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Cantrell五聯(lián)征

  cantrell五聯(lián)癥是世界上非常罕見的一種先天性發(fā)育畸形。它包括5種畸形:胸骨裂胸骨下段缺損,膈肌前部半月形缺損,心包壁層缺如與腹腔交通,臍上腹壁缺損臍疝,心臟畸形。所以叫五聯(lián)癥,這個(gè)名字是由一個(gè)外國(guó)的醫(yī)生叫Cantrell發(fā)現(xiàn)的,英文名字叫“Cantrell五聯(lián)癥”。

Cantrell五聯(lián)癥是世界上非常罕見的一種先天性發(fā)育畸形,該疾病是由一個(gè)叫Cantrell的外國(guó)醫(yī)生發(fā)現(xiàn)的,因此以Cantrell五聯(lián)癥命名。Cantrell五聯(lián)癥包括五種畸形:胸骨裂、胸骨下段缺損;膈肌前部半月形缺損;心包壁層缺如與腹腔交通;臍上腹壁缺損臍疝;心臟畸形。此病中國(guó)國(guó)內(nèi)僅報(bào)道過十余例,死亡率高達(dá)60%。




1基本簡(jiǎn)介

 cantrell 五聯(lián)癥是世界上非常罕見的一種先天性發(fā)育畸形。它包括5種畸形:胸骨裂胸骨下段缺損,膈肌前部半月形缺損,心包壁層缺如與腹腔交 通,臍上腹壁缺損臍疝,心臟畸形。所以叫五聯(lián)癥,這個(gè)名字是由一個(gè)外國(guó)的醫(yī)生叫 Cantrell 發(fā)現(xiàn)的,英文名字叫“Cantrell 五聯(lián)癥”。

2臨床表現(xiàn)

Cantrell五聯(lián)癥包括五個(gè)部分的缺陷:

Cantrell五聯(lián)征1、胸骨缺損;

2、心包缺損;

3、橫隔缺損,導(dǎo)致大腸、小腸可以上移;

4、腹部肌肉缺損,導(dǎo)致內(nèi)臟也可以鼓出來;

5、心血管畸形,通常這種孩子都伴有心臟的異常,正常人的心臟是在胸腔靠左邊,而Cantrell五聯(lián)癥患兒的心臟長(zhǎng)在胸腔正中間靠下方。


3治療

目前(21世紀(jì)初)國(guó)際上對(duì)此類患兒,一般主張?jiān)?/span>新生兒期嬰兒期實(shí)施手術(shù),因?yàn)槭中g(shù)的難度會(huì)隨患兒年齡增加不斷增高。


4病例報(bào)道



Cantrell五聯(lián)征

2008年初,安徽9歲“外心人”謝傳鋒被診斷為Cantrell五聯(lián)癥,同時(shí)他還患有尿道裂孔、斜疝、唇裂等多種生[1]理畸形,整體病情非常復(fù)雜。經(jīng)媒體報(bào)道后,他成功接受了兩次手術(shù),經(jīng)2012年4月復(fù)查,一切恢復(fù)正常,生活、學(xué)習(xí)不受任何影響。

2013年1月,四川一僅6個(gè)月大的男嬰李辰宇心臟長(zhǎng)在肚臍眼的正上方大約5、6厘米的位置,被診斷為Cantrell五聯(lián)癥,是目前(2013年)中國(guó)國(guó)內(nèi)報(bào)道接受Cantrell五聯(lián)癥矯治術(shù)中年齡最小的患兒。




cantrell五聯(lián)癥患兒

上圖中的那個(gè)男孩,他有五個(gè)部分的缺陷:

第一個(gè)我們可以看到胸骨下面的缺損,有包塊突出

第二個(gè)心臟外面正常的有一件衣服叫心包,他的心包下邊缺損了,這個(gè)心臟等于沒有底座了,所以下垂了

第三個(gè)我們正常人分胸腔和腹腔,分割胸腔和腹腔的有一塊肌肉叫橫隔,他的橫隔也缺了,所以說他的腸子可以往上跑,所以說在這包塊里頭還有他的大腸小腸;

第四個(gè),沒有發(fā)現(xiàn)他有肚臍眼,恰恰是在肚臍眼的那一周,他的腹部的肌肉缺損,非常的薄弱,所以說他的內(nèi)臟也可以鼓出來,整個(gè)這一大塊的皮膚其實(shí)是在肚臍眼周圍的皮膚不正常了。

另外第五個(gè)就更復(fù)雜了,是心血管的畸形,通常這種孩子都伴有心臟的異常,正常人的心臟是在我們胸腔靠左邊,而我們經(jīng)過檢查發(fā)現(xiàn),小家坤的心臟不在左邊,往右移了,放在中間偏右的位置,所以說他叫右懸心。


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