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這種 MRI 信號(hào)異常不要誤診為腦梗！

pppsss >《顱腦》

2020.03.03

關(guān)注

腦梗 4 個(gè)月后復(fù)查 MRI，雙側(cè)小腦中腳、左側(cè)延髓 T2WI/Flair 序列高信號(hào)

患者，男性，56 歲，因右側(cè)肢體麻木、無(wú)力伴言語(yǔ)不清 46 分鐘于卒中急診就診。一般查體：血壓 166/91 mmHg。心肺腹查體陰性。

神經(jīng)系統(tǒng)查體：（上下滑動(dòng)查看）

神志清楚，言語(yǔ)含糊，認(rèn)知正常。左側(cè)鼻唇溝淺，示齒口角稍右歪，構(gòu)音不清，懸雍垂左偏，咽反射正常。

右側(cè)肢體肌力 IV 級(jí)，左側(cè)肢體肌力 V 級(jí)，肢體肌張力正常。右側(cè)肢體痛觸覺(jué)減退。生理反射存在，病理反射未引出，頸軟。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。NIHSS 評(píng)分：5 分。

急診頭顱 CT 未見(jiàn)異常。CTA 示基底動(dòng)脈及雙側(cè)椎動(dòng)脈末段血管管腔重度狹窄或閉塞。急診予標(biāo)準(zhǔn)劑量阿替普酶靜脈溶栓，溶栓結(jié)束時(shí) NIHSS 評(píng)分 5 分。

入院第 2 天顱腦 MRI 示雙側(cè)腦橋、左側(cè)小腦急性腦梗死。

4 個(gè)月后隨訪復(fù)查顱腦 MRI 除腦橋軟化灶外，可見(jiàn)雙側(cè)小腦中腳、左側(cè)延髓 T2WI/Flair 序列高信號(hào)。

患者首次發(fā)病到隨訪期間無(wú)新發(fā)神經(jīng)功能缺損，復(fù)查影像病灶并不符合單一血管分布，不支持再發(fā)卒中可能。

本例患者 MRI 信號(hào)異常的原因是什么？

華勒氏變性是一種繼發(fā)于軸索離斷或神經(jīng)元損傷后出現(xiàn)進(jìn)行性髓鞘脫失和遠(yuǎn)端軸索碎裂的病理過(guò)程。華勒氏變性最常見(jiàn)于皮質(zhì)脊髓束受損，但也可見(jiàn)于其他傳導(dǎo)束，如視輻射、內(nèi)囊、邊緣系統(tǒng)回路、腦干和脊髓等。

華勒氏變性病理分期和對(duì)應(yīng)影像改變

1. 腦橋梗死后雙側(cè)小腦中腳（MCP）異常信號(hào)的原因

文獻(xiàn)中關(guān)于一側(cè)腦橋梗死繼發(fā)雙側(cè)小腦中腳華勒氏變性的報(bào)道很多，其機(jī)制見(jiàn)下圖。

改編自文獻(xiàn) 1

一側(cè)腦橋梗死引起：

同側(cè)腦橋核（Pontine nuclei）傳出至對(duì)側(cè)小腦的腦橋小腦束（Pontocerebellar tracts）受損；
對(duì)側(cè)來(lái)源的腦橋小腦束受損。進(jìn)而引起雙側(cè)小腦中腳華勒氏變性。

2. 腦橋梗死后左側(cè)延髓異常信號(hào)的原因

延髓下橄欖核 T2WI 高信號(hào)伴輕度肥大提示橄欖核肥大變性（hypertrophic olivary degeneration，HOD）。

HOD 是傳入到下橄欖核的信號(hào)缺失引起的跨突觸變性，其發(fā)生的解剖學(xué)基礎(chǔ)是「齒狀核-紅核-下橄欖核」（Guillain-Mollaret triangle，GMT）這一環(huán)路受損。

GMT 環(huán)路

小腦齒狀核傳出纖維經(jīng)小腦上腳（superior cerebellar peduncle，SCP），在下丘腦平面被蓋中經(jīng)小腦上腳交叉投射至對(duì)側(cè)紅核
紅核傳出纖維通過(guò)同側(cè)中央被蓋束（central tegmental tract，CTT）投射至同側(cè)下橄欖核
下橄欖核傳出纖維通過(guò)爬行纖維經(jīng)小腦下腳（inferior cerebellar peduncle，ICP）投射到對(duì)側(cè)小腦皮層浦肯野細(xì)胞
該浦肯野細(xì)胞將沖動(dòng)傳入到同側(cè)齒狀核，從而構(gòu)成 GMT 環(huán)路

HOD 解剖機(jī)制

來(lái)源：文獻(xiàn) 3。A. 一側(cè)中央被蓋束受損引起同側(cè) ION 變性（同本例患者）B. 一側(cè)齒狀核或小腦上腳受損導(dǎo)致對(duì)側(cè) HOD C. 雙側(cè)中央被蓋束或者雙側(cè)小腦上腳受累導(dǎo)致雙側(cè) HOD

還有哪些類(lèi)型的華勒氏變性？

除了上述皮質(zhì)腦橋小腦束和齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路華勒氏變性，臨床上還可發(fā)生以下類(lèi)型的華勒氏變性。

1. 皮質(zhì)脊髓束（最常見(jiàn)）

皮質(zhì)脊髓束急性華勒氏變性

4 天新生兒被診斷為右側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)急性梗死，于同側(cè)大腦腳可見(jiàn)彌散受限（A，B）。

皮質(zhì)脊髓束慢性華勒氏變性

15 歲男性，既往左側(cè)大腦動(dòng)脈供血區(qū)梗死病史。T2WI 示左側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)域軟化灶，同側(cè)大腦腳明顯萎縮。

2. 脊髓后索

脊髓后索華勒氏變性

48 歲男性，既往頸髓室管膜瘤病史，頸椎 MRI 示再發(fā)室管膜瘤，頸 4-5 明顯強(qiáng)化伴周?chē)[（A，B）。

手術(shù)切術(shù)后 2 周可見(jiàn)囊狀空洞，周?chē)[減輕（C）。術(shù)后 3 個(gè)月復(fù)查發(fā)現(xiàn)在手術(shù)切除病灶頭側(cè)脊髓后索高信號(hào)（D，E）

3. 胼胝體

胼胝體華勒氏變性

9 歲男性，左側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形手術(shù)史。T2WI 和 FLAIR（A，B）示術(shù)后影像改變。

手術(shù)病灶遠(yuǎn)處示胼胝體壓部彌散受限和 ADC 減低（C，D）。

4. 邊緣葉環(huán)路

Papaz 環(huán)路華勒氏變性

43 歲男性，既往復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作史。冠狀位 FLAIR（A）示左側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)硬化伴左側(cè)海馬體積減少，T2WI（B）示左側(cè)乳頭體萎縮明顯。

5. 視覺(jué)通路

視覺(jué)通路華勒氏變性

15 歲男性，視力下降。DWI（A）示左側(cè)額葉腦膿腫彌散受限，（B）增強(qiáng)后邊緣環(huán)形強(qiáng)化。（C）膿腫延伸至視交叉，DTI 未能顯示穿過(guò)腦膿腫的視交叉之后的視覺(jué)傳導(dǎo)通路。

作者：九江學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科沈遙遙

編輯 | 王弘

投稿 | wanghong@dxy.cn

參考文獻(xiàn)：（上下滑動(dòng)）

1. De Simone T, Regna-Gladin C, Carriero MR, Farina L (2005) Wallerian degeneration of the pontocerebellar fibers. AJNR 26: 1062-1065.

2. Chen YJ, Nabavizadeh SA, Vossough A, Kumar S (2017) Wallerian degeneration beyond the corticospinal tracts: conventional and advanced MRI findings, J Neuroimaging 27(3): 272-280.

3. Wang H, Wang Y, Wang R, Li Y, Wang P, Li J, Du J (2019) Hypertrophic olivary degeneration: A comprehensive review focusing on etiology. Brain Res 1718: 53-63.

4. Konno T, Broderick DF, Tacik P, Caviness JN, Wszolek ZK (2016) Hypertrophic olivary degeneration: A clinico-radiologic study. Parkinsonism Relat Disord 28:36-40.

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