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概述

克山病是一種原因未明的、以心肌損傷致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龍江克山縣發(fā)生，發(fā)病區(qū)域主要在偏僻山區(qū)、草原地帶。目前認為是缺硒、鎂、鉬及其它營養(yǎng)物質(zhì)、病毒感染、病區(qū)生物地球化學因素等綜合因素協(xié)同致病。多發(fā)生在東北及西南地區(qū)的農(nóng)村。女性多于男性，尤其是生育期婦女及兒童，母體胎兒也可有先天性克山病。發(fā)病有明顯季節(jié)性，東北地區(qū)多在寒冬季節(jié)，西南地區(qū)多在炎熱夏季發(fā)病。本病還常有肝腎及橫紋肌的損害。該病通過改善土質(zhì)及生活，特別是作物含硒量，發(fā)病率會明顯下降，治療及時可治愈。

臨床表現(xiàn)

1.咳嗽、胸悶、呼吸困難、食欲不振、惡心嘔吐。
2.全身水腫、急性肺水腫或心源性休克表現(xiàn)。
3.四肢厥冷、脈細弱、肝腫大。
4.心界擴大、心音低鈍、舒張期奔馬律、心尖收縮期雜音、各種心律失常。

診斷依據(jù)

一、發(fā)病特點：在一定地區(qū)、季節(jié)（北方在冬春季、西南方在夏季）和人群（農(nóng)民、學齡前兒童和生育期婦女）中多發(fā)。外來人員在流行區(qū)和當?shù)鼐用褚酝瑯臃绞竭B續(xù)生活３個月以上，方能發(fā)病。
二、診斷指標
(a)臨床所見：1.急、慢性心功能不全；2.心臟擴大；3.舒張期奔馬律；4.心律失常：(1)多發(fā)性室性早搏（每分鐘在５次以上），(2)心房纖顫，(3)陣發(fā)性室上性或室性心動過速；5.栓塞（腦、肺、腎及下肢動脈等）。
(b)心電圖所見：1.房室傳導阻滯；2.束支傳導阻滯（左、右束支、雙束支及三束支）；3.ＳＴ段及Ｔ波改變；4.Ｑ－Ｔ間期改變；5.多發(fā)性或多源性室性早搏；6.陣發(fā)性室上性或室性心動過速；7.心房顫動或撲動；8.低電壓及竇性心動過速；9.Ⅰ、ａｖＬ、Ｖ１－Ｖ６導聯(lián)出現(xiàn)病理性Ｑ波。
(c)Ｘ線所見：1.心臟擴大；2.心臟搏動減弱、不規(guī)則、局限性搏動消失或反常搏動；3.肺靜脈高壓（或混合高壓）。
具備克山病發(fā)病特點，再有診斷指標中一條或一項，能排除其他疾病者即可診斷為克山病。根據(jù)發(fā)病緩急、病情輕重分為四種臨床類型：1.急型；2.慢型；3.亞急型；4.潛在型。

治療原則

1.防治誘發(fā)因素。
2.急型者大量應用維生素Ｃ。
3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治療。

用藥原則

1.對急型應早期靜脈注射大量維生素Ｃ，同時積極處理其他疾患。
2.對慢型者主要是控制心衰和心律失常，防治誘發(fā)因素。
3.對潛在型應注意生活管理，防治感染、密切觀察隨訪。

輔助檢查

1.一般典型患者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主；
2.難以確診者，檢查專案可包括“Ａ”及“Ｂ”和“Ｃ”。

療效評價

1.治愈：經(jīng)治療后癥狀及體征消失，心電圖及Ｘ線恢復正常，經(jīng)３個月以上未復發(fā)者。
2.好轉(zhuǎn)：癥狀及體征大部分消失或好轉(zhuǎn)，但心臟擴大、異常心電圖或Ｘ線改變未完全恢復正常。
3.未愈：癥狀及體征、輔助檢查無變化或出現(xiàn)惡化加重者。

專家提示

地方性心肌病，主要是發(fā)病地區(qū)的食品缺乏硒，故必須從補充食物中硒含量入手來預防本病，可通過改善水質(zhì)、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質(zhì)，防治感染。急型的死亡率極高，一旦發(fā)病應盡快就醫(yī)。當診斷為慢型或表現(xiàn)緩和的亞急型時，應注意避免過勞及預防感染，去除一切可能的誘因，堅持治療。當診斷為潛在型時應堅持隨訪，注意生活管理及防治感染。