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NVM病理解剖如何？NVM患者是否有分型？NVM有哪些臨床如何？NVM的患者心電圖是高電壓還是低電壓？NVM患者有幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)，彼此間的異同？超聲與心臟磁共振究竟哪個(gè)更加準(zhǔn)確？NVM患者的鑒別診斷診斷有那些？NVM患者的治療與預(yù)后如何？01. NVM到底是一種常見(jiàn)病還是少見(jiàn)??？在國(guó)內(nèi)《內(nèi)科學(xué)》的教材中，NVM至今還沒(méi)有收錄。但在臨床中，我們會(huì)經(jīng)常遇到超聲心動(dòng)圖報(bào)告中描述這類疾病，很多人認(rèn)為NVM是一種罕見(jiàn)病或少見(jiàn)病。實(shí)際上，在所有心肌病里面，NVM的發(fā)病率僅次于擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病，高居心肌病發(fā)病率的前三甲。美國(guó)德克薩斯州兒童個(gè)月謾罵醫(yī)院回顧分析26000名兒童普通心臟有病超聲檢查，，，，發(fā)現(xiàn)心臟可貴病患者344例，其中NVM占9.5％。澳大利亞對(duì)歲以下事情兒童心肌病流行病學(xué)調(diào)查顯示兒童正常NVM占遇到所有新發(fā)心肌病的9.2%，排在第3位僅次于擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病。Ritter及其同事的報(bào)告顯示，在成人超聲心動(dòng)圖檢查中，其發(fā)病率占所有心臟疾患的0.05%。Aras則報(bào)道其中心接受超聲心動(dòng)圖檢查這中，NVM占所有心臟疾病0.14%。Sandhu等研究發(fā)現(xiàn)，在左心室EF＜45%的人群中，NVM占3.7%。從目前的病例報(bào)道來(lái)看，男性發(fā)病率高于女性。國(guó)內(nèi)尚沒(méi)有確切統(tǒng)計(jì)資料，但實(shí)際上我們需要明確的就是，NVM絕非是一種罕見(jiàn)病或少見(jiàn)病，卻也不能算作多發(fā)病和常見(jiàn)病。目前臨床上對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)，不足、不規(guī)范與過(guò)度并存。02. NVM到底是遺傳病還是后天性疾??？NVM的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，其發(fā)生可能為遺傳性或繼發(fā)于其他先天性心臟。一般認(rèn)為，INVM是由基因突變引起胚胎發(fā)育第5～8周的心肌致密化過(guò)程停滯，進(jìn)而導(dǎo)致肌小梁隱窩持續(xù)存在及肌小梁異常粗大所致。對(duì)于合并左心室或右心室流出道梗阻、復(fù)雜性紫紺性心臟病或冠狀動(dòng)脈畸形等先天性心臟病的非孤立性心室肌致密化不全，其發(fā)病機(jī)制可能是這些先天性心臟病的發(fā)生發(fā)展過(guò)程中所產(chǎn)生的心臟壓力負(fù)荷過(guò)重或心肌供血不足干擾了胚胎心肌小梁間隙的正常閉合，從而導(dǎo)致繼發(fā)性心肌致密化不全。▲ NVM與正常胚胎發(fā)育過(guò)程示意圖與其他心肌病一樣，NVM亦具有較強(qiáng)的遺傳異質(zhì)性。本病相關(guān)致病基因有G4.5（TAZ/tafazzin）、FKBP-12、LIM結(jié)構(gòu)域結(jié)合蛋白3（ZASP/LDB3/Cypher）、α-dystrobrevin（DTNA）、laminA/C、CSX及肌節(jié)蛋白基因MYH7、ACTC、TNNT2等。其中MLP/SOX6、ZASP/LDB3/Cypher可致INVM，CSX及DTNA引起的NVM則通常合并有其他先天性心臟畸形。▲ 不同基因突變致胚胎時(shí)期NVM形成示意圖（以上幾幅示意圖都來(lái)自大鼠動(dòng)物模型）NVM的基因分型和基因診斷仍有許多難題未決，目前尚不能作為臨床常規(guī)檢測(cè)手段。 有研究提示NVM與神經(jīng)肌肉疾病密切相關(guān)，最顯著的報(bào)道發(fā)現(xiàn)82%的NVM患者合并有神經(jīng)肌肉疾病。NVM與多種神經(jīng)肌肉疾病有關(guān)，其中線粒體疾病和Bath綜合征最為常見(jiàn)。目前國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)NVM合并神經(jīng)肌肉疾病的報(bào)道。▲ NVM患者的遺傳模式圖03. NVM病理解剖如何？NVM的病理特點(diǎn)是，一句主要累及左室的異常粗大數(shù)目眾多的肌小梁向心室內(nèi)突起和深陷交錯(cuò)的小梁間隱窩。NVM常合并解決各種耐心心臟畸形，尤其見(jiàn)于嬰幼兒和不是兒童寶貝患者。大體標(biāo)本可見(jiàn)不象心臟增大，冠狀動(dòng)脈多啦正常，受累部位呈現(xiàn)兩層結(jié)構(gòu)，外層由致密化心肌組成，為心外膜帶；內(nèi)層由非致密化心肌組成為內(nèi)膜帶。表現(xiàn)為數(shù)目眾多突出于心室腔肌小梁和深陷的小梁隱窩，小梁隱窩常深達(dá)心室壁的外1/3，并與心室腔相交通，不與冠脈循環(huán)相交通。▲ NVM患者的病理解剖圖受累心肌分布不均勻，往往呈現(xiàn)局限性，常累及左心室心尖部、側(cè)壁或下壁，累及室間隔極為少見(jiàn)。少數(shù)累及右心室，個(gè)別文獻(xiàn)報(bào)道可累及雙心室。在肌小梁形成的隱窩內(nèi)可見(jiàn)左室附壁血栓形成。在組織學(xué)上心內(nèi)膜形成了海綿狀外觀，心內(nèi)膜下纖維組織、膠原纖維組織增生表?yè)P(yáng)明顯，可見(jiàn)心肌組織結(jié)構(gòu)破壞、纖維化、斑痕形成以及退行性改變，有時(shí)可見(jiàn)到解決炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。04. NVM是否有臨床分型？很多人認(rèn)為NVM與擴(kuò)張型心肌病一樣，病理解剖相對(duì)固定，所以沒(méi)有分型，殊不知這種認(rèn)識(shí)是錯(cuò)誤的。隨著病例報(bào)道的增多，為更好的知道治療，有人將NVM分為很多亞型，見(jiàn)下表。臨床分型臨床特點(diǎn)良性NVM心臟大小、室壁厚度及射血分?jǐn)?shù)均正常，臨床預(yù)后與健康人類似。正因這部分人群，很多學(xué)者認(rèn)為NVM是良性變異而非一種心肌病NVM合并心律失常心臟大小、室壁厚度及射血分?jǐn)?shù)均正常，但合并有各種心律失常。這種心律失常是導(dǎo)致猝死的獨(dú)立危險(xiǎn)因子。擴(kuò)張型NVM心臟擴(kuò)大、室壁變薄及射血分?jǐn)?shù)降低；患有此種類型的成年患者，預(yù)后與典型擴(kuò)張型心肌病類似，而嬰幼兒患者的預(yù)后則比單純擴(kuò)張型心肌病更差。肥厚型NVM與肥厚型心肌病類似，左心室不對(duì)稱性肥厚，伴有舒張功能降低，終末期可出現(xiàn)心腔擴(kuò)大與收縮功能降低。與單純肥厚型心肌病相比，這種類型患者的預(yù)后類似。肥厚擴(kuò)張型NVM某些特定基因型的患者，可以同時(shí)出現(xiàn)心室肥厚、心腔擴(kuò)大，但射血分?jǐn)?shù)多數(shù)正常。這種類型常常合并有糖尿病、線粒體病，死亡率明顯高于其它類型限制型NVM屬于少見(jiàn)類型，表現(xiàn)為雙房擴(kuò)大伴左心室限制性充盈障礙。且其臨床表現(xiàn)及預(yù)后也與限制心肌病類似。主要死因包括心律失常相關(guān)猝死、心力衰竭。右室/雙室NVM右室NVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚不明確，有人采用左心室診斷標(biāo)準(zhǔn)，但這無(wú)疑會(huì)高估其發(fā)病率，因此建議在右室NVM診斷時(shí)，應(yīng)采用更深的憩室和更加明顯的肌小梁。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，累及右室者，憩室主要位于側(cè)壁，且延伸至三尖瓣環(huán)區(qū)域。雙心室NVM的發(fā)病率目前仍不清楚。NVM合并先心病NVM幾乎可以與所有先天性心臟病合并存在，最常見(jiàn)是累及右心的疾病，如三尖瓣下移畸形、三尖瓣閉鎖、肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈閉鎖、右室雙出口。其預(yù)后與先心病本身嚴(yán)重程度相關(guān)，一旦出現(xiàn)心功能不全，即提示預(yù)后更差。05. NVM有哪些臨床表現(xiàn)？NVM效果臨床表現(xiàn)多樣，但都缺乏特異性。其主要副作用表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常及體循環(huán)栓塞三大醫(yī)生臨床特點(diǎn)，很難其他還有猝死、特殊面容、發(fā)紺、生長(zhǎng)受限等。查體心臟反面擴(kuò)大，反而心臟聽(tīng)診常可發(fā)現(xiàn)有限心臟雜音。心力衰竭是NVM任何患者就診的下個(gè)月主要原因，，國(guó)外報(bào)道發(fā)生率為30-73%。國(guó)內(nèi)約有77.27%的患者沒(méi)錢左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）小于0.5，存在不同程度心力衰竭表現(xiàn)的只能患者為66.2%。約10%的者謝謝無(wú)極高明顯預(yù)約癥狀，在體檢中發(fā)現(xiàn)。06. NVM心電圖是高電壓還是低電壓？很多人認(rèn)識(shí)上存在誤解，以為NVM相對(duì)正常人的心肌細(xì)胞較少，所以心電圖應(yīng)該是低電壓為主。實(shí)際上從上面的臨床分型看，擴(kuò)張型心肌病表現(xiàn)的只是其中一個(gè)方面，很多患者可以合并存在有心室肥厚，故而心電圖完全可以是高電壓。▲ 一例NVM患者的心電圖檢查提示明顯高電壓從電壓變化外，NVM心電圖異常發(fā)生率幫助非常高，國(guó)外報(bào)道在88-94%。國(guó)內(nèi)為87.32%，其中以室性心律失常、束支傳導(dǎo)阻滯、心房顫動(dòng)最多見(jiàn)，其他開(kāi)藥心電圖異常有心房撲動(dòng)、房室傳導(dǎo)阻滯、異常Q波、R波遞增不良等。另外有45.6%的二年患者存在ST-T改變。07. NVM患者診斷標(biāo)準(zhǔn)及異同NVM診斷兒子需根據(jù)臨床處方表現(xiàn)和心電圖改變，超聲心動(dòng)圖（UCG）可特異性的顯示心肌結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，是首選的影像學(xué)不熟檢查。必要時(shí)可行經(jīng)食道UCG或心肌聲學(xué)造影檢查。NVM的診斷主要基于心臟超聲，目前對(duì)于左室NVM至少有4種不同的超聲盡管診斷標(biāo)準(zhǔn)。Jenni診斷好了標(biāo)準(zhǔn)：①不合并存在其他很多的心二年臟畸形（孤立性心肌致密化不全）；②可見(jiàn)到技術(shù)典型的兩層不同應(yīng)該的心肌結(jié)構(gòu)，外層（致密化心?。┹^薄，內(nèi)層（非致密化心?。┹^厚，其間可見(jiàn)深陷隱窩，左心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值大于2；③病變區(qū)域主要溫暖位于心尖部（＞80%）、側(cè)壁和下壁；④彩色多普勒可測(cè)及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通，而不與冠脈循環(huán)相通，目前此項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用最廣泛。▲ Jenni標(biāo)準(zhǔn)采用收縮末測(cè)量非致密層（NCM）與致密層（CM）的厚度比Paterick診斷標(biāo)準(zhǔn)：與Jenni診斷好了標(biāo)準(zhǔn)類似，只是測(cè)量時(shí)項(xiàng)選擇在舒張末期，同樣選擇內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值大于2作為診斷的節(jié)點(diǎn)。▲  Paterick標(biāo)準(zhǔn)采用舒張末測(cè)量非致密層（NCM）與致密層（CM）的厚度比Chin等今年診斷標(biāo)準(zhǔn)：采用左心室不同醫(yī)圣水平的肌小梁基底部至心外膜的間距與肌小梁頂部至心外膜的間距之比值做定量大把分析，精良由于專長(zhǎng)分析方法機(jī)會(huì)復(fù)雜，未能在臨床周日上運(yùn)用。▲ Chin標(biāo)準(zhǔn)測(cè)量示意圖，這種方法比較復(fù)雜，但個(gè)人認(rèn)為可以較為全面的評(píng)估NVM病變范圍Stollberger診斷應(yīng)該標(biāo)準(zhǔn)：從心尖水平惡劣到乳頭肌水平，如舒張末期有1個(gè)平面可以藥品化療見(jiàn)到大于3個(gè)粗大的肌小梁不與乳頭肌相延續(xù)，且周圍存在充滿血流的小梁間隙，便可診斷遇見(jiàn)NVM。▲ Stollberger標(biāo)準(zhǔn)測(cè)量示意圖▲ 典型NVM超聲表現(xiàn)影像▲ 典型NVM超聲表現(xiàn)影像▲ 典型NVM超聲表現(xiàn)影像▲ 典型NVM超聲表現(xiàn)影像08. 超聲與磁共振究竟哪個(gè)準(zhǔn)確？目前為止NVM還沒(méi)有公認(rèn)的心臟MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)。心臟MRI診斷主要參考UCG的診斷標(biāo)準(zhǔn)，有學(xué)者認(rèn)為在收縮末期心臟MRI不利于觀察非致密化心肌，選擇左室舒張末期進(jìn)行測(cè)量，其標(biāo)準(zhǔn)為舒張期左室心肌非致密化層／致密層（N/C）≥2。另外，心肌MRI很容易檢測(cè)出隱藏在肌小梁中的血栓、室壁疤痕等。▲ MRI測(cè)量非致密層（藍(lán)色）與致密層心肌（橘黃色）模式圖▲ 典型NVM患者的MRI表現(xiàn)影像09. NVM的鑒別診斷有哪些？由于對(duì)于心肌致密化不全的認(rèn)識(shí)不足，這就導(dǎo)致了診斷不足、不規(guī)范與過(guò)度并存的現(xiàn)狀。為此，應(yīng)重視心肌致密化不全的鑒別診斷。① 心室內(nèi)異常肌束（假腱索）：正常變異的心室內(nèi)肌束數(shù)目常少于3條，且心尖部少見(jiàn)。利用超聲心動(dòng)圖成像技術(shù)可觀察到假腱索起止點(diǎn)，一般不難鑒別。值得指出的是，CMR在靜止的心室腔平面成像時(shí)，難以觀察到假腱索的起止點(diǎn)，故僅依靠CMR靜止平面觀察肌束，易將假腱索誤認(rèn)為異常粗大的肌小梁而造成誤診。② 單純擴(kuò)張型心肌病：由于NVM可呈現(xiàn)明顯的心腔擴(kuò)大，而DCM由于心室壁厚度變薄，肌小梁數(shù)目亦可相對(duì)增多，為二者的鑒別診斷帶來(lái)一定困難。但NVM心肌壁厚薄不均，致密化心肌變薄，而非致密化心肌則往往呈不對(duì)稱性明顯增厚；內(nèi)膜不光滑，呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，隱窩特點(diǎn)明顯，受累的心室腔內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)、異常粗大并交錯(cuò)紊亂的肌小梁和交錯(cuò)深陷的隱窩呈節(jié)段性分布，可深達(dá)外1/3心肌。而DCM心室壁則呈均勻性變薄且內(nèi)膜光滑，無(wú)明顯隱窩。另外，NVM患者左心房?jī)?nèi)徑基本正常，而DCM患者常明顯擴(kuò)大。DCM患者左心室收縮末期容積和舒張末期容積常較NVM患者明顯增加亦有助于鑒別。鑒別要點(diǎn)在于嚴(yán)格遵循診斷標(biāo)準(zhǔn)，NVM舒張期非致密化層/致密化層（N/C）≥2，其他各種原因造成的左心室肌小梁粗大都不會(huì)達(dá)到該標(biāo)準(zhǔn)。③ 單純肥厚型心肌?。嚎杀憩F(xiàn)為心室肌小梁粗大，但在肥厚型心肌病患者中難以觀察到NVM典型的深陷的肌小梁隱窩，臨床可借此鑒別。由于受超聲近場(chǎng)偽像的影響，心尖段NVM易與心尖肥厚型心肌病相混淆。應(yīng)用諧波顯像技術(shù)或利用左室聲學(xué)造影技術(shù)可提高NVM診斷的準(zhǔn)確性。CMR在觀察心尖部時(shí)可做任意切面的掃描，可有效彌補(bǔ)超聲技術(shù)的不足。④ 左心室心尖部血栓形成：雖然心尖部血栓與心尖部的致密化不全心肌在UCG上有一定的相似性，但心尖部血栓回聲密度不均，彩色多普勒血流顯像可見(jiàn)血栓內(nèi)部與心室腔無(wú)血流交通，且不能為造影劑充盈，借此可以鑒別。⑤ 缺血性心肌?。阂騈VM受累心肌可以有不同程度的損傷及纖維化改變，且有時(shí)可表現(xiàn)出一定的節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，與缺血性心肌病有一定的相似性，給鑒別診斷帶來(lái)一定難度。但NVM患者往往較為年輕，冠心病相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)較低。影像學(xué)方面，除NVM的特征性超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)外，冠狀動(dòng)脈造影亦多為正常，一般不難鑒別。必要時(shí)可結(jié)合CMR、201鉈心肌顯像、冠狀動(dòng)脈造影等加以鑒別。總體而言，人們對(duì)NVM的認(rèn)識(shí)相對(duì)不足，臨床診斷與研究亦相對(duì)滯后。近幾十年來(lái)，雖然不斷涌現(xiàn)出各種新的高端影像學(xué)設(shè)備，但其在NVM診療中的應(yīng)用均明顯不及超聲與CMR普遍。而UCG與CMR這兩種主要診斷方法的優(yōu)劣尚存爭(zhēng)議，后者則甚至尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。二者結(jié)合運(yùn)用有利于NVM的正確診斷。盡快建立CMR對(duì)NVM的公認(rèn)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)將有利于進(jìn)一步提高對(duì)NVM的診斷水平。10. 心肌致密化不全的治療與預(yù)后目前對(duì)NVM沒(méi)有特殊治療，類似擴(kuò)張型心肌病那樣主要針對(duì)心力衰竭、心律失常的治療，對(duì)存在房顫、心力衰竭及其他血栓形成風(fēng)險(xiǎn)時(shí)需預(yù)防性抗凝治療。心律失常是導(dǎo)致猝死的重要原因，常需抗心律失常藥物治療，也可考慮使用植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）。心力衰竭存在心室不同步收縮時(shí)可行心室再同步起搏（CRT）治療，也可植入具有雙心室起搏兼ICD功能的CRTD。在終末期，需行心臟移植。