影像表現(xiàn)
腦膜瘤是常見的良性腫瘤，其典型者以腦膜為基底，易于辨認(rèn)。但是有1%～2%的腦膜瘤來源于硬腦膜外，給診斷帶來一定的困難。其中最常見的為來源于顱蓋骨的腦膜瘤（圖1）。原發(fā)性骨內(nèi)腦膜瘤（PIMs）需要同其他骨骼疾病相鑒別，從良性病變，如骨纖維性結(jié)構(gòu)不良，到高度惡性的腫瘤，如骨肉瘤。盡管最初推測(cè)它們起源于顱縫或骨折線內(nèi)的腦膜上皮型細(xì)胞，但是只有8%的顱蓋腦膜瘤發(fā)生于顱縫，僅有15%的PIMs有頭部創(chuàng)傷史。因此，它們可能起源于多能間充質(zhì)細(xì)胞前體，可能作為對(duì)某些未知刺激的反應(yīng)。
大部分PIMs表現(xiàn)為骨肥厚，但是在CT上它們也可能是溶骨性或混合性表現(xiàn)，這就需要對(duì)不同的亞型進(jìn)行鑒別診斷。在MRI上總能見到鄰近骨骼病灶的軟組織強(qiáng)化。這種軟組織強(qiáng)化可見于顱內(nèi)和（或）顱外，表現(xiàn)可從輕微的腦膜增厚到大的腫塊。要鑒別一個(gè)腦膜內(nèi)斑塊，如腦膜瘤合并的反應(yīng)性骨肥厚和真正的PIM是有困難的（圖2）。盡管溶骨性病變和顱外軟組織腫塊常與侵襲性組織亞型相關(guān)，但是大部分PIMs都是良性的。
重點(diǎn)提示
盡管在生物學(xué)上表現(xiàn)為良性并生長(zhǎng)緩慢，但是骨內(nèi)腦膜瘤表現(xiàn)出侵襲性的發(fā)生率（11%）要高于硬膜內(nèi)腦膜瘤（2%）。PIMs應(yīng)當(dāng)接受大范圍外科切除和骨骼重建，而伴有反應(yīng)性骨質(zhì)肥厚的腦膜瘤則不需要進(jìn)行骨質(zhì)切除。對(duì)于殘留腫塊或癥狀進(jìn)展者，應(yīng)當(dāng)輔以放療。
典型臨床表現(xiàn)
骨內(nèi)腦膜瘤最常見于蝶骨翼和額頂骨凸面。它們通常生長(zhǎng)緩慢，質(zhì)硬無痛。發(fā)生于蝶骨翼的PIMs常導(dǎo)致眼球突出和視神經(jīng)受壓。發(fā)生于額頂骨凸面者可表現(xiàn)為可觸及的頭皮腫塊。主要見于50-70歲的中老年人。
鑒別診斷
CT很難鑒別PIM與骨纖維性結(jié)構(gòu)不良（圖3），但是在MRI上，骨纖維性結(jié)構(gòu)不良沒有強(qiáng)化的軟組織成分。當(dāng)表現(xiàn)為尖銳的骨性邊界時(shí)提示PIM，因?yàn)樵诠抢w維性結(jié)構(gòu)不良中，骨皮質(zhì)是光滑的。血管造影骨纖維性結(jié)構(gòu)不良無腫瘤染色，而PIM可見。斑塊狀和球狀腦膜瘤常導(dǎo)致被覆顱蓋骨骨質(zhì)肥厚（圖4）。然而斑塊狀腦膜瘤的骨質(zhì)肥厚無強(qiáng)化，而骨內(nèi)腦膜瘤板障內(nèi)腫塊常表現(xiàn)為顯著強(qiáng)化。
原發(fā)性骨內(nèi)海綿狀血管瘤是來源于骨骼脈管系統(tǒng)的良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢（圖5）。它占良性顱骨腫瘤的10%，占全部骨腫瘤的0.2%。在CT上，它們特征性地表現(xiàn)為“蜂窩狀”成骨性改變。
其他溶骨性病變還包括嗜酸性肉芽腫（圖6）、漿細(xì)胞瘤、淋巴瘤（圖7）或其他腫瘤的轉(zhuǎn)移灶（圖8）。前列腺癌腦轉(zhuǎn)移可表現(xiàn)為成骨性改變，可導(dǎo)致其下的硬腦膜反應(yīng)性增厚和強(qiáng)化（圖9）。嗜酸性肉芽腫在兒童中更為常見。淋巴瘤或其他腫瘤轉(zhuǎn)移灶常表現(xiàn)為多發(fā)，而前列腺癌轉(zhuǎn)移灶常為單發(fā)或呈彌漫狀。顱蓋骨肉瘤是罕見的原發(fā)性惡性骨腫瘤，有時(shí)也可繼發(fā)于長(zhǎng)期放療。
教學(xué)要點(diǎn)
PIMs是罕見的疾病，但它需要同其他硬化性骨質(zhì)病變相鑒別，如骨纖維性結(jié)構(gòu)不良，因?yàn)樗鼈兊闹委煼椒ú煌?。表現(xiàn)為溶骨性改變的PIM亞型似乎比成骨性亞型更具侵襲性。PIM伴發(fā)顱內(nèi)或顱外軟組織腫塊時(shí)應(yīng)當(dāng)與轉(zhuǎn)移性病灶相鑒別。
圖1原發(fā)性骨內(nèi)腦膜瘤（PIM）。（A）軸位CT可見右側(cè)蝶骨翼顯著硬化灶；注意：邊緣稍尖銳。（B）MRI增強(qiáng)掃描T1WI圖像顯示硬化灶內(nèi)強(qiáng)化，沿腦膜/眼眶內(nèi)肌錐外、顳肌的軟組織顯著強(qiáng)化，未見明顯腫塊
圖2骨內(nèi)腦膜瘤。這個(gè)病例很難鑒別是PIM還是腦膜瘤侵犯顱骨。（A-B）軸位CT增強(qiáng)掃描顯示顱內(nèi)軸外和顱外的腫塊呈顯著分葉狀強(qiáng)化（長(zhǎng)箭），位于增厚的右側(cè)額頂骨兩側(cè)（短箭），涉及右側(cè)冠狀縫；（C）MRI軸位T1WI示顱內(nèi)和顱外軟組織腫塊（長(zhǎng)箭），與腦實(shí)質(zhì)等信號(hào)，伴不均勻等-低T1信號(hào)顱骨腫塊（短箭），因板障膨脹所致；（D）MRI軸位T2WI示等-稍低T2信號(hào)軟組織腫塊（長(zhǎng)箭），板障內(nèi)可見低-等T2信號(hào)成分（短箭）；（E-F）MRI增強(qiáng)掃描軸位和冠狀位T1WI示顱內(nèi)以腦膜為基底的腫塊呈顯著強(qiáng)化（長(zhǎng)箭），顱蓋腫塊呈不均勻強(qiáng)化（短箭），其下的硬腦膜反應(yīng)性增厚，顱外軟組織受侵（長(zhǎng)箭）
圖3骨纖維性結(jié)構(gòu)不良。（A-B）顱底增厚、擴(kuò)張，呈磨玻璃樣改變。蝶骨底和右側(cè)蝶骨大翼也呈磨玻璃樣（白色短箭）；注意：皮質(zhì)邊界完整，病灶和正常區(qū)域分界清晰；纖維成分增加的區(qū)域呈溶骨性低密度表現(xiàn)（黑色短箭）
圖4腦膜瘤伴骨質(zhì)肥厚。巨大腦膜瘤伴被覆顱骨骨質(zhì)肥厚；注意：骨質(zhì)無強(qiáng)化；病理檢查沒有發(fā)現(xiàn)腦膜瘤源自顱骨
圖5海綿狀血管瘤。（A-B）CT增強(qiáng)掃描軸位圖像示右側(cè)額骨凸面溶骨性病灶伴強(qiáng)化，板障內(nèi)可見特征性蜂窩狀改變（箭）；（C）MRI軸位T1WI示板障內(nèi)不規(guī)則非均勻信號(hào)腫塊，可見稍高T1信號(hào)（箭）；（D）MRI軸位T2脂肪抑制序列示斑駁狀高T2信號(hào)腫塊（箭）；（E）MRI增強(qiáng)掃描軸位T1WI可見顯著強(qiáng)化（箭）；（F）MRI釓對(duì)比劑靜脈造影可見上矢狀竇附近斑駁狀腫塊（箭）
圖6 嗜酸性肉芽腫。（A）MRI矢狀位T1WI示右側(cè)顱骨上凸面可見一腫塊，凸向覆蓋它的頭皮（箭）；（B）MRI軸位T2WI示顱骨低T2信號(hào)腫塊，被覆頭皮受累（箭）；（C）MRI增強(qiáng)掃描軸位T1WI示腫塊輕度片狀強(qiáng)化（箭）
圖7 B細(xì)胞淋巴瘤。（A）MRI軸位T1WI示雙側(cè)顱內(nèi)軸外（短箭）和顱外（長(zhǎng)箭）多發(fā)分葉狀稍高T1信號(hào)腫塊，未見顱蓋增寬（B）MRI軸位T2WI示顱內(nèi)（短箭）、顱外（長(zhǎng)箭）不均勻低、稍高T2信號(hào)腫塊；（C）增強(qiáng)掃描軸位T1WI示顱內(nèi)腫塊不均勻強(qiáng)化，鄰近腦膜反應(yīng)性增厚并強(qiáng)化（短箭），顱外腫塊明顯強(qiáng)化（長(zhǎng)箭）。顱蓋未見明顯強(qiáng)化或增寬
圖8直腸癌轉(zhuǎn)移灶。（A-B）CT軸位增強(qiáng)掃描示右側(cè)頂骨溶骨性病灶（A.箭），并可見不規(guī)則顱內(nèi)腫塊（A-B.短箭）呈明顯強(qiáng)化，顱外腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化
圖9前列腺癌轉(zhuǎn)移灶。（A）MRI軸位T1WI示顱骨廣泛增厚，呈低T1信號(hào)（箭）。注意：等-低T1信號(hào)軸外腫塊（短箭）。（B）T2脂肪抑制序列軸位MRI示顱骨增厚（長(zhǎng)白箭），可見以腦膜為基底的軸外腫塊（白色短箭）。顱骨內(nèi)圓形高T2信號(hào)可能為板障內(nèi)血管（黑色短箭）。（C）MRI增強(qiáng)掃描軸位T1WI可見增厚的顱骨呈低T1信號(hào)（長(zhǎng)白箭），鄰近腦膜增厚、強(qiáng)化（白色短箭）。板障內(nèi)血管可見強(qiáng)化（黑色短箭）
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