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主訴：患者，女，69 歲，以“咳嗽 6 個月余，發(fā)熱 20 天”為主訴入院。

現(xiàn)病史：患者 6 個月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，干咳為主，無痰，無氣短， 自行于家中口服止咳藥物后癥狀好轉，20 天前出現(xiàn)發(fā)熱，Tmax 39℃，無明顯畏冷寒戰(zhàn)。后于外院予怡萬之（厄他培南）靜點抗感染，癥狀仍未見好轉，逐漸出現(xiàn)氣短、活動后加重，聲音嘶啞，就診于我院發(fā)熱門診?；颊卟砼加蓄^暈，無惡心嘔吐，無胸悶胸痛，無腹痛，無明顯尿急尿痛尿痛，進食正常，嗜睡，二便如常，近期體重略下降，具體不詳。

體格檢查

• 一般檢查：T 38.2℃，R 20 次/分，P 90次/分，BP 130/80mmHg

• 查體：神清語明，步入病房，查體合作?？诖綗o發(fā)紺，皮膚粘膜未見異常，瞼結膜蒼白，鞏膜無黃染，頸靜脈無充盈及怒張，淺表淋巴結未及腫大。胸廓無畸形，氣管居中，雙肺呼吸音粗，雙肺聽診未聞及明顯干、濕啰音。心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平坦，腹軟，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無叩痛。雙下肢水腫，病理反射未引出。

輔助檢查：

血氣分析

• 酸堿度 7.4630（↑）
• 二氧化碳分壓 30.989mmHg （↓）
• 氧分壓 57.779mmHg （↓）

血細胞分析

• 白細胞計數(shù) 7.8×10^9/L（-）
• 中性粒細胞百分比 73.0%（↑）
• 血紅蛋白 75g/L （↓）;
• C-反應蛋白 84.6mg/L （↑）
• 痰細菌培養(yǎng)（-）、真菌涂片（-）

腫瘤標志物

• 神經(jīng)元特異性烯醇酶（NSE）18.15ng/ml （↑）
• 細胞角蛋白19片段 3.48ng/ml （↑）
• 癌胚抗原（CEA）0.941ng/ml （-）

↑ 胸部 CT 平掃

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病理

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原發(fā)性肺淋巴瘤：淋巴瘤為全身性淋巴組織的惡性腫瘤，包括非霍奇金淋巴瘤與霍奇金淋巴瘤。可局限于某個部位，當累及肺部時稱為肺淋巴瘤

根據(jù)始發(fā)部位和病因分類：

• 原發(fā)性肺淋巴瘤（少見）- 此類型以淋巴組織邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤（mucosa associated lymphoid tissue lymphoma，MALT）常見
• 繼發(fā)性肺淋巴瘤（較常見）- 肺內(nèi)淋巴瘤同時伴縱膈和肺門淋巴結病變或胸部以外的淋巴瘤
• 免疫缺陷相關的肺淋巴瘤

臨床表現(xiàn)：肺淋巴瘤除咳嗽、咳痰、胸痛等相應胸部癥狀外，多有全身淺表淋巴結腫大，約半數(shù)患者有特征性周期性發(fā)熱，可有肝、脾腫大，貧血等癥狀，起病緩慢病程長

病理起源：肺淋巴瘤主要侵犯肺間質和支氣管粘膜下組織，與淋巴組織分布有關；支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯，可形成支氣管內(nèi)結節(jié)或腫塊，阻塞氣道時會引起阻塞性肺炎和肺不張；侵犯肺間質的淋巴瘤常自肺門淋巴組織沿支氣管、血管周圍間質向外蔓延，侵犯肺泡間隔時，先使肺泡間隔增厚，后逐漸實變

典型影像表現(xiàn)及病理基礎 —— 以MALT為例

① 充氣支氣管征

原發(fā)性肺 MALT是一種源自支氣管粘膜相關淋巴組織的腫瘤，由黏膜下的淋巴細胞（B 和 T 細胞）組成，存在于整個氣道的特化支氣管上皮區(qū)域下方。由于 MALT 沿支氣管黏膜下浸潤并緩慢進展，而支氣管壁未受侵犯，支氣管管腔保持通暢，因此出現(xiàn)該征象。

② 血管造影征：增強CT掃描后肺實變或腫塊內(nèi)；存在正常血管；MALT 沿支氣管血管周圍間質浸潤而不侵犯血管壁。而晚期肺癌可浸潤肺血管和血管壁，造成血管扭曲和破壞。因此該征象可能有助于鑒別 MALT 與肺癌。

主要影像學特點有以下四種表現(xiàn)形式：

①結節(jié)腫塊型：呈單發(fā)的不規(guī)則結節(jié)影或類圓形腫塊影，密度多均勻，但邊緣模糊不清，似磨玻璃密度，可有淺分葉，內(nèi)部可伴充氣支氣管征

②肺炎肺泡型：沿肺葉或肺段分布的斑片狀模糊影或實變影，內(nèi)部見充氣支氣管征，偶可見空洞。

③支氣管血管淋巴型（即間質型）：雙肺散在分布網(wǎng)格樣密度增高影或磨玻璃密度影，邊緣模糊，病變鄰近胸膜可見增厚

④粟粒型：為直徑＜1cm 的多發(fā)點狀病灶。

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鑒別診斷

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1. 結節(jié)腫塊型

• 肺淋巴瘤：表現(xiàn)為類圓形腫塊影，邊緣模糊，內(nèi)部常見充氣支氣管影，病灶內(nèi)血管邊緣光滑、清晰
• 肺癌：呈分葉狀，周圍見毛刺征，增強后不均勻強化；腫瘤內(nèi)血管邊緣不規(guī)則；支氣管受侵、截斷
• 肺部良性腫瘤( 如錯構瘤、肺硬化性血管瘤等)
• 肺錯構瘤：邊緣光滑，以“爆米花樣”鈣化、含脂肪成分為特點，增強后多數(shù)輕度強化
• 肺硬化性血管瘤：邊界清，增強掃描多呈中度至明顯強化，多期掃描呈持續(xù)性強化為特征表現(xiàn)，周圍常伴“血管貼邊征”。

• 含充氣支氣管影的慢性實變，如抗感染治療無效，也應考慮到肺淋巴瘤
• 肺淋巴瘤較肺癌多見“充氣征”或“小泡征”，增強后病灶內(nèi)可見形態(tài)正常的肺動脈和肺靜脈，胸膜受侵少見
• 支氣管擴張(尤其是囊狀支氣管擴張)和CT血管造影征象是其特征性的相關征象，有助于鑒別診斷

CT 診斷：MALT-“軟弱無能”

• 軟：病灶外觀光滑，沿支氣管血管束間隙生長

• 弱：侵襲性弱、進展慢

• 無：無支氣管中斷現(xiàn)象

• 能：可有占位效應
  

• PPL 的支氣管肺泡灌洗液（BAL）通常顯示細胞計數(shù)正常，淋巴細胞比例升高

• 活檢有助于明確診斷，對肺泡淋巴細胞進行克隆類型和表型分析有助診斷 MALT
  

• 總體預后較好，五年生存率 85%

• 治療以手術、化療為主。免疫治療及特異性放射性核素的療效評價任重道遠