Wernieke腦病是是慢性酒中毒常見(jiàn)的代謝性腦病，是硫胺缺乏導(dǎo)致的急癥。在中國(guó)精神疾病分類(lèi)方案中，WE歸類(lèi)于酒中毒所致的精神障礙，但目前缺乏明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。及時(shí)診斷和治療的患者可完全恢復(fù)，WE的病死率為10%～20%。本病由Carl Wernicke于1881年首先報(bào)道。當(dāng)時(shí)描述的3例病人，特點(diǎn)為急性起始的疾病，以精神障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)為主要癥狀。3例均以死亡為結(jié)局。病理解剖后發(fā)現(xiàn)為血管損害，主要累及了腦室和灰質(zhì)。但從20世紀(jì)以后，對(duì)本病的看法有了廣泛的變動(dòng)?，F(xiàn)在大部分文獻(xiàn)認(rèn)為Wernicke腦病大部分為慢性酒精中毒引起，約占慢性酒精中毒性疾病的3% 。
Wernieke腦病受損的主要部位是丘腦、下丘腦、乳頭體、中腦導(dǎo)水管周?chē)?a target="_blank" >第四腦室頂(特別是迷走運(yùn)動(dòng)背核和前庭核)和小腦上蚓部。鏡下改變?yōu)閷?shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)不同程度的壞死。在壞死區(qū)域，神經(jīng)細(xì)胞脫失，通常部分保留、部分受損，有髓纖維比神經(jīng)元更易受累。這些改變也伴隨明顯的血管變化和內(nèi)皮增生。在實(shí)質(zhì)損害區(qū)域有星形細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞增生。小腦損害包括皮質(zhì)各層細(xì)胞變性，特別是Purkinie細(xì)胞，通常損害在上蚓部，但是在嚴(yán)重病例可以看到小腦前葉多部位受累。[1]
Wernicke腦病 第三、第六神經(jīng)核及頂蓋病變可致眼球運(yùn)動(dòng)和凝視麻痹。眼震是由于前庭核病變。持久的步態(tài)和行走共濟(jì)失調(diào)是由于小腦上蚓部的損害，下肢共濟(jì)失調(diào)(跟膝脛陽(yáng)性)可由小腦前葉前部的廣泛病變引起。下丘腦后側(cè)及后外側(cè)核團(tuán)受累可致低溫。
男性略多于女性，發(fā)病年齡30～70歲，平均分布。在過(guò)去20年里，在飲酒人群中該病的發(fā)病率顯著下降，然而在非飲酒人群中發(fā)現(xiàn)發(fā)病率有上升，并有不同的臨床起病，主要是醫(yī)原性的。
Wernicke提出的三聯(lián)癥，即眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和精神意識(shí)障礙具有診斷價(jià)值。通常首先表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)，數(shù)天或數(shù)周后精神錯(cuò)亂，并有自發(fā)性共濟(jì)失調(diào)、眼震和眼肌麻痹。[2]
1．眼球活動(dòng)異常 Wernieke腦病多可由眼癥狀和體征來(lái)診斷。其中包括：①眼震，包括垂直和水平性；②外直肌力弱或麻痹；③同向凝視力弱或麻痹。
除眼震外，多數(shù)眼球活動(dòng)障礙是外直肌麻痹，雙側(cè)性但不一定是對(duì)稱(chēng)性，伴有復(fù)視和內(nèi)斜視。在完全外展麻痹患者其外展時(shí)的眼震不明顯，隨著外展癥狀的緩解，眼震可能出現(xiàn)。水平和垂直眼震均可見(jiàn)，前者更常見(jiàn)。下視不能并不是此病的常見(jiàn)表現(xiàn)，但是核性眼肌麻痹較常見(jiàn)。在此病的進(jìn)展階段，可以完全喪失眼球活動(dòng)，瞳孔通常不受累，也可縮小或無(wú)光反應(yīng)。上瞼下垂、細(xì)小的視網(wǎng)膜出血、調(diào)節(jié)功能不良和視神經(jīng)病變偶有發(fā)生。根據(jù)上述眼部體征和癥狀、硫胺素補(bǔ)充后數(shù)小時(shí)至2 d后眼震消失和眼球活動(dòng)好轉(zhuǎn)有助于此病的診斷。
2．共濟(jì)失調(diào)在急性期，患者可能需要扶持才能行走或站立。中度患者表現(xiàn)為闊基、緩慢和小步態(tài)，輕度患者縱列步態(tài)不穩(wěn)，而肢體共濟(jì)失調(diào)和意向性震顫相對(duì)少見(jiàn)。[3]
3．意識(shí)和精神異常約10％病例有不同程度意識(shí)和精神異常。有4種類(lèi)型的精神錯(cuò)亂和意識(shí)障礙。最常見(jiàn)的是半球的精神錯(cuò)亂狀態(tài)(~,lobal confusional state)?；颊呷狈εd趣、疏忽、對(duì)外界環(huán)境漠不關(guān)心，自發(fā)性言語(yǔ)很少，問(wèn)之很
少回答。患者雖不難喚醒，但不與人交流而倒頭大睡。對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)、身邊人物缺乏認(rèn)識(shí)。談話缺乏理性。記憶和學(xué)習(xí)能力受累。當(dāng)充分給予硫胺素后，能快速地恢復(fù)，變得更警覺(jué)和有注意力。最突出的異常是記憶力異常(Korsakoff遺忘狀態(tài))。
約15％患者有乙醇停藥(戒斷)癥狀，如幻覺(jué)、其他知覺(jué)異常、精神錯(cuò)亂、激越、震顫和植物神經(jīng)功能過(guò)度興奮。這些癥狀一般較輕且可逐漸消失。
4．遺忘狀態(tài)學(xué)習(xí)障礙(順行性遺忘)和過(guò)去部分記憶的喪失(逆行性遺忘)?；颊咴噲D掩蓋記憶上的缺陷而呈虛構(gòu)(confabulation)。
5．其他80％以上Wernieke-Korsakoff綜合征患者伴有周?chē)窠?jīng)病變，多為輕微，不會(huì)導(dǎo)致步態(tài)異常，但也可嚴(yán)重。少數(shù)患者有球后神經(jīng)病變。
6．輔助檢查前庭功能試驗(yàn)異常。腦脊液正常，或僅有輕度蛋白升高。血丙酮酸升高，血轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)活性減低。約半數(shù)患者有腦電圖異常，包括彌漫性輕至中度慢活動(dòng)。
長(zhǎng)期大量飲酒史，眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神意識(shí)障礙三聯(lián)癥，血丙酮酸升高，血轉(zhuǎn)酮醇酶活性減低，給予硫胺素后眼球活動(dòng)異常戲劇性地改善，可考慮為Wernieke腦病。如使用硫胺素后眼部癥狀無(wú)改善則應(yīng)懷疑Wernicke病診斷的正確性。如腦脊液蛋白高于1.0g／L或有腦脊液淋巴細(xì)胞異常增多應(yīng)考慮并發(fā)其他疾病。
