肺隔離癥第1例
右肺中葉可見一不透亮致密影
可見占位供血?jiǎng)用}來自胸主動(dòng)脈
回流靜脈引流至肺靜脈
肺隔離癥第2例
左肺下葉后段可見一不透亮致密影，其供血?jiǎng)用}直接發(fā)自胸主動(dòng)脈
肺隔離癥第3例
右肺下葉占位，供血?jiǎng)用}發(fā)自主動(dòng)脈
那么何謂肺隔離癥？
概述
肺隔離癥(PS)是一種先天性肺發(fā)育畸形，其特點(diǎn)為肺部有無功能的肺組織，由體循環(huán)供血，多不于支氣管直接相溝通，最常發(fā)生于左下肺后基底段，多見于兒童或青少年，臨床多因感染導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作性咳嗽和發(fā)熱而就診。
病理及其分型
PS大體標(biāo)本上常為單發(fā)或多發(fā)的囊腫，囊內(nèi)為黃色或咖啡色粘稠的膠狀液；肺葉外型者有獨(dú)自的臟層胸膜，常為實(shí)體狀，此型少見．PS 可分為肺葉內(nèi)型（約占75%）和肺葉外型（約占25%）。肺葉內(nèi)型：發(fā)育異常的肺組織一起包入相鄰的正常肺內(nèi)，其血液供應(yīng)多數(shù)來自胸主動(dòng)脈下部，少數(shù)來自腹主動(dòng)脈，其靜脈血通常回流至肺靜脈; 肺葉外型：發(fā)育異常的肺組織與相鄰的肺分開生長，有自身獨(dú)立的胸膜包裹，約90%見于左側(cè)，與膈面關(guān)系密切，且可位于下葉的下面與膈之間，亦可在膈下或被包圍在膈肌之中，動(dòng)脈供應(yīng)來自降主動(dòng)脈或其分支，也有的來自肋間動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈等，且有異常靜脈引流至體靜脈，常為下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門靜脈系統(tǒng)。
主要影像學(xué)表現(xiàn)
以前確診本病的診斷主要依靠選擇性胸或腹主動(dòng)脈造影。顯示病變的供應(yīng)血管來自胸或腹主動(dòng)脈的異常分支，并能清楚顯示這些分支起源的部位、數(shù)目和大小。目前已經(jīng)被CT血管造影所代替。對于如何區(qū)分肺葉內(nèi)型和肺葉外型，可以從其引流至何種靜脈來區(qū)分，如果回流到肺靜脈，則為肺葉內(nèi)型，如果回流到體靜脈系統(tǒng)，則為肺葉外型，這是兩型的最主要區(qū)別。
X線表現(xiàn)：
1.絕大多數(shù)病變位于下葉后基底段，緊貼膈面，其長軸與該段支氣管走行方向一致；
2.實(shí)體型表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫塊，邊緣光滑；感染時(shí)邊緣模糊?；蛞蚶w維化而形成向外牽拉的尖角；
3.囊腫型表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)囊腫，可有液平面；與先天性支氣管囊腫甚至囊狀支氣管擴(kuò)張不易區(qū)別。
CT表現(xiàn):
1.肺葉內(nèi)型:典型者分為囊性、實(shí)性和囊實(shí)性。囊性可以是單囊或多囊, 囊內(nèi)有分隔, 壁薄。平掃為邊界清楚的軟組織密度影， 內(nèi)部密度均勻，不均勻強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，間隔部分強(qiáng)化。增強(qiáng)掃描典型者呈蜂窩狀改變或多囊狀大小不等的透亮區(qū)及低密度影，有的可見氣液平面，少數(shù)有斑點(diǎn)狀鈣化，伴發(fā)感染時(shí)，呈膿腫樣改變。另外在病變周圍有時(shí)可見肺炎癥、肺氣腫情況，局限性肺多血管征。
2.肺葉外型：為邊緣清楚的軟組織塊影，多數(shù)密度均勻，少數(shù)病灶內(nèi)可見多發(fā)小囊狀密度影，增強(qiáng)檢查病變區(qū)呈不規(guī)則強(qiáng)化，以囊狀結(jié)構(gòu)之間的實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯。極少數(shù)患者可合并前腸囊腫、膈疝、先天性心臟病( 如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉) 等。最主要的是CT血管增強(qiáng)后可見其供血?jiǎng)用}來自于降主動(dòng)脈，回流靜脈引流至肺靜脈或體循環(huán)靜脈。
MRI表現(xiàn)：
MRI 快速自旋回波序列能夠較為準(zhǔn)確和直觀地顯示PS 的病理組織成分，由于病變肺組織因不含氣體，在T1WI 和T2WI 上均呈較高信號或T1WI 呈中低信號，T2WI 呈高信號的邊界清楚的三角形或者肺葉狀的軟組織團(tuán)塊影；當(dāng)出現(xiàn)囊變時(shí)，則可準(zhǔn)確地顯示其大小及囊液的性質(zhì)；病變中蜿蜒的流空信號，提示供血血管血液流速較快及其在病變中的分布，此外顯示的的引流靜脈有助于對肺葉內(nèi)型和肺葉外型的區(qū)分。
鑒別診斷
1.肺癌：PS邊緣多清楚, 少見分葉，前者多可見分葉、毛刺及胸膜凹陷征，肺門縱隔內(nèi)淋巴結(jié)可見增大，或可見胸水表現(xiàn)，支氣管鏡或穿刺活檢有助鑒別。
2.錯(cuò)構(gòu)瘤：多見于中年人，平均年齡在40-50歲左右，且男性多于女性，大多數(shù)發(fā)生于肺外圍組織。X線表現(xiàn)為孤立性腫塊，直徑大約在5cm以下，輪廓清楚光滑，無毛刺現(xiàn)象，呈圓形，通常無分葉，或分葉很淺。CT 表現(xiàn)為邊緣光滑、整齊的結(jié)節(jié)或腫塊性病變，無深分葉征及毛刺征，無衛(wèi)星病灶。部分病例可出現(xiàn)鈣化，其中典型的“ 爆米花”樣鈣化是其特征性表現(xiàn)。
3.肺囊腫：多房性肺囊腫與囊腫型PS的鑒別較為困難。PS 位于肺下葉后基底段，緊貼膈肌、脊柱旁等，其內(nèi)間隔較粗大，增強(qiáng)檢查可見明顯強(qiáng)化，而前者位于正常肺組織之中，間隔較細(xì)，增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化；
4.肺膿腫：當(dāng)PS發(fā)生感染時(shí)，與肺膿腫表現(xiàn)類似，前者好發(fā)于下葉后段，呈囊狀，后者多見于上葉后段或下葉背段，亦可呈囊狀,壁一般較厚，周圍炎性滲出和臨床癥狀明顯, 治療后可消失。
5.肺炎：PS多無癥狀或反復(fù)感染，抗感染后病變可縮小，但病變長期不消失，而后者癥狀明顯，可見支氣管充氣征，抗感染后病灶可逐漸消失。
6.此外還要與其他體循環(huán)供血的疾病相鑒別：如肺動(dòng)靜脈瘺，彎刀綜合征，慢性炎癥所致的假性PS。
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