“ 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的如何診斷及處理”
一、解剖通路
1）中腦核團(tuán)。
動(dòng)眼神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、動(dòng)眼神經(jīng)副交感核、EW核——
動(dòng)眼神經(jīng)所含的軀體運(yùn)動(dòng)纖維和內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維——
支配內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上瞼肌、瞳孔括約肌
上直肌核團(tuán)為對(duì)側(cè)支配（可提示核團(tuán)受損）
提上瞼肌核團(tuán)為雙側(cè)支配（多提示神經(jīng)受損）
2）蛛網(wǎng)膜下隙及顱內(nèi)段。
動(dòng)眼神經(jīng)——自腳間窩出腦干——進(jìn)入海綿竇側(cè)壁上部——經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶
鄰居：在海綿竇中動(dòng)眼神經(jīng)位于外側(cè)壁的上方，其下分別為滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1支及第2支
3）眶內(nèi)段。
上支——支配上直肌和提上瞼??；
下支——下直肌、內(nèi)直肌和下斜肌。
下斜肌支——睫狀神經(jīng)節(jié)短根——瞳孔括約肌
二、常見病因及臨床表現(xiàn)
1）顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。
顱內(nèi)Willis環(huán)周圍的動(dòng)脈瘤，特別是大腦后動(dòng)脈附近的動(dòng)脈瘤極易產(chǎn)生動(dòng)眼神經(jīng)壓迫——累及瞳孔的完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。
首先使瞳孔散大、對(duì)光反射遲鈍或消失——查體表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球上、下、內(nèi)運(yùn)動(dòng)受限，瞳孔散大，對(duì)光反射消失
由于DSA為有創(chuàng)性檢查，>50歲者，如瞳孔不受累，可選擇進(jìn)行；對(duì)于<50歲且高度懷疑動(dòng)脈瘤，常規(guī)CTA或MRA又未見異常者，強(qiáng)烈建議做DSA檢查。
2）外傷性。
眶尖部位損傷可伴有視力下降，
眶上裂部位可有滑車神經(jīng)、展神經(jīng)等多腦神經(jīng)受損的臨床表現(xiàn)。
在病程較長的動(dòng)眼神經(jīng)外傷患者可有神經(jīng)錯(cuò)生的現(xiàn)象（aberrant regeneration）：原先支配某條肌肉的分支神經(jīng)異常再生后支配其他肌肉。
腫瘤（包括動(dòng)脈瘤）慢性壓迫、髓鞘破壞與再生的同時(shí)，也可出現(xiàn)神經(jīng)錯(cuò)生的現(xiàn)象。因此無外傷病史的動(dòng)眼神經(jīng)錯(cuò)生體征強(qiáng)烈提示壓迫性病因。
3）微血管功能障礙。
動(dòng)脈硬化——?jiǎng)友凵窠?jīng)麻痹的病變
但瞳孔大小及光反射正常，稱為瞳孔回避（pupil-sparing）現(xiàn)象（其發(fā)生機(jī)制：動(dòng)眼神經(jīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈位于神經(jīng)干的中心部位，不是神經(jīng)表層（以副交感纖維為主）供血主要來源。
4）炎癥。
有發(fā)熱、感染的前驅(qū)病因。
臨床表現(xiàn)為急性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴有疼痛。
急性期增強(qiáng)的顱腦MRI可見動(dòng)眼神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下隙段或海綿竇段強(qiáng)化
激素治療后疼痛及眼肌麻痹可好轉(zhuǎn)。
注意鑒別感染性疾?。航Y(jié)核與真菌性腦膜炎。因此患者除需要完善顱腦MRI外，尚需做腰穿、血液學(xué)檢查。
5）海綿竇病變。
海綿竇非特異炎癥，也稱為痛性眼肌麻痹，即Tolosa-Hunt綜合征，是臨床中常見導(dǎo)致包括第III對(duì)腦神經(jīng)在內(nèi)的多腦神經(jīng)麻痹性疾病。眼肌麻痹可以是孤立性的第III對(duì)腦神經(jīng)麻痹，也可伴有滑車神經(jīng)、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)的損害。
使用激素后疼痛可迅速緩解，復(fù)視減輕。海綿竇血管病變?nèi)珙i內(nèi)動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺也可表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、海綿竇增寬、血管流空等。
6）腦干病變。
該部位常見損害包括腦血管病、多發(fā)性硬化脫髓鞘病變、腫瘤等。
7）放射性損害。
利用MRI特殊序列可以直觀顯示受損動(dòng)眼神經(jīng)路徑中存在的節(jié)段性強(qiáng)化。
8）其他少見病因。
兒童可有先天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹
三、鑒別診斷
1）重癥肌無力。
瞳孔不受累、疲勞性與波動(dòng)性為該病的特征。
不治而愈或一過性復(fù)視、眼瞼下垂對(duì)診斷有重要幫助。
新斯的明試驗(yàn)及電生理檢查可幫助明確診斷
2）眼眶炎性假瘤。
由于眼眶內(nèi)炎癥導(dǎo)致提上瞼肌、上直肌或其他眼外肌的腫脹及功能障礙，可出現(xiàn)上瞼下垂、眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙等表現(xiàn)
3）Horner綜合征。
該三聯(lián)征包括：上瞼下垂、瞳孔縮小、面部無汗。
4）Adie瞳孔。
為睫狀神經(jīng)節(jié)病變導(dǎo)致的患側(cè)瞳孔擴(kuò)大、對(duì)光反射遲鈍，但眼球各向運(yùn)動(dòng)正常，易于鑒別。
參考：中國眼耳鼻喉科雜志 2016年11月第16卷第6期
首發(fā) | 第67病區(qū)
作者 | Ryan Lau/劉銳
編輯 | Ryan Lau/劉銳
插圖來源 | 網(wǎng)絡(luò)
題圖來源 | 網(wǎng)絡(luò)
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