整理：醫(yī)學(xué)影像服務(wù)中心
圖片來源：醫(yī)學(xué)影像園
女，74歲 ，查體發(fā)現(xiàn)肺部陰影，無陽性體征
左下肺可見彎曲條及結(jié)節(jié)影與肺門血管相連，與血管強(qiáng)化一致。
肺動靜脈瘺為先天性肺血管畸形。血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由Churton發(fā)現(xiàn)描述，稱為多發(fā)性肺動脈瘤。1939年Smith應(yīng)用心血管造影證實(shí)本病。文獻(xiàn)命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴(kuò)張癥（haemagiectasis of the lung），毛細(xì)血管擴(kuò)張癥伴肺動脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Rendu-Osler-Weber?。?。
本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒?？┭怯捎诿?xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時性麻木等，這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細(xì)心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng)，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。
Ⅰ型多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型肺動脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。
Ⅲ型肺動脈與左房交通：肺動脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。
X線表現(xiàn)：心影大小正常，但分流量大的肺動靜脈瘺則有心臟擴(kuò)大。約50%病例在胸片上顯示單個或多個腫塊狀、球狀、結(jié)節(jié)狀、斑點(diǎn)狀陰影，大小不一，位于1個或多個肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘺處向肺門延伸，鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動脈擴(kuò)大所致，但不常見。透視時病人做Valsalva動作。引起胸內(nèi)壓增高時，則見動靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。
CT：表現(xiàn)為圓形或輕度分葉的致密影，多位于肺門附近的肺內(nèi)帶。在不少病例中可見到輸入動脈的血管，而引流靜脈注入左心房。動態(tài)增強(qiáng)CT檢查，病變區(qū)強(qiáng)化明顯，供應(yīng)動脈及引流靜脈亦更加清楚。
1）肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤
肺動靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，應(yīng)根據(jù)其病歷還有血?dú)夥治龅荣Y料進(jìn)行辨別，尤其要分清楚兩者在CT上的區(qū)別。
2）肺結(jié)核
PAVF與其他類型肺結(jié)核的主要鑒別要點(diǎn)有:
（1）肺結(jié)核多有發(fā)熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀，而PAVF則少見；
（2）活動性肺結(jié)核病人血紅細(xì)胞沉降率及白細(xì)胞多輕至中度升高，而PAVF一般無明顯變化；
（3）肺結(jié)核病人PPD試驗(yàn)多強(qiáng)陽性，而PAVF一般陰性；
（4）肺結(jié)核病人在X線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段，而PAVF常位于兩下肺葉及中葉近胸膜臟層；
（5）肺結(jié)核病人痰檢抗酸酐菌多陽性，而PAVF病人均為陰性。另外，給予抗結(jié)核治療后，肺結(jié)核病人的癥狀很快好轉(zhuǎn)，復(fù)查X線胸片（或胸部CT）亦可見病灶有吸收，但PAVF病人的癥狀及肺部病灶則無明顯變化。
3）支氣管擴(kuò)張
支氣管擴(kuò)張及肺動靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處，如反復(fù)地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時應(yīng)對兩者進(jìn)行鑒別。一般來說，如果有以下幾個特點(diǎn)時，都應(yīng)考慮肺動靜脈瘺：
①胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊，邊界清楚，可有分葉征象，有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連，這就是肺動靜脈瘺的流入和流出血管；
②透視下可見肺門血管搏動，作Valsalva操作法（緊閉聲門的持續(xù)而用力的呼氣）由予胸內(nèi)壓升高，流入胸腔的血液減少，可見圓形陰影顯著縮?。?
③患者可有紫紺，杵狀指（趾）及紅細(xì)胞增多征，確診可行肺動脈造影，可以看到瘺的大小，部位及血管數(shù)等特征。
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