī)模前瞻性隊(duì)列研究通過對無癥狀中年人群30年的隨訪發(fā)現(xiàn)，下壁導(dǎo)聯(lián)早期復(fù)極改變顯著增加心血管死亡危險(xiǎn)。

Haissaguerre等在2009年首次將KCNJ8基因（編碼K_ATP通道）錯義突變與ERS并發(fā)的特發(fā)性室顫聯(lián)系起來。隨后，人們對KCNJ8基因突變與ERS的關(guān)系進(jìn)行了深入研究，Domingo-Medeiros等的研究發(fā)現(xiàn)KCNJ8編碼的心臟K_ATP通道Kir6.1的S422L突變在ERS和Brugada綜合征患者中的發(fā)生率明顯增加，可能作為J波綜合征的一個重要致病基質(zhì)。此外，另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)編碼L型鈣通道的基因CACNA1C，CACNB2和CACNA2D1可能是另一種重要的ERS易感基因。

2010年AHA年會上公布的一項(xiàng)研究探討了ERS的家族易感性問題，Reinhard等入選了英國GRAPHIC研究中520個家庭共2037研究個體，在排除了臨床資料不完整者后，共1877研究個體入選本研究，結(jié)果顯示ERS的發(fā)生率為7.7％，父母其中一人患ERS可使其子女患ERS的可能性增加2.5倍。研究顯示，特發(fā)性室顫患者中ERS的發(fā)生率明顯增高，下壁或側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J波或QRS終末部分粗鈍的特發(fā)性室顫發(fā)生率明顯高于對照組。

心臟復(fù)極時(shí)間與心率有關(guān)，心電圖上的QT間期明顯影響因素之一是心率。心率加快則QT間期可縮短，反之則QT間期可延長。復(fù)極異?？赡苁荙T間期延長的原因之一，T波和U波形態(tài)的不斷變化可能是最重要的警告信號，它可能反映了不同步的復(fù)極，即心室復(fù)極的不均一性。在特發(fā)性或先天性長QT間期綜合征，有可能由觸發(fā)激動導(dǎo)致扭轉(zhuǎn)型室速，在Roamno Ward綜合征患者，在發(fā)生情緒誘發(fā)的暈厥（由于室撲或尖端扭轉(zhuǎn)型室速）時(shí)，可能存在觸發(fā)性激動異常。Surawcz還將與長QT間期有關(guān)的室性心律失常特征的解釋和假設(shè)做了歸納和總結(jié)：

1. 室性心律失常易發(fā)生于緩慢心律時(shí)和長R-R間期之后，系由于長周期之后心室復(fù)極的不均一性趨于增強(qiáng)，而緩慢心律時(shí)也易發(fā)生后除極。

2. 快速起搏可以抑制性心律失常，這可能與減輕復(fù)極的不均一性并抑制了早期后除極的出現(xiàn)有關(guān)。

3. R on T現(xiàn)象：在長QT間期和延長終末部復(fù)極引起T波和U波融合的情況下，尖端扭轉(zhuǎn)型室速常易被碰在T波的期間激動波引發(fā)，盡管這種現(xiàn)象是心室復(fù)極不均一的標(biāo)志，但不能排除早期后除極的可能作用。

4. 室性心律失常難于由程序電刺激誘發(fā)，可能是由于：（1）復(fù)極不均一狀態(tài)的臨界沒能在電生理研究中表現(xiàn)出來；（2）早搏刺激誘發(fā)前的起搏降低了復(fù)極的不均一性；（3）早搏刺激由于不能加在短不應(yīng)期的部位而不能奏效。

5. 低血鉀促發(fā)心律失?？赡芘c由低血鉀引起的復(fù)極終末部分的延長使相對不應(yīng)期延長和復(fù)極不均一性增強(qiáng)有關(guān)。

6. 導(dǎo)致尖端扭轉(zhuǎn)型室速，和心律失常的劑量或血藥濃度相關(guān)。各種劑量的奎尼丁、普魯卡因胺和其它ⅠA類抗心律失常藥的治療僅在一少部分患者促發(fā)心律失常，這些藥物引起的復(fù)極延長在多數(shù)患者并不導(dǎo)致復(fù)極不均一性的增強(qiáng)。 

7. 心律失常的自動終止在尖端扭轉(zhuǎn)型室速和多形性室速較單形性室速更多見，在復(fù)極不均一性的心律失?？赡苁羌硬ㄔ谡鄯淡h(huán)路中阻滯而自發(fā)終止，在后除極依賴的心律失常則可能是由于局部鉀濃度的升高或其它原因?qū)е碌某瑯O化而自發(fā)終止。

8. 鎂的效應(yīng)，即靜脈應(yīng)用鎂鹽可在與QT延長有關(guān)和大部分有低血鉀的患者終止尖端扭轉(zhuǎn)型室速，但卻對QT間期正常的多形性室速無效。鎂并不縮短延長的QT間期，其通過對鈣通道的阻滯作用而抑制心律失常。

9. 異丙腎上腺素的作用推測是因?yàn)槠湓黾有穆屎涂s短動作電位時(shí)間而使復(fù)極的不均一性減輕，但其治療作用卻很難與早期后除極相聯(lián)系，因?yàn)楫惐I上腺素可促使早期后除極發(fā)生而不是抑制其發(fā)生。

10. 由β受體阻滯劑甲磺胺心安（Sotalol）引起的尖端扭轉(zhuǎn)型室速可能的機(jī)制是延長動作電位時(shí)間，但可能與復(fù)極不均一性加重更為密切。β受體阻滯可以抑制早期后除極，因此可能其引起的尖端扭轉(zhuǎn)型室迷與早期后除極關(guān)系不大。

11. 由心可定（Prenylsmine）和Bepridil誘發(fā)的尖端扭轉(zhuǎn)型室速與復(fù)極不均一性的加強(qiáng)有關(guān)，這兩種鈣通路阻滯劑可以延長的作電位時(shí)間。

Brugada綜合征是近年來發(fā)現(xiàn)的一種心臟猝死綜合征，具有特征性的心電圖表現(xiàn)，即右胸導(dǎo)聯(lián)（V₁～V₃）右束支阻滯樣圖形伴ST段抬高伴有多形性室速、室顫發(fā)作而無器質(zhì)性心臟病。Brugada波指具有典型的Brugada綜合征的心電圖表現(xiàn)而無室速及室顫發(fā)作。根據(jù)心電圖特征，我們可以把Brugada波分為3種類型：即穹窿型、馬鞍型和低馬鞍型，其中穹窿型Brugada波發(fā)生室顫和心臟性猝死的風(fēng)險(xiǎn)較高。遺傳學(xué)研究提示心臟鈉通道α亞單位基因（SCN5A）突變是導(dǎo)致Brugada綜合征發(fā)生的主要原因。 

SCN5A基因編碼異?？梢詫?dǎo)致鈉通道表達(dá)下降及功能異常，進(jìn)而使2相I_Na內(nèi)流減弱，動作電位2相的圓頂波主要是由瞬間外向鉀電流（I_to）、內(nèi)向鈉電流（I_Na）、內(nèi)向鈣電流（I_Ca）形成的，而I_to在心內(nèi)膜和心外膜的分布存在差異，心外膜分布占優(yōu)勢，特別是右室流出道心外膜心肌。I_Na的減少導(dǎo)致I_to為主的外向電流占優(yōu)勢，引起心外膜動作電位的圓頂波喪失，動作電位時(shí)程明顯縮短，而I_to分布較少的心內(nèi)膜動作電位的平臺期受影響較小，形成了心肌內(nèi)外膜間跨壁電位差，導(dǎo)致ST段下斜型抬高，由于右室心外膜I_to較左室相對占優(yōu)勢，因此，Brugada波主要出現(xiàn)在右胸導(dǎo)聯(lián)（V₁～V₃）。除了I_to、I_Na、I_Ca以外，其它參與動作電位2相平臺期形成的離子流還包括ATP敏感的鉀通道（I_K-ATP）、延遲整流鉀電流的緩慢激活及快速激活部分（I_Ks、I_Kr）兩類外向鉀電流。

任何導(dǎo)致動作電位1相末外向離子流增加及內(nèi)向離子流減小的因素均可引起ST段抬高，產(chǎn)生獲得性Brugada波一些藥物和臨床情況可以動作電位1相末外向離子流成分絕對或相對增加，有報(bào)道可產(chǎn)生暫時(shí)性Brugada波樣ST段抬高，稱為獲得性Brugada波獲得性Brugada波如果誘發(fā)室速或室顫也可稱為獲得性Brugada綜合征。

有人認(rèn)為使用多形性室速與扭轉(zhuǎn)型室速這樣兩個概念互相混淆，而實(shí)際上可能并沒有太多的必要。多形性室速以QRS形態(tài)變化為特征，QT延長則是所謂尖端扭轉(zhuǎn)室速的常見特點(diǎn)，但實(shí)際上并不是所有的長QT間期綜合征患者發(fā)生的多形性室速都具備尖端扭轉(zhuǎn)的特點(diǎn)，但無QT間期延長的或獲得性QT間期延長者也可發(fā)生具有尖端扭轉(zhuǎn)特點(diǎn)的多形性室速，以心動過緩依賴為特征的長QT間期綜合征患者的多形態(tài)QRS波室速既可被程序電刺激誘發(fā)，也可能不被誘發(fā)。有些研究認(rèn)為其機(jī)制是觸發(fā)激動，但也有些認(rèn)為是折返激動。多形性室速Q(mào)RS波形態(tài)變化的原因可能是由于折環(huán)路的形態(tài)和位置的固定性變化，導(dǎo)致心室激動形式的改變，因此不同情況的電生理特性和機(jī)制也就導(dǎo)致不同情況的多形性室速。普魯卡因酰胺可以使誘發(fā)的多形性室速轉(zhuǎn)變成單形性室速，理論上的一個可能性是多形性室速的機(jī)制為折返性單形性室速所表現(xiàn)，也就是說多形性室速的機(jī)制是觸發(fā)激動（早期后除極），它既可表現(xiàn)為多形性室速，也可以由于受藥物抑制而表現(xiàn)為單形性室速。然而，更為可接受的解釋是多形性或單形性室速都是由于折返激動。普魯卡因酰胺可以延長不應(yīng)期和／或減慢傳導(dǎo)，在折返環(huán)路的臨界成分不應(yīng)期達(dá)到其不均一性的縮短，使激動環(huán)路穩(wěn)定化并繞一個固定的通道折返，因而多形性室速就變?yōu)閱涡涡允宜佟５?，伴有QT間期明顯延長的多形性或扭轉(zhuǎn)型室速應(yīng)用普魯卡因胺和正常QT間期者的結(jié)果有沒有區(qū)別值得研究。多形性室速和長QT綜合征發(fā)生的尖端扭轉(zhuǎn)型室速的區(qū)別點(diǎn)包括：1. 無QT間期延長；2. 聯(lián)律間期不長；3. 不能由規(guī)律的起搏預(yù)防；4. 交感神經(jīng)刺激會加重發(fā)作；5. Ⅰ類抗心律失常藥有效。有QT間期延長的多形性室速為尖端扭轉(zhuǎn)型室速，而有QT間期正常、聯(lián)律間期不長的多形性室速不再稱為尖端扭轉(zhuǎn)型室速。

DCM是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病，其特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，心室收縮功能減退，常合并房性或室性心律失常。DCM是臨床上心臟性猝死和心力衰竭的重要原因。遺傳因素、感染、飲酒、中毒和炎癥疾病（血管炎）等都可以導(dǎo)致DCM的發(fā)生。據(jù)報(bào)道，西方人群中25％～40％的DCM患者存在家族遺傳史，家族史中存在早發(fā)心臟性猝死、傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病或骨骼肌病變的患者往往容易合并DCM，這種心肌病的發(fā)生多與細(xì)胞骨架、肌節(jié)蛋白／Z-帶、核膜和閏盤蛋白基因突變有關(guān)，大多數(shù)突變?yōu)槌Ｈ旧w顯性遺傳，但也存在常染色體隱性遺傳和X-連鎖遺傳。當(dāng)DCM合并LMNA、EMD、SCN5A等基因突變時(shí)就容易發(fā)生傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病和室上性心律失常。研究發(fā)現(xiàn)，DCM患者合并房性心律失常時(shí)常存在鈉通道基因SCN5A和層粘連蛋白A/C基因突變。某些線粒體疾病和遺傳代謝性疾病（血色沉著?。?、甲狀腺功能降低、蒽環(huán)類及酪氨酸激酶抑制劑等化療藥物以及營養(yǎng)缺乏（硫胺素）等非家族性因素都和DCM發(fā)生有關(guān)。

臨床上，DCM可表現(xiàn)出多種心律失常，甚至出現(xiàn)致命性惡性心律失常，導(dǎo)致心臟性猝死；另一方面，持續(xù)性心動過速和頻發(fā)室性早搏又可導(dǎo)致心肌病，或者加重原有的心功能不全。 

1. 緩慢性心律失常和傳導(dǎo)異常

幾乎所有的DCM患者都可能合并傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病，特別是存在心肌病家族史患者，臨床上可表現(xiàn)為病態(tài)竇房結(jié)綜合征、多種類型房室傳導(dǎo)阻滯、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和束支阻滯，甚至出現(xiàn)陣發(fā)性心臟阻滯和心臟性猝死。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯與左心室內(nèi)局部機(jī)械延遲有關(guān)（收縮不同步），進(jìn)一步導(dǎo)致心室收縮功能下降、心肌代謝異常、功能性二尖瓣反流和心腔擴(kuò)大。左束支傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)致的心室收縮不同步可加重心力衰竭、導(dǎo)致心臟性猝死。如果房室傳導(dǎo)阻滯在中年之前出現(xiàn)，應(yīng)考慮到炎癥性或家族性心肌病。年齡＜55歲的擴(kuò)張型心肌病患者如果出現(xiàn)無法解釋的心臟阻滯，其中1/4的病例可能為心臟結(jié)節(jié)病和巨細(xì)胞心肌炎。

2. 室上性心律失常

DCM患者可出現(xiàn)房性早搏、房性心動過速、心房撲動（AFL）和心房顫動（AF）。擴(kuò)張型心肌病患者最常見的室上性心律失常是心房顫動。

3. 室性心律失常和心臟性猝死

DCM患者可以發(fā)生各種類型的室性心律失常，包括室性期前收縮、持續(xù)單形性室速、多形性室速和室顫。DCM患者行動態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)90％的患者可見室性期前收縮（常常為多源性）、40％～60％的患者可以發(fā)現(xiàn)非持續(xù)性室性心動過速，心律失常的發(fā)作頻率隨心力衰竭嚴(yán)重程度增加而增加。單形性或多形性室速都可以蛻變?yōu)樾氖翌潉?，進(jìn)而導(dǎo)致心臟停搏。

NVM亦稱左室心肌致密性不全、海綿狀心肌、蜂窩狀心肌、胚胎樣心肌、心肌竇狀隙存留等，是一種因胚胎時(shí)期疏松的心肌組織致密化障礙所致，與基因突變相關(guān)的比較少見的先天性心肌病。病理特征是較多、粗大突起的肌小梁和較多、深陷的肌小梁間的隱窩相互交織成的海綿狀心肌。臨床上呈現(xiàn)進(jìn)展性心力衰竭、惡性心律失常和血栓栓塞。NVM臨床表現(xiàn)多樣，輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)重度心衰，甚至猝死。心力衰竭是NVM的主要臨床表現(xiàn)，進(jìn)行性加重，也常是NVM患者首診的主要原因。約80％的患者可出現(xiàn)心律失常。心律失常表現(xiàn)多樣，從房性早搏、交界性心律、房室阻滯、室上性心動過速、室性心動過速到室顫均有發(fā)現(xiàn)，其中以室性心律失常、傳導(dǎo)阻滯以及房顫最為常見。松散肌小梁和隱窩結(jié)構(gòu)是導(dǎo)致血流緩慢，易于形成附壁血栓的重要原因，NVM患者附壁血栓脫落導(dǎo)致血栓栓塞事件發(fā)生率較高，高達(dá)21％～37.5％，包括腦栓塞、短暫性腦缺血發(fā)作等超聲心動圖、心臟磁共振現(xiàn)象是主要的影像學(xué)診斷依據(jù)，心室造影和心臟CT檢查也十分有診斷價(jià)值。

ARVC又稱致心律失常性右室發(fā)育不良（Arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），在臨床上以室性心律失常和心臟性猝死為特征；病理學(xué)上以右心室心肌萎縮被纖維脂肪組織所取代為特征。為運(yùn)動性猝死中最常見的病因，現(xiàn)已明確是一種遺傳性、細(xì)胞連接蛋白性疾病。 

目前國內(nèi)外尚未進(jìn)行過大樣本量的調(diào)查研究，患病率約1/1000～1/5000。ARVC是一種介于心肌病與遺傳性心律失常之間的心肌病，50％～70％的病例為家族性的，主要呈常染色體顯性遺傳（ARVC按照染色體定位分為若干型），少數(shù)呈常染色體隱性遺傳（Naxos病、Carvajal綜合征），外顯率不一。這些基因大多為細(xì)胞連接蛋白基因，盤狀球蛋白和橋粒斑蛋白是細(xì)胞間黏著連接中細(xì)胞橋粒的關(guān)鍵成分。在機(jī)械負(fù)荷下，突變細(xì)胞黏著蛋白作用減弱導(dǎo)致肌細(xì)胞的分離和死亡?；蛲蛔冊斐傻臉蛄５鞍坠δ懿蝗赡苁瞧洹白詈蟮墓餐贰薄２⑶?，炎癥反應(yīng)與損傷相伴隨，已經(jīng)證明在尸檢中達(dá)67％的心臟具有散在的淋巴細(xì)胞浸潤灶，隨后出現(xiàn)纖維脂肪替代性修復(fù)。室壁壓力和室壁厚度的反向關(guān)系，可以對右室壁變薄以及早期ARVC有哪些好發(fā)部位（即發(fā)育不良三角）作出解釋。

ARVC好發(fā)于青少年和年輕成人，大多數(shù)死亡年齡＜40歲，多在運(yùn)動或精神緊張時(shí)出現(xiàn)，是導(dǎo)致運(yùn)動性猝死的主要原因之一。該病的外顯率不一，早期以心律失常為特征，隨著疾病的發(fā)展可以出現(xiàn)形態(tài)學(xué)改變，甚至心力衰竭。臨床表現(xiàn)多樣，可以毫無癥狀，輕者僅有頭暈、心悸、胸悶，也可以表現(xiàn)為頻繁的室性心律失常，甚至以猝死為首發(fā)表現(xiàn)。室性心律失常是ARVC最主要的臨床表現(xiàn)，以反復(fù)發(fā)作的室性心動過速為主要特征，室速多起源于右心室，呈左束支傳導(dǎo)阻滯型，可發(fā)展為心室顫動。竇性心律時(shí)表現(xiàn)為epsilon波，位于QRS波的終末部分，以右胸前導(dǎo)聯(lián)最為明顯。

遺傳性心律失常所表現(xiàn)的這樣一組臨床上常見的疾病或疾病表現(xiàn)是臨床上的常見疾病，識別心電圖的特征和臨床表現(xiàn)是早期診斷和及時(shí)處理的前提，認(rèn)識遺傳性心律失常的心電圖線索具有重要的臨床實(shí)踐意義。

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