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論壇導(dǎo)讀：陣發(fā)性交感神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征（Paroxysmal sympathetic hyperactivity, PSH）是一種突發(fā)的交感神經(jīng)興奮性增加為特征的臨床綜合征，主要發(fā)生于中重度腦損傷的患者，表現(xiàn)為心動(dòng)過(guò)速、血壓升高、呼吸急促、發(fā)熱、大汗以及姿勢(shì)或肌張力障礙，以上癥狀多同時(shí)出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)生，一般可持續(xù)數(shù)周或者數(shù)月不等。因PSH 臨床表現(xiàn)缺乏特異性，所以早期診斷困難，容易誤診?，F(xiàn)臨床用藥多以經(jīng)驗(yàn)為主，目前藥物主要通過(guò)抑制傳入感覺(jué)通路的超敏化反應(yīng)、減少中樞交感神經(jīng)流出、阻滯末梢器官對(duì)于交感神經(jīng)的反應(yīng)來(lái)起作用。臨床上對(duì)于PSH患者應(yīng)做到及早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。

1929年Wilder Penfield第1次描述了中重度腦損傷后出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙，并且命名為“間腦癲癇”，但腦電圖卻未見(jiàn)癲癇樣放電。后來(lái)越多研究發(fā)現(xiàn)伴發(fā)PSH 患者腦電圖未見(jiàn)癲癇相關(guān)腦電，且抗癲癇藥物治療無(wú)效，故臨床已不再使用該概念。2014年之前關(guān)于PSH 的命名較混亂，先后出現(xiàn)大約31種不同的名稱(chēng)，如自主神經(jīng)功能紊亂（dysautonomia）、下丘腦風(fēng)暴（hypothalamic storms）等；較為普遍的認(rèn)識(shí)為PSH 在中重度腦損傷中較為常見(jiàn)，易導(dǎo)致不良預(yù)后，延長(zhǎng)患者住院時(shí)間，增加住院費(fèi)用。由于缺乏公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)及統(tǒng)一名稱(chēng)，使得PSH 病理生理機(jī)制的研究進(jìn)展較為緩慢，影響治療。所以國(guó)際上對(duì)于PSH 的統(tǒng)一命名呼聲較高。2007年Alejandro Rabinstein最早提出“陣發(fā)性交感神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征”這個(gè)名稱(chēng)，直到2014年才統(tǒng)一命名，確立了診斷標(biāo)準(zhǔn)，使得PSH 的研究更規(guī)范、更系統(tǒng)。本研究主要論述PSH 的病因、發(fā)生率、病理生理機(jī)制、臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)、目前治療方法等。

1.病因及發(fā)生率

不同的研究，PSH的發(fā)生率各不相同，較為一致的看法是PSH最多見(jiàn)于顱腦外傷。2007年Rabinstein研究發(fā)現(xiàn)，顱腦外傷所致PSH 占33%，其他原因占6%左右。2010年P(guān)erkes的一項(xiàng)研究共納入349例PSH 患者，其中79.4%由顱腦外傷引起，缺血缺氧性腦損傷占9.7%，腦血管病占5.4%，其余5.5%與腦積水、腦腫瘤、低血糖、感染以及一些不明原因有關(guān)。

綜合評(píng)定PSH 的發(fā)生率為8%－33%。相較成年人，兒童PSH 的研究更為稀少，1997年Krach研究認(rèn)為，29%的PSH 患兒由缺血缺氧性腦病引起，顱腦外傷占14%。而2012年Kerk的病例對(duì)照研究中共入組小兒249例，其中顱腦外傷占10%，心臟停博占31%。2015年P(guān)ozzi一篇回顧性分析共納入26例PSH的患兒，其中顱腦外傷12例，缺氧性腦病9例，其他原因5例。

另一項(xiàng)針對(duì)腦損傷所致植物狀態(tài)伴發(fā)PSH 的研究發(fā)現(xiàn)，PSH的發(fā)生率隨著時(shí)間的推移逐漸降低，1998～2005年發(fā)生率為32%（顱腦損傷），16%（其他原因），而到2006～2010年各降至18%、7%。這一系列報(bào)道突出了腦損傷后PSH發(fā)生率波動(dòng)較大，可能受研究設(shè)計(jì)、篩選標(biāo)準(zhǔn)、腦損傷的類(lèi)型及嚴(yán)重程度、診斷標(biāo)準(zhǔn)的選擇、發(fā)表偏倚等因素影響。

2.病理生理機(jī)制

早期提出的PSH 致癇機(jī)制因缺乏足夠的證據(jù)已被棄用。傳統(tǒng)的不連接理論認(rèn)為PSH的發(fā)生是腦損傷使交感神經(jīng)興奮中樞脫離更高級(jí)中樞的控制所致，即皮層抑制中樞（如腦島和扣帶回）與下丘腦、間腦和腦干（交感神經(jīng)興奮中樞）的聯(lián)系斷開(kāi)。但這項(xiàng)理論的缺點(diǎn)在于無(wú)法全面的解釋PSH的臨床表現(xiàn)。

較新的理論興奮抑制率模型提出下行抑制通路受損導(dǎo)致上級(jí)中樞對(duì)于脊髓回路感覺(jué)傳入神經(jīng)的限制減弱，使其興奮性及敏感性增強(qiáng)。腦損傷后輕微的傷害性刺激及非傷害性刺激驅(qū)動(dòng)PSH 的產(chǎn)生。最新的研究認(rèn)為PSH的發(fā)生只依賴(lài)于交感神經(jīng)。有研究表明，彌漫性軸索損傷、年齡較輕、腦實(shí)質(zhì)局灶性病變的患者發(fā)生PSH的風(fēng)險(xiǎn)較高。2015年的一項(xiàng)研究認(rèn)為PSH 與胼胝體和內(nèi)囊后肢病變有關(guān)。

綜上所述，PSH的發(fā)生是多部位、多因素綜合所致。有研究表明，PSH也與外周激素的釋放有關(guān)。2015年Fernandez-Ortega的研究發(fā)現(xiàn)，在PSH發(fā)作期血漿中兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）與促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的水平明顯高于對(duì)照組，而在發(fā)作間期血漿中去甲腎上腺素及多巴胺水平低于對(duì)照組，腎上腺素及ACTH 水平與對(duì)照組相近。這項(xiàng)研究證明了交感神經(jīng)對(duì)PSH 的驅(qū)動(dòng)作用，也證實(shí)了“陣發(fā)性交感神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征”名稱(chēng)的合理性，為PSH藥物性治療起到了指導(dǎo)作用。

3.診斷標(biāo)準(zhǔn)

因PSH臨床表現(xiàn)缺乏特異性，所以早期診斷困難，容易誤診。雖然人們對(duì)于PSH相關(guān)癥狀的認(rèn)識(shí)已有60多年，但2014年之前并無(wú)公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。從1993年出現(xiàn)第一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，到2008年已有9個(gè)。直在2014年國(guó)際上才發(fā)布了公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床評(píng)分測(cè)量方法、明確了統(tǒng)一的專(zhuān)業(yè)術(shù)語(yǔ)。定義PSH為一項(xiàng)發(fā)生于重度顱腦損傷患者的臨床綜合征，出現(xiàn)陣發(fā)性交感神經(jīng)功能增強(qiáng)（如心率增快、血壓升高、高溫、大汗、呼吸頻率增快）以及姿勢(shì)或肌張力異常。

臨床評(píng)分測(cè)量方法包括PSH 臨床特征評(píng)分（PSH　Assessment Measure，PSH－AM）和診斷可能性工具（the diagnosis likelihood tool，DLT）。PSH－AM根據(jù)癥狀的嚴(yán)重程度分為不能診斷（8分）、可能診斷（8～16分）、很可能診斷（＞17分）；DLT列出11項(xiàng)診斷細(xì)則：臨床癥狀同時(shí)發(fā)生，具有突發(fā)性，輕微刺激可引起癥狀發(fā)作，發(fā)作持續(xù)3　d及以上，臨床癥狀發(fā)生于腦損傷2周后，其他治療癥狀無(wú)緩解，抑制交感神經(jīng)興奮的藥物治療有效，每日發(fā)作＞2次，發(fā)作時(shí)無(wú)副交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)，可排除其他原因，有獲得性腦損傷病史；上述各診斷細(xì)則分別賦值1分。以上兩種臨床評(píng)分測(cè)量方法臨床上使用最多，使得PSH的診斷更加精確。

成人的診斷方法同樣也適用于兒童，對(duì)于兒童患者因研究數(shù)據(jù)的缺乏，所以統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)的建立面臨挑戰(zhàn)，更依賴(lài)于臨床經(jīng)驗(yàn)。Blackman等擬定了更為嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)，要求有嚴(yán)重顱腦損傷（Rancho Los Amigos量表認(rèn)知功能≤4級(jí)），體溫＞38.5℃、脈搏＞130次/min，呼吸＞20次/min，躁動(dòng)、多汗、肌張力障礙，上述癥狀每天最少發(fā)作1次，持續(xù)最少3　d，并排除其他疾病。但是因標(biāo)準(zhǔn)過(guò)于嚴(yán)格，漏診的患者會(huì)因得不到及時(shí)的治療而產(chǎn)生不良的預(yù)后。

4.治療

目前PSH的治療主要是對(duì)癥治療。治療的目標(biāo)：

（1）盡量避免PSH的誘因；

（2）減少中樞兒茶酚胺類(lèi)神經(jīng)遞質(zhì)的過(guò)度釋放；

（3）減少并發(fā)癥。PSH 的發(fā)作大多與各類(lèi)刺激有關(guān)如翻身、拍背、吸痰、情緒激動(dòng)等，應(yīng)識(shí)別誘因，減少癥狀的發(fā)生?，F(xiàn)臨床用藥多以經(jīng)驗(yàn)為主，且藥物對(duì)于長(zhǎng)期預(yù)后的影響尚不明確。

目前藥物主要通過(guò)抑制傳入感覺(jué)通路的超敏化反應(yīng)、減少中樞交感神經(jīng)流出、阻滯末梢器官對(duì)于交感神經(jīng)的反應(yīng)來(lái)起作用。阿片類(lèi)藥物尤其是嗎啡臨床上最常用，可以單獨(dú)使用或作為輔助用藥。嗎啡的起效快，具有劑量依賴(lài)性，有些患者可能需要較大的劑量（標(biāo)準(zhǔn)劑量為2～8　mg靜脈注射，但有些患者可能需要達(dá)到20　mg）。阿片類(lèi)藥物治療有效的原因可能為其鎮(zhèn)痛或?qū)ψ灾魃窠?jīng)通路的調(diào)節(jié)作用。除了嗎啡，臨床上也使用芬太尼。其他的鎮(zhèn)靜藥物如巴氯芬，它是一種ｙ一氨基丁酸（GABA）類(lèi)似物，可能是通過(guò)激活GABA受體，產(chǎn)生骨骼肌松弛作用，對(duì)肌強(qiáng)直治療有效。有文獻(xiàn)報(bào)道，口服和鞘內(nèi)注射巴氯芬可改善PSH 的癥狀。

臨床上溴隱亭治療PSH 也有效，尤其對(duì)于發(fā)熱和肌張力障礙有效。苯二氮卓類(lèi)藥物作為GABA受體激動(dòng)劑用于PSH的治療收到一定效果，其中咪達(dá)唑侖、勞拉西泮、地西泮最常用，可能機(jī)制是其鎮(zhèn)靜、肌肉松弛和抗焦慮作用。多巴噴丁是一種突觸前膜的鈣通道阻滯劑，對(duì)于美托洛爾及溴隱亭反應(yīng)較差的PSH患者有效。可樂(lè)定作為ａ2受體激動(dòng)劑對(duì)于PSH 治療有效，主要機(jī)制為直接激動(dòng)下丘腦及延髓的中樞突觸后膜ａ2受體，減少交感神經(jīng)沖動(dòng)傳出；激動(dòng)外周交感神經(jīng)突觸前膜ａ2受體，增強(qiáng)負(fù)反饋?zhàn)饔?，減少去甲腎上腺素的釋放。可樂(lè)定可有效地治療PSH高血壓、心動(dòng)過(guò)速癥狀，但是對(duì)于高熱無(wú)效；副作用為血壓過(guò)低、心動(dòng)過(guò)緩。所以，應(yīng)嚴(yán)格控制可樂(lè)定的劑量。有文獻(xiàn)報(bào)道，可樂(lè)定可有效地控制交感神經(jīng)風(fēng)暴，甚至對(duì)于晚期PSH患者治療有效。

非選擇性的β受體阻滯劑在控制PSH 發(fā)作也是有效的，可控制高血壓、心動(dòng)過(guò)速、大汗等癥狀。其中普萘洛爾最常用，因有較好的親脂性和滲透性，更容易通過(guò)血腦屏障，可有效降低血中兒茶酚胺水平和機(jī)體新陳代謝率。臨床上也使用拉貝洛爾，但心臟選擇性β受體阻滯劑療效差。臨床上ａ2受體激動(dòng)劑與β受體阻滯劑多聯(lián)合使用，療效較好。

支持治療對(duì)于PSH 的患者也很重要。

（1）有文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)于PSH 患者，藥物控制良好的患者可給予高壓氧治療；

（2）2008年一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，PSH 發(fā)作期機(jī)體的代謝高度亢進(jìn)，若按照常規(guī)的能量計(jì)算方法來(lái)指導(dǎo)能量供給，易引起營(yíng)養(yǎng)不良，體重減輕，所以臨床上可使用間接能量測(cè)量法獲得相對(duì)精確的數(shù)據(jù)，補(bǔ)充充足的能量；

（3）對(duì)于PSH 并發(fā)異位骨化的患者，應(yīng)在早期患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛時(shí)給予足夠的關(guān)注及治療；

（4）積極糾正因大量出汗所致的水電解質(zhì)紊亂。

5.結(jié)束語(yǔ)

PSH是一種復(fù)雜的臨床綜合征，并發(fā)于多種疾病，最多見(jiàn)于顱腦外傷。PSH 發(fā)生于疾病的各個(gè)階段，急性期及康復(fù)期均可出現(xiàn)。因癥狀缺乏特異性和早期鎮(zhèn)靜藥物的使用，故診斷困難。需深入了解PSH病理生理機(jī)制，盡早診斷，及時(shí)治療?，F(xiàn)臨床用藥多以經(jīng)驗(yàn)為主，且藥物對(duì)于長(zhǎng)期預(yù)后的影響尚不明確，仍需要大量的臨床數(shù)據(jù)客觀評(píng)價(jià)療效。PSH作為影響腦損傷患者預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，將來(lái)需要開(kāi)展大樣本研究來(lái)探索PSH 對(duì)于腦損傷患者預(yù)后的影響。