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心肌致密化不全也算是一種「海綿寶寶」，是一種罕見的先天性心臟疾病，再準(zhǔn)確的說，是心肌疾病。

我們熟知的原發(fā)性心肌病，包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病 以及未定型心肌病，而心肌致密化不全可列入未定型心肌病范疇。

深入的了解并熟知本病，準(zhǔn)確的超聲診斷，有利于心肌致密化不全的確診及治療，改善患者預(yù)后。

要想知道為啥會(huì)致密化不全，那就得首先知道心肌致密化的過程。繁瑣的文字描述就免了，知道大家也不愿看，從下圖簡(jiǎn)單了解一下應(yīng)該就足夠我們超聲人所用了。

圖示為心肌致密化過程：A. 胚胎早期，心臟為無(wú)數(shù)肌纖維交織而成的疏松結(jié)構(gòu)；B. 隨胚胎發(fā)育，網(wǎng)狀纖維逐漸致密化，網(wǎng)間間隙逐漸變平、消失；C. 正常心肌組織形成，心內(nèi)膜較光滑平整，僅保留有 2～3 束直徑>2mm的肌束

若心臟發(fā)育過程中的致密化進(jìn)程停滯，則可最終導(dǎo)致心肌心內(nèi)膜的發(fā)育則停留在上圖 A 和 B 的狀態(tài)，表現(xiàn)為肌小梁明顯增多、增粗，相應(yīng)區(qū)域的致密心肌減少，出現(xiàn)小梁間大小不等的間隙，組織學(xué)上呈海綿狀外觀。病變多累及左心室，可伴或不伴右心室受累。

心肌致密化不全可分為 2 類：

（1）無(wú)合并其他心臟畸形的孤立性心肌致密不全

（2）合并先天性左或右室流出道梗阻的致密不全

第 2 類也被稱之為「海綿樣心肌」或「持續(xù)性血竇」。

心肌致密化不全的發(fā)病年齡跨度大，以心力衰竭（包括左室收縮和舒張功能障礙伴或不伴右室收縮和舒張功能障礙）、心律失常、血栓栓塞為三大臨床表現(xiàn)。

1. 病變部位心室壁增厚，可分為兩層：（1）薄且致密的外層和（2）厚且非致密的內(nèi)層。內(nèi)層由多發(fā)粗大的肌小梁和深陷的隱窩組成。成人內(nèi)層與外層比值 ≥2.0，兒童 ≥1.4 。

   
   

2. 心尖部最常見，約占80%，其次為心室下壁和側(cè)壁近心尖處，一般不累及基底部及室間隔。

   
   

3. 彩色多普勒超聲可見內(nèi)層隱窩中與心腔相通的低速血流信號(hào)，與冠狀動(dòng)脈不相通。

   
   

4. 病變區(qū)域心肌運(yùn)動(dòng)降低，局部心肌收縮期室壁增厚率以及左室整體收縮期功能均明顯減低，心室舒張功能降低。

   
   

5. 伴或不伴心室擴(kuò)大。

   
   

6. 其他：附壁血栓、房室瓣反流等。

（由丁香園注冊(cè)用戶「wkh72」提供）

患者男，43歲，因突發(fā)言語(yǔ)不清經(jīng) MRI 確診為腦栓塞入住神經(jīng)內(nèi)科。患者表現(xiàn)有反復(fù)心衰，申請(qǐng)超聲心動(dòng)圖檢查。超聲顯示：

此患者臨床表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)典型，后對(duì)其家族進(jìn)行篩查，發(fā)現(xiàn)其子亦患此病。

（由丁香園注冊(cè)用戶「小老先生」提供）

患者男，因胸悶氣促就診，臨床申請(qǐng)心臟彩超檢查。

（由丁香園注冊(cè)用戶「blj俊杰_2009」提供）

患者女，30 歲，胸悶、氣短 7 年，5 年前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為室間隔缺損，未進(jìn)行系統(tǒng)治療，近 1 周癥狀加重就診。

查體：心率 68 次/分，可及早搏，血壓 165/55 mmHg，體溫 36.2 ℃，口唇紫紺，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，以右側(cè)為主，胸骨旁4-5肋間隙可聽見收縮期 Ⅲ-Ⅵ 級(jí)吹風(fēng)樣雜音。心電圖示頻發(fā)室性早搏。超聲表現(xiàn)如下所示：

圖 3：入院第 2 日抽心包積液后復(fù)查所見

心肌致密化不全以左心室型最為多見，而本病例是以右心室為主的雙心室型，且合并 VSD ，臨床實(shí)屬罕見。

（來(lái)源：Saltik L, Ero?lu E, Bayrak F, et al. Left ventricular noncompaction associated with Ebsteins anomaly. Türk Kardiyol Dern Ar? - Arch Turk Soc Cardiol 2009;37(4):269-272）

患者男，13 歲，進(jìn)入專業(yè)籃球隊(duì)前常規(guī)體檢。查體僅發(fā)現(xiàn)三尖瓣聽診區(qū) 1/6 級(jí)收縮期雜音。心電圖正常。超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心尖部、室間隔心尖段及側(cè)壁心尖段大量粗大肌小梁及隱窩，彩色多普勒示隱窩間可見血流進(jìn)入（圖 1）。同時(shí)，心尖四腔心切面可見三尖瓣隔瓣明顯下移（圖 2），約 20 mm。左室 EF 正常，約 64%。右房略擴(kuò)大，右室正常。

患者診斷為心肌致密化不全合并 Ebstein 畸形。5 年后復(fù)查，患者仍無(wú)癥狀，心室大小正常，心功能良好。

圖 3 為心肌非致密化比值：A. 收縮末期非致密化心肌厚度（nc）與致密化心肌厚度（c）比值為 2.3；B. 舒張末期致密化心肌厚度（x）與心肌最大厚度（y）比值為 0.34，據(jù)此可診斷為心肌致密化不全

（來(lái)源：Fox EH, Wood ML, Trotter J, et al. New Onset Heart Failure in a 29-year-old: A Case Report of Isolated Left Ventricular Noncompaction. South Med J. 2006;99(10):1130-1133. ）

患者女，29 歲，因突發(fā)心功能衰竭入院。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示左室 EF ＜30%，左室明顯擴(kuò)大，左室心尖部可見大量粗大肌小梁及多發(fā)較深的隱窩（圖 1）。CDFI 顯示隱窩內(nèi)可見低速血流信號(hào)與心腔相連（圖 2）。根據(jù)聲像圖特征，考慮為左室心肌致密化不全。心臟 MRI 證實(shí)了超聲所見（圖 3）。

心肌致密化不全并非常見病，超聲診斷應(yīng)慎重，需注意排除與之表現(xiàn)類似的其他心臟病變，其鑒別診斷包括：

1. 心室肌小梁增生：左室流出道狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、嚴(yán)重高血壓等疾病可導(dǎo)致左室壓增高，肌小梁增粗肥厚，也可探及較多竇隙。然而，左室心肌層肥厚致密，心室內(nèi)徑無(wú)明顯增大，且心室收縮功能通?？哼M(jìn)。

2. 心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：超聲可表現(xiàn)心腔增大，心內(nèi)膜面回聲增粗增強(qiáng)，心腔內(nèi)凹凸不平，與致密化不全有類似之處。然而，該病多見于嬰幼兒，臨床較早出現(xiàn)心功能衰竭，病變位于心內(nèi)膜，而非心臟肌層。

3. 心尖肥厚性心肌?。撼暱杀憩F(xiàn)為心尖部心肌增厚，但心尖部心腔明顯狹小，心肌致密，此與心尖心肌致密化不全的心腔擴(kuò)大不同。

本病為先天性心肌病變，無(wú)特殊治療，目前主要針對(duì)各種并發(fā)癥采取對(duì)癥治療，包括抗心力衰竭、糾正心律失常以及抗凝治療等。

本病預(yù)后差異較大，有癥狀者較無(wú)癥狀者預(yù)后差。猝死和心力衰竭惡化是主要死因。

本病有一定遺傳傾向，一旦確診，應(yīng)建議患者直系親屬進(jìn)行篩查。