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⊙作者 / 趙卉霖

⊙單位 / 河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院

心肌致密化不全（NVM）是一種少見的一種與基因相關的遺傳性心肌病，以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征，因主要累及左心室，故而常被稱為左室心肌致密化不全。

1984 年通過心血管造影和超聲檢查被首次發(fā)現(xiàn)。

1985 年德國學者等將其稱為「海綿樣心肌病」，后來也有學者稱為竇狀心肌持續(xù)狀態(tài)以及胚胎樣心肌等。

1990 年美國學者 Chin 等將其正式命名為「心肌致密化不全」， 2006 被歸為「遺傳性心肌病」。

NVM 典型特征是肌小梁異常增多，多累及左心室，非致密化心肌與致密化心肌的比例 > 2:1 。

NVM 常合并各種心臟畸形，尤其常見于嬰幼兒和兒童患者，臨床表現(xiàn)包括左心室功能不全、充血性心力衰竭、室性心動過速、心源性猝死和血栓栓塞等。

該病也可合并其他先天性心臟畸形，不合并的稱孤立性 NVM 。

一、胚胎學與發(fā)病機制

NVM 的病因及發(fā)病機制尚未完全闡明，其發(fā)生可能為遺傳性或繼發(fā)于其他先天性心臟病。

兒童病例多呈家族性， 12%～50% 的患者都有家族史，且常合并心臟畸形及其他遺傳性疾病，通常為常染色體顯性遺傳。

肌小節(jié)基因突變最為常見，而且涉及到的大部分基因與肥厚型和擴張型心肌病有關。

正常胚胎在開始發(fā)育的第 1 個月，冠狀動脈尚未形成，心肌呈海綿狀，心腔內(nèi)血液通過隱窩供應心肌。

5～6 周時，心肌網(wǎng)狀結構逐漸致密化，其過程從基底部到心尖、心外膜至心內(nèi)膜，隱窩壓縮成毛細血管，形成冠狀動脈微循環(huán)系統(tǒng)。

NVM 的發(fā)病機制是基因突變引起胚胎發(fā)育心肌致密化過程停滯，進而導致肌小梁隱窩持續(xù)存在以及肌小梁異常粗大。

對于合并先心病的非孤立性 NVM ，其發(fā)病機制可能是這些先天性心臟病的發(fā)生發(fā)展過程中所產(chǎn)生的心臟壓力負荷過重或心肌供血不足影響了胚胎心肌小梁間隙的正常閉合，從而導致繼發(fā)性 NVM 。

除先天性 NVM 之外，一項針對大量運動員的研究表明 NVM 也可為獲得性。

超聲顯示運動引起小梁重塑非常常見，但通常患者無自覺癥狀。

左心室運動生理學研究表明，小梁（特別是左室小梁）可以重新分配室壁應力，并以較小的壁應力產(chǎn)生更高的搏動量。

運動員、孕婦在內(nèi)的一些人檢出 NVM 率較高，表明這可能也是一種心臟超負荷有關的生理適應性改變，而不全是病理性的表現(xiàn)。

總體來說先天性 NVM 患者臨床表現(xiàn)重于成人獲得性患者，整體預后亦較差。

二、病理解剖與臨床分型

在所有心肌病里面， NVM 的發(fā)病率僅次于擴張型心肌病和肥厚型心肌病，位列第三。

NVM 患者在病理上（圖 1 ）以心臟擴大、心肌質量增加為主，一般不影響冠狀動脈血流。

心室壁外層占 1/3 的為較薄的致密化心肌，內(nèi)層占 2/3 的為較厚的非致密化心肌，非致密化心肌由肌小梁及其間深陷的隱窩組成，隱窩與心室腔相交通但不與冠脈循環(huán)交通。

受累心肌分布不均勻，往往呈現(xiàn)局限性，常累及左心室心尖部、側壁或下壁，累及室間隔極為少見。

少數(shù)累及右心室，個別文獻報道可累及雙心室。

有時隱窩內(nèi)可見附壁血栓形成。

組織學上孤立性與非孤立性 NVM 相同，心內(nèi)膜下纖維組織增生明顯，心肌組織纖維化及瘢痕形成。

乳頭肌發(fā)育差以往被認為是 NVM 的診斷依據(jù)，嚴重的 NVM 表現(xiàn)為乳頭肌消失，只見廣泛的網(wǎng)狀肌小梁，或呈交錯的小肌肉束，也有表現(xiàn)為多個粗糙的肌小梁突向心腔(類似多乳頭肌)。

圖 1 NVM 患者心臟病理解剖

圖片來源：參考文獻

三、臨床表現(xiàn)

NVM 臨床表現(xiàn)多樣，但都缺乏特異性。早先的報道多為兒童，但近來關于成人發(fā)病的報道日漸增多。

盡管 NVM 是先天性發(fā)育異常，但癥狀的首發(fā)年齡差別很大，多數(shù)患者早期無癥狀，可于中年發(fā)病。

本病可以漸進性的心功能障礙、系統(tǒng)性栓塞、心律失常為主要臨床表現(xiàn)。心力衰竭是 NVM 患者就診的主要原因。

心電圖異常發(fā)生率非常高，其中以室性心律失常、束支傳導阻滯、心房顫動最多見。

四、超聲心動圖診斷

NVM 的診斷主要依靠影像學檢查，經(jīng)胸超聲心動圖（圖 2 -圖 4 ）簡單、快捷，可特異性的顯示心肌結構特點，是診斷和篩查最常用、也是首選的影像學檢查。

必要時可行心臟核磁共振檢查。

超聲心動圖特征性表現(xiàn)為：

1. 心腔內(nèi)多發(fā)過度隆突的肌小梁和深陷其間的隱窩形成網(wǎng)狀結構稱作非致密化心?。?/span>

2. CDFI 可探及隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通，病變以心室中段至心尖部最為明顯；

3. 同一室壁部位兒童非致密化心肌與致密化心肌厚度之比＞1.4 ，成人其比值＞2 。

非特征性表現(xiàn)包括：

心臟擴大，心功能下降。局部室壁運動幅度減低，少數(shù)患者在病變區(qū)域心腔內(nèi)可發(fā)現(xiàn)附壁血栓。

超聲心動圖診斷標準有 3 種被國際認可，目前臨床應用較為廣泛的是 Jenni 標準。

Jenni 診斷標準

1. 不合并其他先天性或繼發(fā)性心肌??；

2. 可見到典型的兩層不同的心肌結構，外層（致密化心?。┹^薄，內(nèi)層（非致密化心肌）較厚，其間可見深陷隱窩，左心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值大于 2 ；

3. 病變區(qū)域主要位于心尖部（＞80%）、側壁和下壁，很少累及基底部；

4. CDFI 可測及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通，而不與冠脈循環(huán)相通。

心臟核磁共振檢查有更高的空間分辨率，更利于檢出病變，能更好地檢測出隱藏在肌小梁中的血栓、室壁疤痕等。

但存在收縮期非致密化心肌與致密化心肌分界不清的局限性，因此有學者主張選擇左室舒張末期進行測量，其標準為舒張期左室心肌非致密化層/致密層 ≥2 。

圖 2 左室三腔心切面顯示心腔內(nèi)多發(fā)、過度隆凸的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網(wǎng)狀結構即為非致密化心肌

圖 3 病變累及節(jié)段心內(nèi)膜面非致密心肌層增厚，回聲增強，近心外膜面致密心肌變薄，比值約 3:1

圖 4 CDFI 可探及隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通

五、鑒別診斷

1. 假腱索

正常變異的心室內(nèi)肌束數(shù)目常少于 3 條，且心尖部少見。通過觀察假腱索起止點，一般不難鑒別。

2. 擴張型心肌病

擴張型心肌病主要表現(xiàn)為心室擴大，室壁均勻變薄，心內(nèi)膜光滑，有時在心尖部下壁也有輕度增粗的肌小梁。

鑒別要點在于嚴格遵循診斷標準， NVM 舒張期非致密化層/致密化層 ≥2 ，其他各種原因造成的左心室肌小梁粗大都不會達到該標準。

3. 肥厚型心肌病

可表現(xiàn)為心室肌小梁粗大，但難以觀察到 NVM 典型的深陷的肌小梁隱窩等，可借此鑒別。

4. 左心室心尖部血栓形成

心尖部血栓回聲密度不均， CDFI 可見血栓內(nèi)部與心室腔無血流交通，且不能為血流或造影劑充盈，借此可以鑒別。

5. 缺血性心肌病

NVM 受累心肌可以有不同程度的損傷及纖維化改變，有時可表現(xiàn)出一定的節(jié)段性運動異常，但 NVM 患者往往較為年輕，冠心病相關風險較低?？尚?CTA 或冠狀動脈造影進行鑒別。

六、治療方法與預后

不是每一位 NVM 患者預后都很差，比如收縮功能保留且致密化不全僅限于心尖部的患者其預后與常人無異。

NVM 預后與 3 個因素有關：

出現(xiàn)心力衰竭癥狀的年齡及進展程度、是否存在惡性心律失常、是否有血栓形成及栓塞事件的發(fā)生率。

提示 NVM 患者預后差的指標：

1. 超聲心動圖提示致密化不全心肌/致密化心肌＞3 ；

2. 心功能能減低，心電圖提示房顫以及室性心律失常。

臨床工作中，要對射血分數(shù)降低的 NVM 患者進行定期評估和臨床隨訪，隨著左室收縮功能的下降，預后也會越來越差。

目前對 NVM 沒有特殊治療，主要為對癥治療，目標是預防合并癥和控制癥狀，若發(fā)展為心力衰竭終末期，標準治療無效，可以考慮心臟移植。

參考文獻：

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策劃 / 蘇姍

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