患者YJKU，男，58歲，因雙下肢疼痛和痰中帶血絲而就醫(yī)，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做全身骨顯像SPECT-CT（2017-11-3）：1.胸腰椎骨考慮為骨關(guān)節(jié)退行性變；2.顱骨，雙側(cè)肩胛骨，髂骨，雙側(cè)下肢，雙側(cè)胸鎖、腕、膝、踝關(guān)節(jié)對稱性骨代謝活躍，考慮肥大性肺骨關(guān)節(jié)病。經(jīng)幾個月的口服止痛藥等效果差而到我院就診。當(dāng)時 雙下肢疼痛，口服非甾體類止痛藥效果不滿意，行走緩慢，杵狀指明顯。2017-8-18 CT檢查發(fā)現(xiàn)右肺上葉占位和縱隔淋巴結(jié)腫大，右側(cè)胸腔少量積液。，穿刺活檢病理（2017-8-24）：腺癌。于2017-8-24確診為晚期肺腺癌，基因檢測：KRAS基因第2外顯子錯義突變，TP53基因第8外顯子錯義突變。2017-12 ~ 2018-3 接受'培美曲塞+卡鉑'化療6周期，之后2018-4-18 ~ 2018-5-10 '培美曲塞'維持化療2周期。復(fù)查CT：右肺上葉占位較前增大。 化療后患者雙下肢疼痛明顯緩解，化療耐藥、疾病進展后疼痛再度出現(xiàn)。于2018-4月復(fù)查全身骨ECT：右側(cè)肩關(guān)節(jié)骨代謝活躍，考慮關(guān)節(jié)良性病變；雙下肢骨皮質(zhì)代謝異?；钴S，考慮肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病改變。患者參加一項當(dāng)時正在開展的PD-1抗體二線治療NSCLC新藥臨床試驗。于2018-6-22 ~ 2018-8-2，患者每2 周接受一次國產(chǎn)PD-1抗體的單藥靜脈注射，共 4次后進行了評價療效。接受卡瑞利珠單抗治療后骨關(guān)節(jié)疼痛至今未再出現(xiàn)?；颊叩姆磻?yīng)性血管增生癥在PD-1抗體治療過程中逐漸退縮、消失。在一年多的治療過程中無其他不適，體重增加超過 5公斤，能正常生活工作。
肥大性肺骨關(guān)節(jié)病首先由Bamberger（1889年）報道，翌年Marie又將已經(jīng)認(rèn)為是肢端肥大癥的患者，依其具有骨變形改變合并有慢性肺部疾病，而另命名為肺性增殖性骨關(guān)節(jié)病，Marie-Bamberger綜合征（Marie-Bamberge syndrome）。其他別名有：慢性肺性骨關(guān)節(jié)病、全身性肥大性骨關(guān)節(jié)病、繼發(fā)性肺性骨關(guān)節(jié)病。1963年Berman對本綜合征的定義，補充了3條必備的主要征象：杵狀指；長管狀骨骨端骨膜增殖；關(guān)節(jié)的腫脹、疼痛和壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原發(fā)性肺癌可達(dá)60%。該綜合征幾乎均有杵狀指（趾），程度輕重不一，輕者僅見指甲輕度弧狀改變，重者可呈典型的鼓槌狀。患者四肢關(guān)節(jié)疼痛腫脹，以前臂和下肢最為常見。疼痛多為持續(xù)性，關(guān)節(jié)壓痛，可并發(fā)關(guān)節(jié)積液。但少見紅腫及皮下結(jié)節(jié)。肺部慢性疾病表現(xiàn)為慢支、阻塞性肺氣腫和肺癌等，骨病的出現(xiàn)往往在肺部疾病以前，如肺癌。X線檢查病變最常見于掌、跖、尺、橈、脛、腓等骨，病變?yōu)閮蓚?cè)對稱性的骨膜增生。一般由骨干遠(yuǎn)端開始向近端蔓延，逐漸減弱。嚴(yán)重者可累及全身骨干。甚至達(dá)骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層，厚度約1～10mm。此外X線上可顯示長管狀骨骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄，末端指（趾）骨增大。肥大性肺骨關(guān)節(jié)病主要進行病因治療，當(dāng)原發(fā)性肺部疾病治愈后，本征的臨床癥狀可迅速消失，骨骼病變亦可逐漸吸收消失，杵狀指好轉(zhuǎn)較慢。
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