門靜脈的主要病變形式
是門靜脈阻塞（血栓、炎癥、狹窄畸形等），成人門靜脈主干阻塞多繼發(fā)于肝硬化。門靜脈病變患者往往存在食管胃底靜脈曲張出血、脾大、脾功能亢進等門靜脈高壓表現(xiàn)，當(dāng)肝硬化臨床癥狀不明顯時其門靜脈阻塞臨床癥狀也不明顯。
門靜脈阻塞的病理表現(xiàn)
以血栓形成為主，病因復(fù)雜多樣，其共同的病理機制是血管損傷、血流淤滯及高凝狀態(tài)。最具有代表性的是門靜脈血栓形成，根據(jù)病理特點分為急性和慢性。前者以突然形成的門靜脈血栓為特征，血栓可累及腸系膜靜脈和（或）脾靜脈的各個部分，可完全或部分出現(xiàn)周圍循環(huán)側(cè)支；后者也稱門靜脈海綿樣變，阻塞的門靜脈被側(cè)支循環(huán)的靜脈網(wǎng)取代，側(cè)支循環(huán)的數(shù)量、大小和部位各不相同。
門靜脈血栓的診斷和治療
診斷門靜脈血栓依賴于彩超、CT、MRI、血管造影等可靠的影像學(xué)檢查手段。治療上也較為單一，主要是積極的抗凝治療。對于抗凝不佳的患者可行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS），或行介入取栓術(shù)，也是目前較為成熟的治療手段，尤其適用于已出血、頑固性腹水、血栓擴大者。
臨床上筆者觀察到越來越多的因嚴(yán)重門靜脈高壓及相關(guān)并發(fā)癥就診的患者，其肝硬化程度在影像學(xué)及生化學(xué)上的不一致是醫(yī)師們關(guān)注的重點。
此類患者或為特發(fā)性非硬化性門靜脈高壓（IPH），是一組以肝內(nèi)竇前性門靜脈血流阻力增大與門靜脈高壓為特征的慢性肝病綜合征，主要是由于門靜脈主干或分支發(fā)生非特異性炎癥、纖維化及硬化。
IPH患者往往經(jīng)體檢肝生化指標(biāo)正?；蚪咏?，但出現(xiàn)肝硬化影像學(xué)表現(xiàn)而肝組織一般無肝纖維化及硬化，患者遠(yuǎn)期預(yù)后良好，約半數(shù)患者從有臨床表現(xiàn)開始生存期可達25年。
我國IPH少見，病因尚不完全明確，可能的病因包括慢性感染、藥物及毒物暴露、遺傳因素、血栓形成和免疫因素。
IPH尚無特異性治療手段，外科脾切除及斷流術(shù)是首選方案，可保證肝門靜脈血液供應(yīng)，防止出血等并發(fā)癥。
內(nèi)科治療主要為降低門靜脈高壓，抑制肝纖維化，必要時口服抗凝藥物治療。
靜脈曲張性上消化道出血、脾大及脾功能亢進的預(yù)防和治療包括外科手術(shù)、內(nèi)鏡下治療及藥物治療。
對于終末期患者可行肝移植。
診斷IPH時，需排除肝硬化及其他非肝硬化門靜脈高壓，必要時需行肝活組織檢查。對于發(fā)生肝衰竭或無法治愈的門靜脈高壓并發(fā)癥的IPH患者，應(yīng)考慮肝移植。
自
NING HB, SHANG J. Association between liver vascular lesions and liver cirrhosis［J］. J Clin Hepatol, 2018, 34(1): 27-30. （in Chinese)
寧會彬, 尚佳. 肝血管病變與肝硬化的關(guān)系［J］. 臨床肝膽病雜志, 2018, 34(1): 27-30.
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