胃腸道間質(zhì)瘤（GIST），是胃腸道間葉組織腫瘤，獨(dú)立起源于胃腸道間質(zhì)cajal細(xì)胞，非上皮性、非肌源性、非神經(jīng)源性、非淋巴性腫瘤，但具有多向分化的潛能，具有從良性到惡性不同的生物學(xué)行為。
臨床上，主要表現(xiàn)為腹部癥狀，如腹部腫塊，腫瘤慢性出血，消化道穿孔，黏膜潰瘍等。20%沒有癥狀，體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；10%的病例，首先表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移癥狀，而原發(fā)灶無(wú)法確定。是局部復(fù)發(fā)率較高的一類腫瘤，原發(fā)惡性不足30%，但所有間質(zhì)瘤都具有惡性潛能。
GIST分類
經(jīng)典型間質(zhì)瘤
琥珀酸脫氫酶缺陷型間質(zhì)瘤
GIST病理分型
平滑肌分化型
神經(jīng)方向分化型
雙向分化型
缺乏分化型
光鏡下細(xì)胞分型
梭形細(xì)胞為主型，占70%
上皮細(xì)胞為主型，占20%
混合細(xì)胞型，占10%
GIST分布
GIST分期
常用于GIST腫瘤的分期系統(tǒng)，是美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)（AJCC）的TNM系統(tǒng)，最新修訂是2017年AJCC第8版：
T-原發(fā)腫瘤
TX 無(wú)法評(píng)估原發(fā)腫瘤的情況。
T0 無(wú)原發(fā)腫瘤的證據(jù)。
T1 腫瘤最大直徑<2cm
T2 腫瘤最大直徑>2cm，≤5cm
T3 腫瘤最大直徑>5cm，≤10cm
T4 腫瘤最大直徑>10cm
N-區(qū)域淋巴結(jié)
N0 無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
N1 區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
M-遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移
M0 無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
Ml 有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
腫瘤核分裂像
低 核分裂≤5/50HPF(5mm2)
高 核分裂>5/50HPF(5mm2)
GIST危險(xiǎn)度分級(jí)
美國(guó)國(guó)家衛(wèi)生研究院（NIH），根據(jù)腫瘤大小、核分裂象數(shù)量，將間質(zhì)瘤惡性程度用侵襲危險(xiǎn)度來(lái)加以評(píng)估，目前廣泛應(yīng)用于臨床，胃腸道間質(zhì)瘤分級(jí)診斷。
極低度，腫瘤直徑<2cm，核分裂象<5/50HPF
低度，腫瘤直徑2-5cm，核分裂象<5/50HPF
中度，腫瘤直徑<5cm，核分裂象6-10/50HPF
高侵襲危險(xiǎn)度，腫瘤直徑>5cm，核分裂象<5/50HPF，核分裂象>10/50HPF，或腫瘤直徑<10cm.
GIST影像分型：
根據(jù)影像表現(xiàn)，可有多種分型法：
1、經(jīng)典型GIST、囊性GIST、厚壁型GIST
2、腔內(nèi)型，腔外型，腔內(nèi)外型，胃腸道外型
3、良性，惡性，交界性
良性：孤立圓形腫塊，邊界清楚，體積較小，出血壞死少見。表面光滑，內(nèi)部密度均勻。
惡性：體積較大，形態(tài)差異較大，邊界不清，出血、壞死、囊變多見；巨塊狀，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，密度不均，與胃腸道分界不清，周圍脂肪間隙密度升高；增強(qiáng)后呈不均勻明顯強(qiáng)化；甚至有臨近器官侵犯，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等征象。
交界性：介于上述二者之間。呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與胃腸道界限不清，可有壞死、囊變，表面有潰瘍，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化。
經(jīng)典型：
是最常見的一類
表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，局部可有囊變、壞死；
邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，容易出現(xiàn)壞死囊變;
即使較大的腫塊，對(duì)周圍組織的浸潤(rùn)也相對(duì)較輕；
一般不伴有周圍淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。
囊性GIST：
腫瘤以囊性成分為主，可有壁結(jié)節(jié)，可有壁鈣化。
囊性GIST，一部分原發(fā)就是囊性，還有一部分惡性程度較高，生長(zhǎng)迅速，供血不足，發(fā)生壞死、液化、囊變；另外，靶向治療后，GIST也可以出現(xiàn)囊變。
厚壁型：
間質(zhì)瘤腫塊，液化、壞死后，與胃腸道壁相通，開場(chǎng)一個(gè)厚壁囊性腫塊。
表現(xiàn)為厚壁囊性腫塊，可位于胃腸道內(nèi)、外，或跨壁生長(zhǎng)，囊腔與消化道相通，可有氣體形成氣液平面。
囊壁強(qiáng)化特點(diǎn)類似經(jīng)典型。
GIST影像診斷：
胃腸造影，可發(fā)現(xiàn)一部分較大間質(zhì)瘤，但診斷能力有限。外生性黏膜下腫塊，表現(xiàn)為圓形充盈缺損；較大腫瘤可有潰瘍，與胃腸道相通，中心可見鋇劑進(jìn)入。
目前，主要依靠CT、MRi診斷。
腫塊：
25%病例有鈣化。腫塊較大時(shí)，多有囊變。
CT為等密度腫塊，對(duì)于鈣化、出血、囊變顯示較好；
MRi上與肌肉信號(hào)相似，T1WI低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。若有出血、囊變、鈣化，則表現(xiàn)混雜信號(hào)。
擴(kuò)散受限，所以在DWI上表現(xiàn)為高信號(hào)。
強(qiáng)化：
增強(qiáng)后，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化，明顯強(qiáng)化。
CTA及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，可以顯示其血供主要來(lái)自腹腔，而與胃癌、結(jié)腸癌黏膜血供不同。
目前，胃腸道間質(zhì)瘤的診斷包括，影像學(xué)檢查+手術(shù)病理+免疫組化，c-KIT陽(yáng)性，CD34陽(yáng)性，是胃腸道間質(zhì)瘤共同特點(diǎn)。
GIST靶向治療效果影像學(xué)評(píng)價(jià)
既往，多采用RECIS標(biāo)準(zhǔn)，也就是只測(cè)量對(duì)比治療前后腫塊大小，后來(lái)，人們發(fā)現(xiàn)，有時(shí)大小變化不明顯，但是腫瘤強(qiáng)化程度明顯發(fā)生了變化，甚至出現(xiàn)了出血、囊變。
所以，目前多用Choi等的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，綜合分析腫瘤大小、CT值變化等。
