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病史：一名有高血壓，胃炎，偏頭痛和先前大量飲酒史的44歲女性，因下肢無(wú)力和精神混亂而被送往急診科。入院前一天，她感覺(jué)右下肢無(wú)力，一直處于正常的健康狀態(tài)。她指出，她的母親最近去世了，恰逢其胃炎惡化，惡心，嘔吐和食欲不振。

顱腦CT

檢查發(fā)現(xiàn)

· 頭部CT：正常檢查。

· 腦部MRI：雙側(cè)背側(cè)丘腦，乳頭體，導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)以及第四腦室/背側(cè)延髓的T2 / FLAIR高信號(hào)，在這些區(qū)域伴有微弱的DWI信號(hào)升高。沒(méi)有相關(guān)的對(duì)比增強(qiáng)。

鑒別診斷

· 利氏病

· 甲硝唑誘發(fā)的腦病

· 克雅氏病

· 雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤

· Percheron動(dòng)脈梗死

· 韋尼克腦病

討論

韋尼克腦病

病理生理學(xué)：

Wernicke腦病是由硫胺素缺乏引起的。硫胺素是克雷布斯循環(huán)和戊糖磷酸途徑中幾種酶的輔助因子。硫胺素缺乏會(huì)導(dǎo)致能量產(chǎn)生途徑中幾種關(guān)鍵底物的減少，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的代謝失衡。反過(guò)來(lái)，這會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，包括神經(jīng)元細(xì)胞死亡。

流行病學(xué)：

韋尼克腦病的發(fā)病率因地區(qū)而異，由于維生素缺乏和營(yíng)養(yǎng)不良，發(fā)展中國(guó)家的發(fā)病率更高。在發(fā)達(dá)國(guó)家，患病率數(shù)據(jù)主要來(lái)自尸檢研究，發(fā)病率占人口的1％至3％。

臨床表現(xiàn)：

Wernicke腦病的經(jīng)典三聯(lián)征包括精神狀態(tài)改變，眼部運(yùn)動(dòng)異常（眼肌麻痹或眼球震顫）和共濟(jì)失調(diào)。其他特征包括del妄，低血壓，疲勞，易怒和腹部不適。傳統(tǒng)上，韋尼克腦病是在嚴(yán)重酗酒的情況下出現(xiàn)的。然而，已經(jīng)認(rèn)識(shí)到許多其他重要原因，包括但不限于嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良，胃腸外科手術(shù)，透析，妊娠嘔吐，反復(fù)嘔吐/腹瀉，腸外營(yíng)養(yǎng)時(shí)間延長(zhǎng)，惡性腫瘤，免疫缺陷綜合癥，肝病，甲狀腺功能亢進(jìn)和嚴(yán)重神經(jīng)性厭食癥。

成像功能：

CT對(duì)Wernicke腦病的檢測(cè)不敏感，通?？雌饋?lái)是正常的。MRI是首選的成像方式，通常表現(xiàn)為水腫/炎癥改變，其特征是在乳頭體，導(dǎo)水管和腦室周圍灰質(zhì)，膠體和丘腦中T2 / FLAIR信號(hào)增加。這些大腦結(jié)構(gòu)的萎縮也可以看到。可以看到這些區(qū)域的對(duì)比度增強(qiáng)和擴(kuò)散受限，但這并不是診斷的必要條件。當(dāng)存在對(duì)比度增強(qiáng)時(shí)，最常見(jiàn)于乳頭體中。

治療：

盡管Wernicke腦病有潛在的生命危險(xiǎn)，但迅速給予腸胃外硫胺素可逆轉(zhuǎn)。重要的是硫胺素應(yīng)在葡萄糖溶液之前或與葡萄糖溶液一起給藥，因?yàn)槠咸烟茄趸瘯?huì)導(dǎo)致硫胺素水平短暫下降和癥狀惡化。由于硫胺素缺乏癥常發(fā)生在其他營(yíng)養(yǎng)缺乏癥的發(fā)生中，因此經(jīng)常服用鎂及其他維生素和代謝物。