術語
縮寫
胃腸道間質瘤（GIST）
定義
來自Cajal間質細胞的胃腸道（GI）黏膜下腫瘤
影像
一般特征
最佳診斷線索
邊界光整，黏膜下層腫塊向消化道外生性生長
位置
胃是最常見的部位（2/3的病例）
小腸（特別是十二指腸）是第二常見部位
可能發(fā)生在胃腸道的任何地方
很少發(fā)生在食管
平滑肌瘤在食管中更常見
大小
可變；大腫塊可能>5cm
形態(tài)
體積龐大、界限清晰、分葉狀
通常是外生的，可能有囊性成分
透視表現(xiàn)
上消化道造影
圓形，外生性黏膜下胃腫塊
潰瘍在較大的腫塊中很常見
腫瘤的中心壞死可能充滿鋇餐
CT發(fā)現(xiàn)
平掃CT
25%的病例發(fā)生鈣化
增強CT
動脈期圖像呈低或高血供，邊界清楚的黏膜下腫塊；潰瘍和壞死是常見的
靈敏度=93%，特異性=100%
具有大的腔內成分的腫瘤可能類似原發(fā)性胃癌
MR發(fā)現(xiàn)
T1WI
等信號（類似肌肉）腫塊
T2WI
低信號至等信號黏膜下腫塊
高信號的壞死區(qū)域
T2*GRE
靜脈注射釓時為高或低信號
增強T1WI
血供變異較多；可能是高血供或低血供
實性區(qū)域強化
壞死或出血性區(qū)域不增強
超聲表現(xiàn)
灰階超聲
低回聲腫塊
彩色多普勒
彩色多普勒上的血管情況可變
核醫(yī)學表現(xiàn)
PET
預測對伊馬替尼（格列衛(wèi)）的早期反應優(yōu)于CT
高代謝（FDG-攝取） 病灶提示存活腫瘤
原發(fā)性腫瘤和轉移瘤均為高代謝
敏感性（86%），特異性（98%）
成像推薦
最佳影像方案
增強CT、PET
推薦檢查方案
在CT掃描前用16~32盎司的水充盈胃
使用雙期增強CT技術來顯示整個肝
以4~5ml/s注射150ml Ⅳ 對比劑
動脈期40秒，靜脈期70秒時采集
多平面重建
有助于觀察腫塊的大小和起源
鑒別診斷
胃淋巴瘤
鋇餐檢查時結節(jié)狀皺壁增厚
無腸梗阻的外生性腫塊
伴有腸系膜和腹膜后腫大淋巴結
體積龐大，常為外周黏膜下腫塊
可能會有潰瘍
可能與GIST無法區(qū)分， 但與GIST不同， 淋巴瘤很少富血管
肉瘤侵犯胃
巨大的腫塊
增強CT上的不均勻密度
脂肪肉瘤含有脂肪
繼發(fā)性腸道侵襲可能會類似GIST
原發(fā)部位位于腸系膜有助于鑒別
與GIST不同， 腸梗阻很常見
外生性胃癌
低密度腫塊， 血管少于GIST
CT或MR可能體積龐大且外生
鄰近胃壁的局灶性增厚和胃出口阻塞可以幫助區(qū)分GIST
環(huán)周性生長時通常會造成梗阻
GIST很少是環(huán)周性的
其他胃內腫瘤
例如，平滑肌細胞瘤、淋巴管瘤、神經(jīng)瘤
脂肪密度是診斷脂肪瘤的關鍵
其他腫瘤可能無法單獨通過影像與GIST區(qū)分開來
病理
一般特征
病因
未知
遺傳學
95%的 GISTs 表達生長因子受體酪氨酸激酶活性【c-KIT（CD117）】
胚胎學
間充質起源，與平滑肌瘤或平滑肌肉瘤無關
源自Cajal的干細胞或間質細胞
Cajal間質細胞調節(jié)蠕動活動（起搏器功能）
相關異常
卡爾尼三聯(lián)征
惡性上皮性胃GIST
肺部軟骨瘤
腎上腺副神經(jīng)節(jié)瘤
Von Recklinghausen病
神經(jīng)纖維瘤病1型
分期、分級和分類
4種腫瘤亞型
良性梭形細胞GIST
惡性梭形細胞GIST
良性上皮GIST
惡性上皮GIST
直視病理特征
大的黏膜下腫塊
良性病變通常很?。?lt;3cm）
中心潰瘍常見
惡性特征包括侵犯，大小>5cm，并有轉移跡象
顯微鏡下特征
與平滑肌瘤/肉瘤不同，不同源
不能單獨使用光學顯微鏡診斷
良性或惡性間充質梭形細胞或沒有肌細胞分化的上皮樣腫瘤
惡性特征
高有絲分裂率（每50個高倍視野>10個有絲分裂）
高分化
高細胞密度
臨床問題
臨床表現(xiàn)
最常見的體征/癥狀
惡心、嘔吐、體重減輕
大的腫塊的占位效應
心當胃表面和GIST潰爛時， 消化道出血
臨床特征
沒有特定的實驗室異常情況
人群分布特征
年齡
>45歲
性別
沒有差別
流行病學
胃腸道最常見的間充質腫瘤
自然病史及預后
轉移到肝、肺、腹腔
完全切除良性病變的預后良好
轉移和c-KIT突變患者對化療（伊馬替尼【格列衛(wèi)】 ）的反應良好
5年生存率：50%~80%
預后通常取決于腫瘤大小
如果腫瘤>5cm，則相對較差
治療
整塊切除手術
酪氨酸激酶抑制劑化療（伊馬替尼）治療轉移性疾病
即使對局部疾病，伊馬替尼也可能是有用的輔助藥物
診斷要點
關注點
淋巴瘤可能具有相似的成像特征，但不是富血供
讀片要點
來自黏膜下層并伴有中心潰瘍的外生性富血供胃腸道腫塊
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文章摘自《消化影像診斷學》
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