肺隔離癥是肺的一種先天性發(fā)育畸形．系指體循環(huán)動(dòng)脈分支供應(yīng)一部分發(fā)育不全、無(wú)呼吸功能而與正常肺組織相隔離的肺組織．肺葉內(nèi)型肺隔離癥與同葉正常肺組織為共同的臟層胸膜所包圍。大體標(biāo)本上常為單發(fā)或多發(fā)的囊腫，囊內(nèi)為黃色或咖啡色粘稠的膠狀液；肺葉外型者有獨(dú)自的臟層胸膜，常為實(shí)體狀，此型少見(jiàn)．
臨床上常無(wú)癥狀，感染時(shí)可有發(fā)熱、咳嗽、咯膿痰等呼吸道癥狀．
【Ｘ線】 肺葉內(nèi)型與肺葉外型隔離癥在Ｘ線片上不易區(qū)別，故一并討論．
平片與體層片：１．絕大多數(shù)病變位于下葉后基底段，緊貼膈面，其長(zhǎng)軸與該段支氣管走行方向一致；
2．實(shí)體型表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫塊，邊緣光滑；感染時(shí)邊緣模糊。或因纖維化而形成向外牽拉的尖角；
3．囊腫型表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)囊腫，可有液平面；與先天性支氣管囊腫甚至囊狀支氣管擴(kuò)張不易區(qū)別。
4．呼吸時(shí)病變大小形態(tài)可改變
5．?？梢?jiàn)粗大的血管陰影或條索狀物。從腫塊或囊腫向后下方伸引；
6．感染時(shí)病變?cè)龃?，治療后縮小，但不消失。
支氣管造影：1．下葉支氣管常部分發(fā)育不全；
2．病變周圍支氣管常呈弓形移位；
3．造影劑極少進(jìn)入囊腔．
血管造影：1．確定本病的診斷主要依靠選擇性胸或腹主動(dòng)脈造影。顯示病變的供應(yīng)血管來(lái)自胸或腹主動(dòng)脈的異常分支，并能清楚顯示這些分支起源的部位、數(shù)目和大?。?br>2．肺葉內(nèi)型回流到肺靜脈，肺葉外型回流到體靜脈系統(tǒng)，這是兩型在Ｘ線上的唯一可靠區(qū)別。
肺隔離癥(pulmonary sequestration)
一、
病理特點(diǎn)
肺葉內(nèi)型
與鄰近正常肺為同一臟層胸膜所包裹
隔離的肺組織與正常肺組織分界不清
大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)，部分為實(shí)性塊
囊內(nèi)充滿粘液多不與正常支氣管相通
供血?jiǎng)用}來(lái)自降主動(dòng)脈甚或腹主動(dòng)脈
靜脈回流經(jīng)肺靜脈、腔靜脈或奇靜脈
多見(jiàn)于左側(cè)下葉后段，位于脊柱旁溝
肺葉外型
隔離的肺有其獨(dú)立的臟層胸膜所包裹
病變組織多為實(shí)性塊，少數(shù)呈囊樣變
供血?jiǎng)用}來(lái)自腹主動(dòng)脈而非降主動(dòng)脈
靜脈回流經(jīng)腔靜脈、門靜脈、奇靜脈
多見(jiàn)于左下葉后段，可于膈下或縱隔
二、臨床特點(diǎn)
多數(shù)病人為青年
多數(shù)病人無(wú)癥狀
并感染則可發(fā)熱
咳嗽咳痰胸痛等
三、
影像學(xué)表現(xiàn)
X線:
肺葉內(nèi)型
圓形或橢圓形
密度均勻一致
邊緣較為清楚
下緣與膈相連
合并感染時(shí)可見(jiàn)含氣的囊腔
其大小可隨
病理演變而改變
支氣管造影病變區(qū)無(wú)對(duì)比劑充盈
主動(dòng)脈造影示供血?jiǎng)用}引流靜脈
肺葉外型
軟組織密度影
病灶密度均勻
可合并橫膈疝
CT:
肺葉內(nèi)型
病灶密度不均，可呈蜂窩狀
多個(gè)大小不等的囊樣透光區(qū)
可見(jiàn)液－氣面或液－液面影
伴發(fā)感染者可見(jiàn)膿腫樣改變
病灶邊緣模糊不清
周圍見(jiàn)輕度肺氣腫
多數(shù)呈不規(guī)則強(qiáng)化
HCT可示供養(yǎng)動(dòng)脈
肺葉外型
邊緣清楚的軟組織密度
多數(shù)病人病灶密度均勻
少數(shù)可見(jiàn)多發(fā)小囊狀影
少數(shù)病變區(qū)不規(guī)則強(qiáng)化
HCT多可顯示供養(yǎng)動(dòng)脈
MRI:
邊界清楚的三角形或肺葉狀影
囊性區(qū)T1WI低，T2WI呈高信號(hào)
實(shí)性區(qū)T1WI中，T2WI呈高信號(hào)
信號(hào)可較均勻，也可以不均勻
可顯示病灶供血?jiǎng)用}的起源處
顯示其內(nèi)血管結(jié)構(gòu)及靜脈引流
有助區(qū)別肺葉內(nèi)型和肺葉外型
四、診斷與鑒別診斷
肺隔離癥
好發(fā)于后基底段，尤以左下多見(jiàn)
位于脊柱旁溝，三角形或類圓形
病灶內(nèi)可見(jiàn)囊性結(jié)構(gòu)，邊緣清楚
CT增強(qiáng)檢查可見(jiàn)實(shí)質(zhì)部分有強(qiáng)化
可見(jiàn)來(lái)自體循環(huán)系統(tǒng)的供養(yǎng)血管
需與下述疾病鑒別：
①肺膿腫
②多房性肺囊腫
