影像表現(xiàn)
韋尼克腦?。?/span>Wernicke’s encephalopathy，WE）是一種繼發(fā)于硫胺素（維生素B1）營養(yǎng)性缺乏的急性神經精神綜合征，常見于酗酒者或者因多種胃腸道疾病導致硫銨素營養(yǎng)性缺乏的非酗酒者，如神經性厭食癥、減肥手術、吸收障礙和劇吐。
典型影像表現(xiàn)包括內側與后側丘腦、乳頭體，頂蓋和導水管周圍區(qū)域的T2高信號（圖1）。內側丘腦對稱性異常信號可見于80%的患者，是最具特征性的影像表現(xiàn)。乳頭體的改變見于所有患者的尸檢，但只有50%的患者MRI圖像上有陽性發(fā)現(xiàn)。尸檢還可發(fā)現(xiàn)病變處的點狀出血，但在MRI并不常見。
酗酒與非酗酒患者雖然在臨床表現(xiàn)上差異不大，但影像表現(xiàn)卻不同。非酗酒患者表現(xiàn)為非典型MR影像特征，包括腦神經核、小腦齒狀核、小腦蚓部、紅核、尾狀核、胼胝體壓部、大腦皮質和穹隆的T2高信號。這些非典型表現(xiàn)常伴一些更典型的征象。DWI信號的變化則取決于掃描時間和損傷嚴重程度。增強后T1圖像上病灶的強化見于約50%的患者，而酗酒患者更常見（圖2）。
重點提示
如果不治療，乳頭體、丘腦核的損傷和間腦-海馬回路的中斷可能導致Korsakoff綜合征。這是一種以健忘和虛構為特征的嚴重失憶癥。及時的硫胺素替換療法可降低病死率。
典型臨床表現(xiàn)
意識狀態(tài)改變是韋尼克腦病最常見的臨床癥狀，可見于約80%的患者。視覺癥狀，如眼球震顫、共軛凝視麻痹、眼肌麻痹和共濟失調為其他常見的癥狀。50%以上的患者是營養(yǎng)不良的酗酒者。
鑒別診斷
內側丘腦和乳頭體的對稱性T2信號升高，伴導水管周圍灰質和頂蓋的異常信號為韋尼克腦病的特異性影像表現(xiàn)。雙側丘腦異常信號還可見于大腦內靜脈血栓（圖3）、Percheron動脈閉塞（圖4）、腦炎、貝赫切特綜合征、腦橋外髓鞘溶解及線粒體病，如Leigh病和變異型克雅?。▓D5）。
教學要點
酗酒者和非酗酒者營養(yǎng)性硫胺素缺乏可導致韋尼克腦病，表現(xiàn)為雙側內側丘腦、乳頭體、導水管周圍灰質和頂蓋區(qū)域的特征性T2高信號。
圖1 韋尼克腦病患者軸位FLAIR圖像示。（A）中腦頂蓋（箭）；（B）乳頭體（短箭），導水管周圍灰質（長箭）及（C）內側丘腦（箭）高信號
圖2 T1增強T1WI冠狀位示韋尼克腦病患者乳頭體強化（箭），為特異性病征表現(xiàn)
圖3軸位CT示雙側丘腦融合性低密度區(qū)（A.箭）和內側大腦靜脈高密度（B.箭），提示灌注區(qū)域的靜脈血栓形成和靜脈梗死
圖4 急性昏迷患者軸位DWI圖像（A-B）示內側中腦和丘腦對稱性彌散受限，為典型的Percheron動脈灌注區(qū)急性梗死；Percheron動脈是單獨的正中動脈，起源于基底動脈頂部，發(fā)出分枝到上述區(qū)域
圖5 進行性癡呆患者軸位DWI圖像（A-B）示內側和后側丘腦、尾狀核、殼核、扣帶回和前旁扣帶區(qū)的雙側對稱性彌散受限，與克雅病的顱內表現(xiàn)相吻合
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