病因
這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的
肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。
肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構(gòu)通類型,表現(xiàn)為血管扭曲、擴張,動脈壁薄,
靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴大,瘤同分隔,可見血栓。病變可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區(qū)內(nèi)皮層減少,變性或鈣化,為導致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通,為少見特殊類型。
病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺,單個或多個,大小可在1mm或累及全肺,常見右側(cè)和二側(cè)下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動靜脈瘺,支氣管擴張或其他畸形,右肺下葉缺如和先天性心臟?。?。
主要病理生理是
靜脈血從肺動脈分流入肺動脈,其分流量可達18~89%,以致動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙,PCO2正常。多數(shù)病例因低氧血癥而致
紅細胞增多癥,又因肺、體循環(huán)直接交通,易致細菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。
臨床表現(xiàn)
表現(xiàn)
本病多見于青年,分流量小者可無癥狀,僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、
紫紺,但多在
兒童期出現(xiàn),偶見於新生兒。咯血是由于毛細血管擴張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如抽搐、
語言障礙、
復視、暫時性麻木等,這可因
紅細胞增多、
低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細血管擴張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性
毛細血管擴張癥者常有出血癥狀,如鼻衄、咯血、血尿,陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細心聽診,約50%病例可聽到收縮期
雜音或雙期
連續(xù)性雜音,其特征為雜音隨吸氣增強,呼氣減弱。其他還有
杵狀指趾、
紅細胞增多、
紅細胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。
分類
Ⅰ型多發(fā)性毛細血管擴張:為彌漫、多發(fā)性,由毛細血管末梢吻合形成,其短路分流量大。
Ⅱ型肺動脈瘤:由較近中樞的較大
血管吻合形成,因壓力因素呈瘤樣擴張,短路分流量更大。
Ⅲ型肺動脈與左房交通:肺動脈顯著擴大,短路分流量極大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺葉、支氣管異常。
輔助檢查
X線表現(xiàn)
心影大小正常,但分流量大的肺動靜脈瘺則有
心臟擴大。約50%病例在
胸片上顯示單個或多個腫塊狀、球狀、結(jié)節(jié)狀、斑點狀陰影,大小不一,位于1個或多個肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影,從瘺處向
肺門延伸,鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動脈擴大所致,但不常見。透視時病人做Valsalva動作。引起
胸內(nèi)壓增高時,則見動靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。
心導管檢查和心血管造影
動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內(nèi)分流存在。顏料稀釋試驗可用于測試分流量和部位,注意避免導管進入瘺內(nèi),警惕破裂危險。在
肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小,可見擴張、伸長、扭曲的血管。
鑒別診斷
(1)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤
肺動靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動靜脈瘺,其胸部CT顯示肺部有多處的
占位病變,極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤,應根據(jù)其病歷還有
血氣分析等資料進行辨別,尤其要分清楚兩者在CT上的區(qū)別。
PAVF與其他類型肺結(jié)核的主要鑒別要點有:
(1)肺結(jié)核多有發(fā)熱、
納差、乏力、盜汗等中毒癥狀,而PAVF則少見;
(2)活動性肺結(jié)核病人血紅細胞沉降率及白細胞多輕至中度升高,而PAVF一般無明顯變化;
(3)肺結(jié)核病人PPD試驗多強
陽性,而PAVF一般陰性;
(4)肺結(jié)核病人在X線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段,而PAVF常位于兩下肺葉及中葉近胸膜臟層;
(5)肺結(jié)核病人痰檢抗酸酐菌多
陽性,而PAVF病人均為陰性。另外,給予抗結(jié)核治療后,肺結(jié)核病人的癥狀很快好轉(zhuǎn),復查X線胸片(或胸部CT)亦可見病灶有吸收,但PAVF病人的癥狀及肺部病灶則無明顯變化。
支氣管擴張及肺動靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處,如反復地咳嗽、咯血,因此臨床診斷時應對兩者進行鑒別。一般來說,如果有以下幾個特點時,都應考慮肺動靜脈瘺:
①胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可有分葉征象,有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連,這就是肺動靜脈瘺的流入和流出血管;
②透視下可見肺門血管搏動,作Valsalva操作法(緊閉聲門的持續(xù)而用力的呼氣)由予胸內(nèi)壓升高,流入胸腔的血液減少,可見圓形陰影顯著縮??;
③患者可有
紫紺,
杵狀指(趾)及
紅細胞增多征,確診可行肺動脈造影,可以看到瘺的大小,部位及血管數(shù)等特征。
治療方法
凡有癥狀且病變局限的病人,均需手術(shù)治療。即使無明顯癥狀,但因進行性病變,可發(fā)生破裂、出血、
細菌性心內(nèi)膜炎、
腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥,因此均應手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者,可在
兒童期手術(shù)。
手術(shù)方式根據(jù)范圍大小,數(shù)量、類型而定。肺切除為最常用方式,有楔形、區(qū)域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織,保持肺功能。操作時先結(jié)扎動脈,處理粘連時警惕出血。當發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時,結(jié)扎異常血管為最簡單和有效的方法。在無法切除或結(jié)扎異常血管時,可作動脈瘤內(nèi)縫閉術(shù)。
并發(fā)癥
一般癥狀
主要因術(shù)后咳嗽無力,
支氣管內(nèi)分泌物及小的凝血塊排出不暢,引起支氣管堵塞,患者感覺氣短或憋氣,聽診肺部局部呼吸音弱或消失,氣管可偏向患側(cè),床旁胸部X線透視可予以證實。術(shù)后應經(jīng)常鼓勵和協(xié)助患者作有效咳嗽,咳出堵塞支氣管的帶血稠痰,痰液不易咳出,可將沐舒坦15mg加蒸餾水30ml霧化吸入,每日2次。如不成功可經(jīng)鼻孔插入橡皮導管,通過聲門到達氣管,輕輕來回移動,以刺激氣管粘膜,引起患者反射性咳嗽,將痰咳出。如再不成功,則需進行床旁纖維支氣管鏡檢查及吸引,一般能使肺復張。
原因:(1)術(shù)中操作不慎使癌瘤、膿腫或結(jié)核空洞破潰,污染了胸腔,如在關(guān)胸前未徹底沖洗胸腔或患者體質(zhì)極弱,抵抗力低,
胸膜腔可以感染成膿胸;(2)肺切除后余肺表面細小支氣管瘺,如肺段切除后的粗糙面及楔形切除術(shù)后的肺縫合邊緣長期不封閉愈合,則易感染胸膜腔形成膿胸。尤其術(shù)后呼吸功能不全,需用呼吸機作持續(xù)輔助呼吸時,由于肺內(nèi)有一定的壓力,瘺口更不易愈合,久之易形成膿胸。高熱者一旦形成膿胸,應及早行閉式引流或
胸腔穿刺抽膿以使肺復張及閉合膿腔。