趙麗麗
大同市第三人民醫(yī)院
男，29歲，無(wú)明顯誘因突發(fā)頭痛，左側(cè)顳部呈脹痛，間斷性發(fā)作，持續(xù)性加重，伴嘔吐，無(wú)抽搐，偶伴視物不清。 查體：意識(shí)清楚，神經(jīng)系統(tǒng)（-）
CT表現(xiàn)
MR表現(xiàn)
T2WI：
T1WI：
FLAIR：
DWI（b=1000）：
ADC：
+C：
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤
術(shù)中所見(jiàn)：
腦膜張力很高，沿頂上小葉的腦溝進(jìn)入瘤腔，見(jiàn)腫物壁顏色發(fā)黃，似反復(fù)出血壞死的組織，內(nèi)容物為血管樣壞死物，與四周多根細(xì)小血管環(huán)繞相連，質(zhì)地較韌，血運(yùn)豐富，全部切除后，切除部分瘤壁。
手術(shù)病理：
病理結(jié)果： （左側(cè)頂葉）瘤組織內(nèi)血管豐富伴玻璃樣變性，顯著的沙礫體結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞彌漫或灶狀分布，形態(tài)單一，大小較一致，核分裂少見(jiàn)。結(jié)合免疫組化突觸素陽(yáng)性表達(dá)，符合中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（WHOⅡ 級(jí)）
免疫組化結(jié)果：GFAP(+)，S-100(+)，Vimentin(NS)，EMA(-)，Ki67(個(gè)別+)，Syn(+)，CgA(-)，CD99(-)
鏡下所見(jiàn)：
定位診斷：腦室內(nèi)or腦室外？
本例定位于腦室外、左側(cè)頂葉病變，依據(jù)為胼胝體壓部向前移位，左側(cè)腦室后角受壓變形并向前移位；若發(fā)生于腦室內(nèi)，可引起腦室擴(kuò)張，而本例未見(jiàn)顯示。
定性診斷：本例為發(fā)生于青壯年的囊性為主病變，伴病灶內(nèi)不規(guī)則鈣化，邊界清晰，增強(qiáng)后有不均勻明顯強(qiáng)化，具有良性特點(diǎn)。建議寫(xiě)明術(shù)前診斷考慮過(guò)哪幾種病。
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（CNC）
好發(fā)于腦室系統(tǒng)，多為起源于側(cè)腦室及第三腦室的小細(xì)胞神經(jīng)元腫瘤，主要發(fā)生部位在透明隔室間孔處，屬于神經(jīng)元及混合神經(jīng)元神經(jīng)膠質(zhì)起源的腫瘤
僅占顱內(nèi)腫瘤的0.25-0.5%
主要見(jiàn)于中青年，20-45歲多見(jiàn)，平均30歲左右，無(wú)明顯性別差異
主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水引起的顱內(nèi)壓增高癥狀
通常有頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等
CT表現(xiàn)
CT平掃腫瘤多呈等密度或稍高密度，一般體積較大，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，多呈分葉狀
病灶常見(jiàn)散在鈣化灶；瘤體內(nèi)囊變較多見(jiàn)，呈低密度區(qū)
不同程度的腦積水表現(xiàn)
增強(qiáng)掃描病灶呈輕-中度強(qiáng)化
MR表現(xiàn)
腫瘤位于側(cè)腦室透明隔，鄰近Monro孔，病灶呈囊實(shí)性，囊性變主要位于腫瘤周邊（有學(xué)者認(rèn)為這與腦脊液水分子滲入瘤體有關(guān)）
T1腫瘤實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，囊變區(qū)呈低信號(hào)；T2腫瘤實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，囊變區(qū)呈高信號(hào)
由于腫瘤內(nèi)鈣化和囊變較常見(jiàn)，故T1和T2信號(hào)常不均勻
腫瘤血管豐富，瘤體內(nèi)常見(jiàn)血管流空現(xiàn)象
MR多方位觀察，可見(jiàn)腫瘤不向周?chē)X實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)，具有良性特點(diǎn)
增強(qiáng)掃描多呈較均質(zhì)或不均質(zhì)輕到中度強(qiáng)化
可阻塞孟氏孔，引起一側(cè)或雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大改變
有時(shí)腫瘤周邊見(jiàn)等信號(hào)的條索狀結(jié)構(gòu)，與側(cè)腦室前壁、側(cè)壁及胼胝體不同程度粘連
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤對(duì)放療極為敏感有效。手術(shù)切除腫瘤的目的在于解除梗阻性腦積水，結(jié)合術(shù)后放療可獲得長(zhǎng)期生存。
近年有研究發(fā)現(xiàn)，腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤（EVN）與CNC有相似的生物學(xué)行為和組織學(xué)病理特征，因此，2016年WHO新分類(lèi)將EVN與CNC等同，定為WHO Ⅱ級(jí)。
EVN常見(jiàn)于兒童及青年，平均年齡34歲
EVN多發(fā)生于大腦半球，額頂葉多見(jiàn)，也可發(fā)生于小腦蚓部、蝶鞍、松果體區(qū)及脊髓
Syn是CNC/EVN的特征性標(biāo)記物，其陽(yáng)性表達(dá)可作為診斷的重要依據(jù)，GFAP可呈陽(yáng)性，提示腫瘤細(xì)胞可向星形膠質(zhì)細(xì)胞分化
腫瘤可累及腦深部白質(zhì)及皮層，腫瘤實(shí)質(zhì)多為等T1長(zhǎng)T2腫塊，邊界清楚，57%可有囊性變、鈣化，瘤周水腫區(qū)和占位效應(yīng)明顯，增強(qiáng)后可出現(xiàn)明顯不均勻強(qiáng)化
還可表現(xiàn)為帶有壁結(jié)節(jié)的囊實(shí)性腫塊
大同市第三人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科創(chuàng)建于1958年，為綜合性醫(yī)學(xué)影像科，目前承擔(dān)者本地區(qū)和跨地區(qū)多種醫(yī)學(xué)影像檢查與診斷，擁有臨床、教學(xué)、科研融為一體的現(xiàn)代化醫(yī)學(xué)影像科；2006年評(píng)為大同市重點(diǎn)學(xué)科，2015年成功申請(qǐng)為省市共建重點(diǎn)學(xué)科，2017年被大同市衛(wèi)計(jì)委任命為大同市醫(yī)學(xué)影像質(zhì)量控制部依托單位；本科室整體學(xué)術(shù)水平在我市處于領(lǐng)先地位，設(shè)備精尖，長(zhǎng)期聘用北京大學(xué)第一醫(yī)院影像科唐光健教授、博士生導(dǎo)師作學(xué)術(shù)與技術(shù)指導(dǎo)；科室目前分為五個(gè)亞專(zhuān)業(yè)組，分別為頭頸神經(jīng)組、胸組、腹組、骨肌組及造影組，積極開(kāi)展科研及新技術(shù)項(xiàng)目；近年來(lái)，科室獲得多個(gè)市級(jí)獎(jiǎng)項(xiàng)，發(fā)表SCI論文1篇，中華放射學(xué)發(fā)表論文2篇，國(guó)家級(jí)及省級(jí)多篇，并多次舉辦全市疑難病例討論會(huì)，我科為晉北地區(qū)唯一的住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)基地，同時(shí)不斷接收培養(yǎng)實(shí)習(xí)、進(jìn)修醫(yī)師及其它一些教學(xué)任務(wù)。
徐成，主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，山西省人民醫(yī)院磁共振室主任
中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)感染學(xué)組委員
中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)研究會(huì)委員
山西省醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)委員
山西醫(yī)師協(xié)會(huì)放射學(xué)分會(huì)副會(huì)長(zhǎng)
2007版和2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)法均指定中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（CNC）和腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤（EVN）同屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤（ICD-O9506/1，WHO II 級(jí)）。與CNC相比，EVN更為罕見(jiàn)，臨床特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)具有很大差異,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤中發(fā)病率約為0.13%。CNC和EVN光鏡下的特點(diǎn)與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤類(lèi)似，免疫組織化學(xué)檢查是確診EVN非常關(guān)鍵，一般認(rèn)為Syn陽(yáng)性、GFAP陰性是EVN的免疫組織化特征。關(guān)于EVN的起源尚無(wú)定論，根據(jù)其免疫組化和超微結(jié)構(gòu)特征，推測(cè)其起源于神經(jīng)細(xì)胞。EVN可以發(fā)生在大腦半球（額葉＞頂葉＞顳葉＞枕葉）、小腦半球、小腦蚓部、腦干、丘腦、下丘腦、松果體區(qū)、脊髓和馬尾、鞍區(qū)、顱神經(jīng)、視網(wǎng)膜、腹膜后和盆腔。
影像特征：
發(fā)生在鞍區(qū)的EVN實(shí)性型居多，囊變、壞死、出血少見(jiàn)，灶周無(wú)水腫比較具有特征性的表現(xiàn)是：強(qiáng)化幅度高于側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢。與垂體瘤鑒別，一般情況下垂體瘤強(qiáng)化幅度低于側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢組織。
累及半球的EVN囊實(shí)混雜型居多,囊變壞死比率根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約66%左右，囊壁邊界清晰，可以強(qiáng)化，囊內(nèi)可出現(xiàn)纖維分隔影。實(shí)行部分可以出現(xiàn)鈣化，增強(qiáng)后實(shí)性部分強(qiáng)化為輕-中度強(qiáng)化。與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤鑒別，EVN邊界較清晰，瘤周水腫輕，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤是發(fā)生在實(shí)性病灶內(nèi)部的囊變壞死，囊壁較厚不規(guī)則。多形性黃色星形細(xì)胞瘤：多見(jiàn)于兒童和青少年，累及幕上皮層的囊實(shí)性占位，顳葉最常見(jiàn)，其次相繼是頂葉、枕葉、額葉，強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)多靠近皮層軟腦膜表面，腦膜受累多見(jiàn)，與EVN不易鑒別。
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