中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
王冠
男，54 歲。1年半前出現(xiàn)活動(dòng)后氣短，無(wú)明顯胸悶、胸痛、頭暈、頭痛等不適，未系統(tǒng)診治。兩月前無(wú)明顯誘因突然周身大汗，無(wú)頭暈頭痛，無(wú)惡心嘔吐，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善生化及心臟影像學(xué)檢查，癥狀緩解后轉(zhuǎn)至我院進(jìn)一步診治。
心臟彩超：左室壁不對(duì)稱性增厚，左室流出到中度狹窄（性質(zhì)待定）。
心肌酶學(xué)檢查：肌鈣蛋白0.278 μg /L。
冠脈CTA：LAD近段鈣化斑塊，管腔輕微狹窄；中段心肌橋形成。
采用西門子verio 3.0T 磁共振，心電門控觸發(fā)、屏氣下完成掃描：
心功能成像：平衡穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)二維電影序列，掃描參數(shù)：TR 51.5 ms，TE 1.7 ms， FA 70°，F(xiàn)OV 340 ×360 mm，采集矩陣256×192，左室短軸層厚8 mm采集8～10層。
心肌結(jié)構(gòu)成像：T1WI (tse-25-db-t1-iPAT3，TR1091ms，TE28ms），T2WI序列(tse-17-db-t2-iPAT3，TR1955ms，TE72ms），F(xiàn)OV340×276mm，F(xiàn)A 180，層厚5mm；T2壓脂序列(tse-17-db-t2-fatsat，TR1960ms，TE50ms，F(xiàn)OV360×270mm，F(xiàn)A 160，層厚8mm)，掃描切面同電影序列切面。
增強(qiáng)掃描：心肌灌注掃描經(jīng)肘靜脈注射釓造影劑（釓布醇，德國(guó)拜耳）, 劑按0.15mmol/kg, 注射速率4.0mL/s, 隨后以20ml生理鹽水沖洗，10~15分鐘后用TI—Scout序列判斷抑制正常心肌的最佳TI時(shí)間，使用PSIR序列（TR 750 ms, TE 2.6 ms，F(xiàn)OV 340 mm×360 mm，采集矩陣256×192，掃描切面同電影序列切面。
檢查前準(zhǔn)備
排除以下磁共振禁忌癥：
帶有心臟起搏器、胰島素泵、人工心臟瓣膜等的患者；
帶有動(dòng)脈瘤夾者(非順磁性如鈦合金除外)；
有眼內(nèi)金屬異物、內(nèi)耳植入金屬假體者、金屬假肢、金屬關(guān)節(jié)、鐵磁性異物(彈片等)者；
幽閉恐怖癥患者、嚴(yán)重腎功能不全以及既往有嚴(yán)重藥物或?qū)Ρ葎┻^(guò)敏史的患者亦被排除。
檢查前4小時(shí)禁食，2小時(shí)禁水；掃描前半小時(shí)禁止劇烈運(yùn)動(dòng)。
對(duì)于心律不齊患者檢查前糾正心律，心率＞75次/分的患者排除禁忌癥后予以β-受體阻滯劑（倍他洛克）降低心率。
掃描前幫助患者屏氣訓(xùn)練，以便在掃描期間能夠很好配合。
CMR
CMR：電影序列
肥厚型心肌病
標(biāo)志性特征為無(wú)法用其他疾病結(jié)石的心肌肥厚（如高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄、浸潤(rùn)性疾病如淀粉樣變性）。通用診斷標(biāo)準(zhǔn)為左室壁厚>15mm，但肥厚程度可以不同，≥30mm為心源性猝死的明確的危險(xiǎn)因素。最常見的是基底部室間隔肥厚，伴有或不伴有LVOT梗阻：不對(duì)稱性室間隔肥厚（ASH）室間隔增厚階段與未增厚節(jié)段比值>1.3；心尖部肥厚呈“桃心征”。
電影序列可顯示LVOT梗阻異常血流動(dòng)力學(xué)。
LGE提示心肌纖維化的區(qū)域，可呈彌散或局灶性，通常累及肥厚最重節(jié)段，常見于RV前、后插入部；消融治療后，肥厚心肌可見全層或透壁性強(qiáng)化，伴室壁變薄。
高血壓性心肌肥厚：
最常表現(xiàn)為L(zhǎng)V心肌向心性肥厚
運(yùn)動(dòng)員心臟：
室壁最大厚度通常在適度的范圍內(nèi)（13~15mm）；一旦停止訓(xùn)練，肥厚可以復(fù)原；可伴有LV、RV和LA擴(kuò)張；舒張功能正常
浸潤(rùn)性心肌?。?/span>
異常代謝產(chǎn)物的堆積導(dǎo)致室壁厚度增加，表現(xiàn)為向心性LV心肌增厚，可進(jìn)展為收縮和舒張功能不全
Fabry?。?/span>鞘糖脂代謝紊亂，屬x染色體連鎖隱性遺傳性疾病。通常顯示心臟基底部下側(cè)壁LGE征象。
血色素沉著癥：異常T2*提示鐵過(guò)載。
淀粉樣變性：來(lái)源于不同蛋白質(zhì)，以纖維形式沉積。LGE呈彌漫分布，見于心內(nèi)膜下，或邊緣型，也可見于其他特征。
肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）是由編碼肌小節(jié)和相關(guān)結(jié)構(gòu)肌絲蛋白質(zhì)的不同基因突變而引起。影像通用診斷標(biāo)準(zhǔn)為左室壁厚>15mm，但肥厚程度可以不同，≥30mm為心源性猝死的明確的危險(xiǎn)因素。
絕大多數(shù)患者可無(wú)臨床癥狀，病情較重的患者可出現(xiàn)與勞累相關(guān)的胸疼、呼吸困難、暈厥、心肌等癥狀。75~90%HCM患者表現(xiàn)心電圖異常。
HCM是年輕人及年輕運(yùn)動(dòng)員發(fā)生心源性猝死（SCD）的最常見的原因，SCD可由室性心律失常引起（室速、室顫），限制體力活動(dòng)以降低SCD的風(fēng)險(xiǎn)，針對(duì)心臟解剖結(jié)構(gòu)尚好但出現(xiàn)LVOT梗阻癥狀者，可行室間隔局部酒精消融術(shù)，可一定程度緩解LVOT梗阻癥狀。SCD高?；颊呖墒┮灾踩胄孕呐K自動(dòng)復(fù)律除顫器（ICD）
李松柏 教授/主任醫(yī)師/博士生導(dǎo)師
中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科主任
釓布醇的濃度（1 M/L）是其他常用釓類磁共振造影劑的2倍，因此給每位患者注射的體積更少，降低心衰患者或心功能減低患者的前負(fù)荷。
心臟磁共振延遲釓增強(qiáng)掃描是檢查心肌壞死后纖維瘢痕的金標(biāo)準(zhǔn)，釓布醇的高濃度、高弛豫率特征，有利于更清晰地顯示微小病灶。
聯(lián)系客服
