圖釋
圖1.垂體后葉素治療后5天，抽搐、頭痛、四肢震顫1天。a)T2-FLAIR 顯示雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈藢?duì)稱(chēng)性高信號(hào)；b）T2 WI示雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核?duì)稱(chēng)性高信號(hào)；c）T1 WI顯示雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈藢?duì)稱(chēng)性低信號(hào)。
圖2.垂體瘤術(shù)后7天，吞咽困難、表情淡漠4天。a）T2 WI示雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈?、島葉及額葉白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)；b）T2-FLAIR 圖像上病灶顯示更清晰；c）增強(qiáng)掃描示病灶無(wú)明顯強(qiáng)化。
圖3.腹瀉患者繼發(fā)EPM。ａ）T2WI示雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)灶；ｂ）稍下層面T2WI示橋腦內(nèi)高信號(hào)；ｃ）FLAIR示雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈?、丘腦對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)。
1 簡(jiǎn)述
滲透性髓鞘溶解癥又稱(chēng)滲透性脫髓鞘綜合征、中樞髓鞘溶解癥，是一種發(fā)生在中樞的特殊脫髓鞘病。根據(jù)發(fā)生部位的不同，分為腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）和腦橋外髓鞘溶解癥（EPM）。1959年Adams首次報(bào)道并命名了CPM，認(rèn)為此病主要與長(zhǎng)期飲酒和營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)。1962年，CPM的概念擴(kuò)大到腦橋外損害，包括雙側(cè)豆?fàn)詈?/span>、尾狀核、丘腦等。1978年，文獻(xiàn)首次報(bào)道肝移植術(shù)后發(fā)生CPM。
本病一般在低鈉血癥恢復(fù)后1～2周出現(xiàn)癥狀。CPM多表現(xiàn)為不同程度的四肢癱瘓和各種腦干癥狀，嚴(yán)重者甚至?xí)霈F(xiàn)閉鎖綜合征。EPM較CPM少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，其中也有少部分合并腦干和錐體束損害表現(xiàn)，僅出現(xiàn)小腦體征者罕見(jiàn)。運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為僅有帕金森綜合征，或僅有肌張力障礙；也可為兩者同時(shí)發(fā)生。 EPM發(fā)生的病因很多，首位病因是電解質(zhì)紊亂，其次是垂體瘤術(shù)后、肝腎移植后、不恰當(dāng)抗利尿激素分泌綜合征、惡性腫瘤、惡性營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重創(chuàng)傷等出現(xiàn)低鈉血癥且血鈉糾正速度過(guò)快的患者中。近年來(lái)，相繼有學(xué)者提出了中樞髓鞘溶解癥的發(fā)生與快速糾正低血鈉相關(guān)。也有EPM及CPM患者血鈉水平正常的文獻(xiàn)報(bào)道。
2 影像表現(xiàn)
CT對(duì)于早期EPM檢測(cè)不敏感，因?yàn)?/span>CT不能反映早期組織內(nèi)水分子的變化。進(jìn)展期的患者，CT可顯示病灶區(qū)呈均勻的稍低密度影，雙側(cè)對(duì)稱(chēng)。MRI對(duì)于臨床確診EPM至關(guān)重要。MRI對(duì)于早期病灶組織含水量的變化較CT敏感，疾病早期可見(jiàn)對(duì)稱(chēng)性?xún)蓚?cè)紋狀體和丘腦，尤其是殼核和豆?fàn)詈藚^(qū)T1 WI低信號(hào)和T2 WI高信號(hào)，病變還可對(duì)稱(chēng)性累及胼胝體、皮質(zhì)下白質(zhì)、小腦或小腦腳、外側(cè)膝狀體及黑質(zhì)等，邊界清晰，形態(tài)較規(guī)則，信號(hào)均勻，無(wú)明顯占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化。另外，由于本病發(fā)病機(jī)制中與水、電解質(zhì)紊亂致細(xì)胞滲透壓變化有關(guān)，因此，對(duì)細(xì)胞水變化更敏感的FLAIR或者DWI可以更敏感、更清晰地顯示病灶以及觀察疾病進(jìn)展。
（原作者：楊萬(wàn)群，黃飚，梁長(zhǎng)虹；本網(wǎng)摘編）
