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癌癥是全世界人口死亡的第二大原因，位于心臟病之后，因癌癥死亡人數(shù)占所有死亡人數(shù)的23%[1]。雖然導(dǎo)致死亡的癌癥絕大多數(shù)是肺癌、前列腺癌和乳腺癌，但原發(fā)惡性骨腫瘤在20歲以下的癌癥患者死亡原因中列第3位。根據(jù)2013年相關(guān)部門的監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)研究和最終結(jié)果(SEER分析)的報(bào)道，估計(jì)2013年美國(guó)有3 010人(1 680名男性和1 330名女性)被診斷患有骨和關(guān)節(jié)原發(fā)惡性腫瘤。在同一時(shí)間內(nèi)，1 440例患者(810名男性和630名女性)將死于這一類癌癥[2]。美國(guó)原發(fā)惡性骨腫瘤的年齡調(diào)整后發(fā)病率為每10萬(wàn)人中有0.9人，占所有惡性腫瘤的0.2%。原發(fā)良性骨腫瘤的發(fā)病率可能被低估，由于良性病變通常是無(wú)癥狀的。因此，它們比原發(fā)惡性腫瘤更常見[3- 4]。

癌癥的發(fā)病率、性別偏好、解剖部位和特定類型腫瘤的相對(duì)發(fā)病模式[5-7]在不同地區(qū)是有區(qū)別的，原發(fā)骨腫瘤也不例外。2002年，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院癌癥研究所暨腫瘤醫(yī)院與國(guó)家癌癥預(yù)防和控制辦公室建立全國(guó)腫瘤登記中心(NCCR)。2012年，該中心的年度報(bào)告顯示，原發(fā)惡性骨腫瘤的年齡調(diào)整后發(fā)病率為每10萬(wàn)人中有1.44人，占中國(guó)所有惡性腫瘤的0.7%[8]。

以上報(bào)告說明中國(guó)人群原發(fā)骨腫瘤的比例似乎要高于美國(guó)。這促使本文作者開始對(duì)北京積水潭醫(yī)院骨腫瘤科的原發(fā)性骨腫瘤進(jìn)行更詳細(xì)的流行病學(xué)分析。本研究采用的數(shù)據(jù)庫(kù)包括9 200例原發(fā)骨腫瘤患者。研究將從患者的年齡、性別和腫瘤的解剖部位、組織學(xué)類型方面進(jìn)行分析。

本研究數(shù)據(jù)來(lái)自北京積水潭醫(yī)院骨腫瘤科原發(fā)骨與軟組織腫瘤數(shù)據(jù)庫(kù)(http://www.sarcoma-jst.net)。北京積水潭醫(yī)院骨腫瘤科成立于20世紀(jì)70年代，目前是中國(guó)最大的骨腫瘤中心之一，擁有自己的骨與軟組織腫瘤數(shù)據(jù)庫(kù)。該數(shù)據(jù)庫(kù)包括40多年(自1973年至今)的數(shù)據(jù)。本研究納入對(duì)象為數(shù)據(jù)庫(kù)中住院治療的患者9 200例。排除門診患者和住院后未進(jìn)行治療的患者。原發(fā)骨腫瘤的病理診斷由資深肉瘤病理學(xué)專家依據(jù)2002年發(fā)表在《世界衛(wèi)生組織》的骨與軟組織肉瘤分類診斷標(biāo)準(zhǔn)[10]證實(shí)。

對(duì)患者的年齡、性別和腫瘤的解剖部位、組織學(xué)診斷特點(diǎn)進(jìn)行分析。年齡以平均值表示，或以每10年為一組分為不同組。統(tǒng)計(jì)方法使用描述性統(tǒng)計(jì)來(lái)計(jì)算某些變量的頻率和百分比，包括患者性別、腫瘤的解剖部位和組織學(xué)診斷。

在北京積水潭醫(yī)院原發(fā)骨與軟組織腫瘤數(shù)據(jù)庫(kù)中，骨腫瘤最常見的組織學(xué)類型是骨肉瘤，占所有骨腫瘤的22.8%(2 097/9 200)，其次是巨細(xì)胞瘤占16.7%(1 536/9 200)，骨軟骨瘤占9.1%(837/9 200)，原發(fā)軟骨肉瘤占5.6%(517/9 200)，單純骨囊腫占4.9%(446/9 200)，骨纖維結(jié)構(gòu)不良占4.2%(383/9 200)，軟骨母細(xì)胞瘤占3.1%(283/9 200)，骨樣骨瘤占2.6%(243/9 200)，惡性纖維組織細(xì)胞瘤占2.2%(201/9 200)，多發(fā)性骨髓瘤占2.1%(192/9 200)，內(nèi)生軟骨瘤占2.0%(188/9 200)，尤文肉瘤占1.9%(173/9 200)，脊索瘤占1.8%(165/9 200)，其它占21.1%(1 939/9 200)。淋巴瘤僅108例，占1.2%。其中54.4%(5 007/9 200)為良性腫瘤，45.6%(4 193/9 200)為惡性腫瘤。下文分為良性腫瘤和惡性腫瘤兩部分進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。

良性骨腫瘤患者的頻率和性別分布見表1。其中骨巨細(xì)胞瘤、骨軟骨瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良與單純骨囊腫是4種最常見的腫瘤類型，占良性骨腫瘤的66.3%(3 318/5 007)。大多數(shù)良性骨腫瘤都表現(xiàn)為以男性為主。

惡性骨腫瘤患者頻率和性別分布見表2。其中骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和多發(fā)性骨髓瘤是最常見的骨腫瘤，占惡性骨腫瘤的71.7%(3 007/4 193)。大多數(shù)惡性骨腫瘤發(fā)病性別表現(xiàn)出明顯的男性為主。

表1 北京積水潭醫(yī)院原發(fā)良性骨腫瘤的頻率和性別分布

NP：數(shù)據(jù)不適用

關(guān)于原發(fā)良性骨腫瘤診斷時(shí)的年齡，北京積水潭醫(yī)院63%(3 154/5 007)患者年齡小于30歲。而對(duì)于原發(fā)惡性骨腫瘤，雖然有些患者在生命的第1個(gè)10年發(fā)病，但發(fā)病高峰在人生的第2個(gè)10年(1 535/4 193，占36.6%，)，之后相對(duì)百分比呈穩(wěn)定逐步下降的趨勢(shì)(圖1)。

▲圖1 原發(fā)良性和惡性骨腫瘤的年齡分布

▼表2 北京積水潭醫(yī)院原發(fā)惡性骨腫瘤的頻率和性別分布

NP：數(shù)據(jù)不適用

對(duì)于良性骨腫瘤，排除多發(fā)灶的患者，股骨、脛骨和肱骨是三大主要發(fā)病部位，這三個(gè)部位腫瘤占良性骨腫瘤的66.4%(3 159/4 753)(表3)。然而，對(duì)于惡性骨腫瘤，排除那些多發(fā)灶的患者，股骨、脛骨和骨盆是三個(gè)主要的發(fā)病部位(表4)。

▼表3 北京積水潭醫(yī)院良性骨腫瘤解剖部位分布

▼表4 北京積水潭醫(yī)院惡性骨腫瘤解剖部位分布

對(duì)于骨巨細(xì)胞瘤，本組數(shù)據(jù)顯示發(fā)病高峰在20～40歲。其中，最常見的部位是股骨(37%，569/1 536)，其次是脛骨(24.5%，377/1 536)、骶骨(7.3%，112/1 536)和橈骨(7.1%，109/1 536)。

對(duì)尤文肉瘤，本組數(shù)據(jù)顯示發(fā)病高峰為30歲以下，沒有70歲以上尤文肉瘤患者。性別以男性多見。發(fā)病最常見的部位是股骨(22.5%，39/173)，其次是骨盆(22%，38/173)、肱骨(12.7%，22/173)和肩胛骨(11.6%， 20/173)。

原發(fā)骨腫瘤是罕見的腫瘤，常表現(xiàn)為非特異性的臨床癥狀[4,11,12]。雖然SEER和NCCR把其稱為骨關(guān)節(jié)“癌癥”，本文作者更傾向稱其為“原發(fā)惡性骨腫瘤”，表明其為起源于骨的惡性腫瘤。由于起源于關(guān)節(jié)的惡性腫瘤是非常罕見的，因此，不包括在本研究中。

正確的診斷是必要的，以指導(dǎo)適當(dāng)而明確的治療。對(duì)于骨腫瘤，臨床評(píng)估、影像學(xué)檢查和人口統(tǒng)計(jì)學(xué)特征是醫(yī)生用來(lái)做出相關(guān)鑒別診斷的重要信息[3,9]。腫瘤的組織學(xué)檢查及相關(guān)配套的實(shí)驗(yàn)室研究用以確定最終的診斷[13-18]。然而，在對(duì)病人進(jìn)行任何侵入性治療之前，臨床醫(yī)生應(yīng)該有一個(gè)初步診斷，或至少列出相關(guān)的鑒別診斷，這就需要首先了解不同疾病的流行病學(xué)特點(diǎn)。北京積水潭醫(yī)院骨腫瘤數(shù)據(jù)庫(kù)可以用來(lái)查詢重要的流行病學(xué)特征(包括年齡、性別和部位)，為相關(guān)醫(yī)務(wù)工作者提供幫助。

我們發(fā)現(xiàn)，本組數(shù)據(jù)中良性腫瘤占所有原發(fā)骨腫瘤的54.4%(5 007/9 200)，剛剛超過半數(shù)，但其發(fā)病率可能仍然被低估，因?yàn)橛泻芏嗔夹怨悄[瘤患者沒有癥狀，因此不來(lái)醫(yī)院就診。本研究結(jié)果表明，北京積水潭醫(yī)院最常見的良性骨腫瘤是骨巨細(xì)胞瘤，占良性骨腫瘤的30.7%(1 536/5 007)，占所有骨腫瘤的16.7%(1 536/9 200)。此外，本研究發(fā)現(xiàn)，良性或惡性骨腫瘤更可能影響男性患者。對(duì)于該特點(diǎn)本文作者牛曉輝等進(jìn)行過報(bào)道[19]。

各種研究表明，骨肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤、多發(fā)性骨髓瘤和惡性淋巴瘤是最常見的5種原發(fā)惡性骨腫瘤[9,20-24]。但各種惡性骨腫瘤的相對(duì)發(fā)病率差別很大。普通型骨肉瘤是最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，表現(xiàn)出較高的相對(duì)發(fā)病率，占原發(fā)惡性骨腫瘤的50%(2 097/4 193)。繼發(fā)骨肉瘤較少，占0.3%(13/4 193)。對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤和惡性淋巴瘤，需要指出的是，北京積水潭醫(yī)院通常是通過封閉或開放的骨腫瘤活檢，而不是通過骨髓活檢進(jìn)行診斷。因此，真實(shí)的發(fā)病率可能會(huì)比本研究結(jié)果更高。

骨腫瘤的年齡分布模式可表明不同腫瘤對(duì)某些年齡組的偏好。大多數(shù)良性骨腫瘤在兒童和青少年期診斷。惡性骨腫瘤在本組數(shù)據(jù)中發(fā)病年齡為單峰模式。

在SEER數(shù)據(jù)庫(kù)的所有骨肉瘤病例中，大約十分之一是60歲以上繼發(fā)于Paget病的患者[26]。多發(fā)性骨髓瘤和惡性淋巴瘤，主要發(fā)生在五六十歲患者。雖然在本組數(shù)據(jù)中沒有單獨(dú)分析骨肉瘤、骨髓瘤和惡性淋巴瘤，但是可以進(jìn)行合理的假設(shè)，這3種類型的腫瘤發(fā)生率相對(duì)較低，以解釋觀察到的本組惡性骨腫瘤單峰的年齡分布模式。

對(duì)于造成本組數(shù)據(jù)流行病學(xué)特征的可能原因如下。據(jù)文獻(xiàn)資料顯示，我國(guó)只有9.5%的農(nóng)村人口享有醫(yī)療保險(xiǎn)[27]。因此，在過去比較貧窮的年代，可以預(yù)期，只有病情很重的患者會(huì)尋求醫(yī)療幫助，導(dǎo)致良性腫瘤的低估。此外，在中國(guó)，大多數(shù)患者尋求醫(yī)療服務(wù)首選去?？漆t(yī)院，無(wú)論他們所患腫瘤是惡性還是良性[28-29]。另一個(gè)可能影響年齡分布變化的因素是我國(guó)人口的年齡分布。根據(jù)最近的統(tǒng)計(jì)，中國(guó)人口0～24歲的比例為32.6%，25～64歲人口占58%，65歲以上人口占9.4%。這種年齡結(jié)構(gòu)不同于世界其它國(guó)家，因此不同人口結(jié)構(gòu)也可能造成自身獨(dú)特的骨腫瘤流行病學(xué)特點(diǎn)。

本研究的目的是為了說明一個(gè)單中心的中國(guó)人原發(fā)骨腫瘤的發(fā)病特點(diǎn)。優(yōu)勢(shì)在于有迄今為止單中心的最大病例數(shù)。但缺陷也很明顯，所采用的數(shù)據(jù)庫(kù)僅包括單中心數(shù)據(jù)，并不能代表整個(gè)中國(guó)的原發(fā)骨腫瘤流行病學(xué)特點(diǎn)。期待未來(lái)能由多中心協(xié)作研究來(lái)分析中國(guó)人原發(fā)骨腫瘤的確切特點(diǎn)。

參 考 文 獻(xiàn)：（略）