主要成分
本品主要成分為D-3-巰基-纈氨酸。
性狀
0.125g。
適應病癥
本品適用于：
1、治療重金屬中毒、肝豆狀核變性(wilson病)。
2、其他藥物治療無效的嚴重活動性類風濕關(guān)節(jié)炎。
規(guī)格
0.125g。
用法用量
成人常規(guī)劑量：口服給藥，一般一日1g(8片)，分4次口服。
1、肝豆狀核變性、類風濕關(guān)節(jié)炎：開始時一日125-250mg(1-2片)，以后每1-2月增加125-250mg(1-2片)。常用維持量為一次250mg(2片)，一日4次，一日最大量一般每日不超過1.5g(12片)。待癥狀改善，血銅及銅藍蛋白達正常時，可減半量，一日500-750mg(4-6片)或間數(shù)用藥。治療34個月仍無效時，應改用他藥物治療。
2、重金屬中毒：一日1-1.5g(8-12片)。分34次服用，5-7日為一療程：停藥3日后，可開始下一療程，根據(jù)體內(nèi)物量的多少一般需1-4療程。
不良反應
本藥不良反應與給藥劑量相關(guān)，發(fā)生率較高且較為嚴重。部分患者在用藥18個月內(nèi)因無法耐受而停藥，最初的不良反應多為胃腸道功能紊亂，味覺減退、中等程度的血小板計數(shù)減少，但嚴重者不多見。長期大劑量服用，皮膚膠原和彈性蛋白受損.導致皮膚脆性增加，有時出現(xiàn)穿孔性組織瘤和皮膚松馳，大多數(shù)不良反應可在停藥后自行緩解和消失。
1、過敏反應：出現(xiàn)全身瘙癢癢，皮疹、蕁麻疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛和淋巴結(jié)腫大等過敏反應，重者可發(fā)生狼瘡樣紅斑和剝脫性皮炎。
2、消化系統(tǒng)：可有惡心、嘔吐、食欲減退、腹痛、腹瀉、味覺減退、口腔潰病、舌炎、牙齦炎及潰瘍病復發(fā)等，少數(shù)患者出現(xiàn)肝功異常(氨基轉(zhuǎn)移酶升高)。
3、泌尿生殖系統(tǒng)：部分患者出現(xiàn)蛋白尿，少數(shù)患者可出現(xiàn)腎病綜合征，用藥6個月后，有的患者出現(xiàn)嚴重的腎病綜合征。
4、血液：可導致骨髓抑制，主要表現(xiàn)為血小板和白胞減少，粒細胞缺乏，嚴重者可出現(xiàn)再生障礙性貧血，也可見嗜酸粒細胞增多、溶血性貧血。
5、神經(jīng)系統(tǒng)：可有眼瞼下垂、斜視、動眼神經(jīng)麻痹等，少數(shù)患者在用藥初期可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變，長期服用可引起視神經(jīng)炎。治療肝豆狀核變性時，易加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可導致痙攣、肌肉攣縮、昏送甚至死亡。
6、代謝內(nèi)分泌系統(tǒng)：本藥可與多種金屬形成復合物，可能導致銅，鐵、鋅或其他微量元素的缺乏。
7、呼吸系統(tǒng)：可能加重或誘發(fā)哮喘發(fā)作。
8、其他：本藥可使皮膚變脆和出血，并影響創(chuàng)口愈合。據(jù)報道，本藥尚可導致狼瘡樣綜含征、重癥肌無力、Goodpasture綜合征、多發(fā)性肌炎、耳鳴。也可導致l9A檢驗值降低。
注意事項
1、青霉素過敏患者，對本品可能有過敏反應，使用本品前應做青霉素皮膚試驗。
2、本藥應在餐后1.5小時服用。
3、如患者須使用鐵劑，則宜在服鐵劑前2小時服用本藥，以免降低本藥療效。如停用鐵劑，則應考慮到本藥吸收量增加而可能產(chǎn)生的毒性作用，必要時應適當減少本藥劑量。
4、出現(xiàn)輕微蛋白尿、輕微白細胞減少或皮疹等較輕的不良反應時。常?？梢圆捎谩暗味ㄊ健狈椒ㄖ鸩秸{(diào)整本藥的用量，當尿蛋白排出量一日大于1g，白細胞計數(shù)低于3×109/L或血小板計數(shù)低于100×109/L應停藥。
5、白細胞計數(shù)和分類，血紅蛋白，血小板和尿常規(guī)等檢查應在服藥初6個月內(nèi)每2周檢查1次，以后每月1次。
6、出現(xiàn)味覺異常時(肝豆狀變性患者除外)，可用4%硫酸銅溶液5-10滴。加入果汁中口服，一日2次，有助于味覺恢復。
7、肝功能檢查應每6個月1次，以便早期發(fā)現(xiàn)中毒性肝病和膽汁潴留。
8、wilson病患者初次應用本品時應在服藥當天留24小時尿測尿酮，以后每3月如法測定1次。
9、本品應每日連續(xù)服用，即使暫時停藥數(shù)日。再次用藥時亦可能發(fā)生過敏反應、因此又要從小劑量開始。長期服用本品應加用維生素B每日25mg，以補償所需要的增加量。
10、患者在創(chuàng)口未愈合時，每日劑量限制在250mg。
11、出現(xiàn)不良反應要減少劑量或停藥。
12、有造血系統(tǒng)和腎功能損害應視為嚴重不良反應，必須停藥。
13、Wilson病服本品1-3個月才見效，類風濕關(guān)節(jié)炎服本品2-3個月奏效。若治療3-4個月無效時，則應停服本品，改用其他藥物治療。
14、孕婦及哺乳期婦女用藥：本品可影響胚胎發(fā)育，動物實驗發(fā)現(xiàn)有骨骼畸形和腭裂等?；加蓄愶L濕關(guān)節(jié)炎和胱氨酸尿的孕婦，在妊娠期服用本品曾報道其出生嬰兒有發(fā)育缺陷，因此，孕婦應忌服。若必須服用，則每日劑量不超過1g，預計孕婦需作割腹產(chǎn)者，應在妊娠末6周起至產(chǎn)后傷口愈合前劑量每日限在250mg。尚不明確本藥是否可分泌入乳汁，建議哺乳期婦女禁用。
15、兒童用藥：未進行該項實驗且無可靠的參考文獻。
16、老年用藥：65歲以上老人服用容易有造血系統(tǒng)毒性反應。
17、藥物過量：未進行該項實驗且無可靠參考文獻。
禁忌
1、腎功能不全，孕婦及對青霉素類藥過敏的患者禁用。
2、粒細胞缺乏癥，再生障礙性貧血患者禁用。
3、紅斑瘡患者、重癥肌無力患者及嚴重的皮膚病患者禁用。
藥物相互作用
1、吡唑類藥物可增加本藥血液系統(tǒng)不良反應的發(fā)生率。
2、本藥可加重抗瘧藥、金制劑、免疫抑制劑、保泰松等對血液系統(tǒng)和腎臟的毒性。
3、與鐵劑同服，可使本藥的吸收減少2/3。
4、含有氫氧化鋁或氫氧化鎂的抗酸藥可減少本藥的吸收，如本藥必須與抗酸藥合用時，兩藥服用時間最好間隔2小時。
5、本藥可拮抗維生素B的作用，長期服用本藥者，維生素B需要量增加，可一日加服25mg維生素Bc。
6、與地高辛合用時，可明顯降低地高辛的血藥濃度。
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