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心臟病是孕產(chǎn)婦非產(chǎn)科死亡的首要原因，據(jù)統(tǒng)計(jì)我國有0.4%～0.8%的孕產(chǎn)婦合并有心臟病，其中超過一半為先天性心臟?。ê?jiǎn)稱“先心病”），發(fā)病率居妊娠合并心臟病的首位。

早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)有助于減少妊娠合并先心病孕產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒的并發(fā)癥和死亡率，妊娠前手術(shù)糾正心臟結(jié)構(gòu)異常是該病最安全、有效的治療方法，但許多育齡期先心病患者妊娠前無癥狀，確診時(shí)已失去最佳治療時(shí)機(jī)。

隨著二孩政策的實(shí)施，妊娠合并先心病患者數(shù)量明顯增加，為降低該病的并發(fā)癥和死亡率，對(duì)妊娠期間先心病的評(píng)估、管理、治療顯得尤為重要。本文就目前妊娠合并先心病的診療進(jìn)展做一綜述。

妊娠合并先心病類型多樣，孕產(chǎn)婦和圍產(chǎn)兒并發(fā)癥的發(fā)生率較高，分娩結(jié)局大多不理想。

Song等對(duì)38例妊娠合并先心病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性研究，發(fā)現(xiàn)韓國地區(qū)最常見的妊娠合并先心病類型是房間隔缺損（44.1%）和室間隔缺損（26.5%），其次是法洛四聯(lián)癥（8.8%）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（2.9%）和艾勃斯坦畸形（8.8%）；妊娠期孕產(chǎn)婦心臟事件發(fā)生率為18.4%(9例)，主要并發(fā)癥是肺水腫；新生兒事件發(fā)生率為22.5%（11例），死亡率約9%；分娩方式以剖宮產(chǎn)為主；值得一提的是，病例中有51.0%患者孕前已接受心臟外科手術(shù)治療。

在發(fā)展中國家中，Arora等研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)展中國家妊娠合并先心病疾病譜與發(fā)達(dá)國家相類似，但分娩方式更傾向于陰道分娩，新生兒事件發(fā)生率達(dá)88%，并且只有33%患者妊娠前接受了手術(shù)治療。

張鳳等對(duì)77例先天性心臟病孕婦臨床資料進(jìn)行分析，妊娠合并先心病中室間隔缺損(ventricular septal defect， VSD)最為常見(41.2%)，其次為房間隔缺損(atrial septal defect, ASD) (19.6%)；孕期心臟事件發(fā)生率為54.9%(28例)，孕晚期心臟事件主要為心力衰竭和需要治療的心律失常；新生兒事件發(fā)生率為37.3% (19例)，主要是早產(chǎn)和足月低體重兒；妊娠結(jié)局中剖宮產(chǎn)率為86.3%（44例）。

妊娠合并先心病最常見類型仍為房間隔缺損，發(fā)展中國家妊娠合并先心病妊娠前手術(shù)比例低，出現(xiàn)孕期心臟事件和新生兒事件比例高，這與國家經(jīng)濟(jì)發(fā)展和醫(yī)療水平較低有關(guān)。

妊娠后循環(huán)系統(tǒng)會(huì)發(fā)生一系列生理變化，血容量明顯增加，導(dǎo)致心臟負(fù)荷增加、心率增快、外周血管擴(kuò)張等變化，心排量較妊娠前增加約50%。

妊娠會(huì)引起先心病患者心功能的進(jìn)一步減退，導(dǎo)致孕婦出現(xiàn)心悸、胸悶、氣促、心率增快、下肢水腫、心電圖異常等，甚至導(dǎo)致頑固性心律失常、心衰等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

1.心電圖檢查

心電圖在不同孕期不同類型先心病上表現(xiàn)各異，在先心病診斷方面具有一定價(jià)值。

心電圖出現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大提示存在房間隔缺損；心室肥大、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等變化提示室間隔缺損；Ｐ波時(shí)限延長(zhǎng)并呈雙峰考慮二尖瓣狹窄；肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可表現(xiàn)右心室肥大伴勞損；心力衰竭時(shí)，可表現(xiàn)房顫、房撲、ST段改變及T波異常等。

2. 影像學(xué)檢查

程春昱等對(duì)40名先天性心臟病患者進(jìn)行64層螺旋CT檢查和超聲心動(dòng)圖檢查并做對(duì)比，發(fā)現(xiàn)心臟CT除了觀察心臟結(jié)構(gòu)方面更具有優(yōu)勢(shì)，其準(zhǔn)確率（100.0%；40/40）也較超聲心動(dòng)圖高（70.0%；28/40）。

李亮府等對(duì)MRI在復(fù)雜先天性心臟病診斷價(jià)值研究中發(fā)現(xiàn)，MRI對(duì)心內(nèi)異常結(jié)構(gòu)診斷準(zhǔn)確率雖然只有82.8%，但對(duì)心外血管異常診斷率較高（93.6%），能作為補(bǔ)充檢查手段應(yīng)用于臨床。

由于CT輻射暴露和MRI的高檢查費(fèi)用，限制了其在妊娠合并先天性心臟病診斷方面的應(yīng)用。

劉宇峰等對(duì)102名先心病患者的臨床資料進(jìn)行回顧研究，發(fā)現(xiàn)彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查在先心病診斷方面中準(zhǔn)確率高達(dá)95.10%。對(duì)比增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖能更精準(zhǔn)顯示心臟及大血管結(jié)構(gòu)改變，其高敏感度和特異性能為傳統(tǒng)超聲心動(dòng)圖未能發(fā)現(xiàn)的先心病提供補(bǔ)充診斷手段。

孕婦發(fā)生心臟事件對(duì)母嬰結(jié)局有著重要影響。國際上用于孕產(chǎn)婦心臟事件風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)主要有：CARPREG風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分系統(tǒng)、ZAHARA風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分系統(tǒng)、世界衛(wèi)生組織（World Health Organization, WHO）風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)。

Siu等通過對(duì)562名加拿大先心病孕婦進(jìn)行前瞻性研究，建立了CARPREG風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分系統(tǒng)，該評(píng)分系統(tǒng)危險(xiǎn)因素包括左心室收縮功能不全（心臟射血分?jǐn)?shù)＜40%），左心室流出道梗阻（二尖瓣面積＜2.0 cm2、主動(dòng)脈瓣面積＜1.5 cm2、左室流出道壓力梯度＞30 mm Hg），心功能大于Ⅱ級(jí)或有紫紺（氧飽和度＜90%）以及妊娠前發(fā)生心臟不良事件，每個(gè)危險(xiǎn)因素占1分，最終評(píng)分為所有危險(xiǎn)因素評(píng)分之和。若評(píng)分為0分、1分、＞1分，則心臟事件發(fā)風(fēng)險(xiǎn)分別為5%、27%、75%。

CARPREG風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分系統(tǒng)預(yù)測(cè)先心病孕婦心臟事件發(fā)生準(zhǔn)確率高，目前已被不少國家使用，但該評(píng)分系統(tǒng)不足之處在于并未把一些高危因素（如肺動(dòng)脈高壓、主動(dòng)脈夾層、既往心臟手術(shù)史）納入評(píng)分，并且其研究資料相對(duì)陳舊。

2010年Drenthen等建立了ZAHARA風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分系統(tǒng)，包括機(jī)械瓣膜置換術(shù)（4.25分）、左心室流出道梗阻（2.5分）、孕前心律失常（1.5分）、孕前心臟藥物治療（1.5分）、紫紺型先天性心臟?。?分）、心功能＞Ⅱ級(jí)、復(fù)雜性先天性心臟病伴隨中重度二尖瓣或者三尖瓣反流（各0.75分），最終評(píng)分為所有危險(xiǎn)因素評(píng)分之和，若評(píng)分為＜0.50分、0.50～1.50分、＞1.50～2.50分、＞2.50～3.50分、＞3.50分，對(duì)應(yīng)心血管事件發(fā)生率為2.9%、7.5%、17.5%、43.1%、70%。

ZAHARA評(píng)分系統(tǒng)對(duì)于不同危險(xiǎn)因素予以不同權(quán)重比，能比準(zhǔn)確預(yù)測(cè)心血管事件風(fēng)險(xiǎn)，但該評(píng)分系統(tǒng)高估了其他心臟病孕婦心血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，并且未把肺動(dòng)脈高壓和主動(dòng)脈擴(kuò)張疾病作為危險(xiǎn)因素評(píng)估。

楊嘉琳等在對(duì)廣東地區(qū)144名先心病孕婦心臟事件發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的研究中發(fā)現(xiàn)，ZAHARA評(píng)分系統(tǒng)對(duì)我國先心病孕婦有較好的敏感度和準(zhǔn)確性，更適合我國臨床應(yīng)用。

WHO風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)覆蓋了較多種類的心臟疾病，詳細(xì)介紹了妊娠禁忌證、孕前及孕期心血管事件發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估指標(biāo)，比較客觀和全面，是更適用于臨床的妊娠合并先心病風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)。

Balci等通過對(duì)203例先心病孕婦心血管并發(fā)癥事件發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行研究，并對(duì)不同風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)進(jìn)行對(duì)比，發(fā)現(xiàn)相對(duì)于CARPREG風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分系統(tǒng)和ZAHARA風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分系統(tǒng)，WHO風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)能更好地預(yù)測(cè)心血管事件發(fā)生。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)婦產(chǎn)科學(xué)會(huì)產(chǎn)科學(xué)組在WHO心臟病婦女妊娠風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估分類法基礎(chǔ)上，結(jié)合中國育齡期婦女心臟病疾病譜的特點(diǎn)，達(dá)成了心臟病婦女妊娠風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)共識(shí)，制訂了不同級(jí)別醫(yī)院承擔(dān)不同嚴(yán)重程度妊娠合并心臟病診治的分層管理制度，以使心臟病孕婦分層管理更加規(guī)范、有序、安全、有效。

該評(píng)估系統(tǒng)把妊娠風(fēng)險(xiǎn)分為五級(jí)，根據(jù)不同危險(xiǎn)分級(jí)，給予相應(yīng)的建議。

（1）Ⅰ級(jí)風(fēng)險(xiǎn)為孕婦死亡率未增加、母兒并發(fā)癥未增加或輕度增加，疾病種類包括無合并癥的輕度肺動(dòng)脈狹窄和二尖瓣脫垂，小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（內(nèi)徑≤3 mm），已手術(shù)修補(bǔ)的不伴有肺動(dòng)脈高壓的房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺靜脈畸形引流，不伴有心臟結(jié)構(gòu)異常的單源、偶發(fā)的室上性或室性早搏。該風(fēng)險(xiǎn)層級(jí)的孕婦無需特殊處理，建議至二、三級(jí)婦產(chǎn)科?？漆t(yī)院或者二級(jí)及以上綜合性醫(yī)院做孕期檢查及分娩。

（2）Ⅱ級(jí)風(fēng)險(xiǎn)為孕婦死亡率輕度增加或母兒并發(fā)癥中度增加，疾病種類包括未手術(shù)的不伴有肺動(dòng)脈高壓的房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，法洛四聯(lián)癥修補(bǔ)術(shù)后且無殘余的心臟結(jié)構(gòu)異常，不伴有心臟結(jié)構(gòu)異常的大多數(shù)心律失常。該風(fēng)險(xiǎn)分層孕產(chǎn)婦處理意見和Ⅰ級(jí)風(fēng)險(xiǎn)孕婦一致。

（3）Ⅲ級(jí)風(fēng)險(xiǎn)為孕婦死亡率中度增加或母兒并發(fā)癥重度增加，疾病種類有輕度二尖瓣狹窄（瓣口面積＞1.5 cm2），Marfan綜合征（無主動(dòng)脈擴(kuò)張），二葉式主動(dòng)脈瓣疾病，主動(dòng)脈疾?。ㄖ鲃?dòng)脈直徑＜45 mm），主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)后，非梗阻性肥厚型心肌病，各種原因?qū)е碌妮p度肺動(dòng)脈高壓（＜50 mmHg），輕度左心功能障礙或者左心射血分?jǐn)?shù)40%～49%。該風(fēng)險(xiǎn)層級(jí)孕婦死亡率和母兒并發(fā)癥發(fā)生率較高，建議至三級(jí)婦產(chǎn)科?？漆t(yī)院或者三級(jí)綜合性醫(yī)院監(jiān)護(hù)和分娩。

（4）Ⅳ級(jí)風(fēng)險(xiǎn)為孕婦死亡率明顯增加或母兒并發(fā)癥重度增加，疾病包括機(jī)械瓣膜置換術(shù)后，中度二尖瓣狹窄（瓣口面積1.0～1.5 cm2）和主動(dòng)脈瓣狹窄（跨瓣壓差≥50 mmHg），右心室體循環(huán)患者或Fontan循環(huán)術(shù)后，復(fù)雜先天性心臟病和未手術(shù)的紫紺型心臟?。ㄑ躏柡投?5%～90%），Marfan綜合征（主動(dòng)脈直徑40～45 mm）；主動(dòng)脈疾?。ㄖ鲃?dòng)脈直徑45～50 mm），嚴(yán)重心律失常（房顫、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、惡性室性早搏、頻發(fā)的陣發(fā)性室性心動(dòng)過速等），急性心肌梗死，急性冠狀動(dòng)脈綜合征，梗阻性肥厚型心肌病，心臟腫瘤，心臟血栓，各種原因?qū)е碌闹卸确蝿?dòng)脈高壓（50～80 mmHg），左心功能不全（左心射血分?jǐn)?shù)30%～39%）。該風(fēng)險(xiǎn)層級(jí)孕婦如果繼續(xù)妊娠，需告知其風(fēng)險(xiǎn)，由產(chǎn)科和心臟科專家在孕期、分娩期和產(chǎn)褥期嚴(yán)密監(jiān)護(hù)母兒情況，并建議至有良好心臟?？频娜?jí)甲等綜合醫(yī)院或綜合實(shí)力強(qiáng)的心臟監(jiān)護(hù)中心診治。

（5）Ⅴ級(jí)風(fēng)險(xiǎn)極高的孕婦死亡率和嚴(yán)重的母兒并發(fā)癥，屬妊娠禁忌證，疾病包括嚴(yán)重的左室流出道梗阻，重度二尖瓣狹窄（瓣口面積＜1.0 cm2）或有癥狀的主動(dòng)脈瓣狹窄，復(fù)雜先天性心臟病和未手術(shù)的紫紺型心臟?。ㄑ躏柡投龋?5%），Marfan綜合征（主動(dòng)脈直徑＞45 mm），主動(dòng)脈疾病（主動(dòng)脈直徑＞50 mm），先天性的嚴(yán)重主動(dòng)脈縮窄，有圍產(chǎn)期心肌病病史并伴左心功能不全，感染性心內(nèi)膜炎，任何原因引起的重度肺動(dòng)脈高壓（≥80 mmHg），嚴(yán)重的左心功能不全（左心射血分?jǐn)?shù)＜30%），紐約心臟病協(xié)會(huì)心功能分級(jí)Ⅲ～Ⅳ級(jí)。

處于該風(fēng)險(xiǎn)級(jí)別的婦女如果妊娠，須討論終止問題，如果繼續(xù)妊娠，需充分告知風(fēng)險(xiǎn)，由產(chǎn)科和心臟科專家在孕期、分娩期和產(chǎn)褥期嚴(yán)密監(jiān)護(hù)母兒情況，并建議至有良好心臟專科的三級(jí)甲等綜合醫(yī)院或者綜合實(shí)力強(qiáng)的心臟監(jiān)護(hù)中心診治。

妊娠6～8周循環(huán)血容量開始增加，32～34周達(dá)高峰，心排出量較妊娠前增加約50%。孕婦心功能下降和全身耗氧量增加，會(huì)導(dǎo)致頑固性心律失常、心衰、胎兒生長(zhǎng)受限、早產(chǎn)、胎兒窘迫、新生兒窒息等并發(fā)癥的發(fā)生。

1．妊娠前管理

Drenthend等通過觀察1802名妊娠合并先天性心臟病患者，發(fā)現(xiàn)妊娠期間心臟事件發(fā)生率為7.6%，其中最常見為心律失常（4.7%）和心衰（1.6%），并且心臟病越復(fù)雜、越嚴(yán)重，心臟及胎兒事件發(fā)生率越高。

Wald等提出，對(duì)妊娠期間血流動(dòng)力學(xué)改變不顯著的先天性心臟病，如小的房間隔或室間隔缺損、無合并其他病理改變的二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈擴(kuò)張等，心臟事件發(fā)生率極低，可以正常妊娠，但需要加強(qiáng)圍產(chǎn)期的監(jiān)護(hù)。

而艾森曼格綜合征、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄、左室流出道阻塞、主動(dòng)脈擴(kuò)張＞4 cm的Marfan綜合征、左心功能不全的患者，妊娠期間心臟事件發(fā)生率及死亡率極高，不適宜妊娠，如要妊娠則需孕前行手術(shù)糾正心臟異常，妊娠及圍產(chǎn)期交于有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師監(jiān)測(cè)和管理。

2．妊娠期管理

低風(fēng)險(xiǎn)孕婦可以妊娠至足月，但需建立高危孕產(chǎn)婦管理檔案、縮短產(chǎn)檢周期，對(duì)并發(fā)癥早發(fā)現(xiàn)、早治療。孕中晚期高危孕婦則需要經(jīng)多學(xué)科專業(yè)醫(yī)生討論，制定個(gè)體化治療管理方案，有妊娠禁忌證的孕婦應(yīng)盡早終止妊娠。

Harris指出，雖然剖宮產(chǎn)可控性高，但手術(shù)出血量和血流動(dòng)力學(xué)改變較大，對(duì)于心功能良好的孕婦并不建議因先心病原因行剖宮產(chǎn)。在分娩過程中使用椎管內(nèi)麻醉、吸引產(chǎn)助產(chǎn)、鉗產(chǎn)助產(chǎn)，能加快產(chǎn)程，降低孕產(chǎn)婦心臟事件發(fā)生，有產(chǎn)科指征或心功能 Ⅲ 或 Ⅳ 級(jí)者，則應(yīng)擇期行剖宮產(chǎn)。

Yuan對(duì)150名孕期行心臟外科手術(shù)孕婦研究發(fā)現(xiàn)，盡管孕婦施行體外循環(huán)手術(shù)死亡率和未受孕女性基本一致，但圍產(chǎn)兒并發(fā)癥發(fā)生增加。其原因在于施行體外循環(huán)心臟手術(shù)時(shí)子宮持續(xù)收縮、胎盤供血不足、胎兒缺氧，引起新生兒并發(fā)癥發(fā)生。

對(duì)體外循環(huán)參數(shù)優(yōu)化可降低胎兒并發(fā)癥發(fā)生。Sepehripour等通過對(duì)21名孕期行體外循環(huán)心臟手術(shù)孕婦研究得出，妊娠期間體外循環(huán)心臟手術(shù)使用高流量、高動(dòng)脈壓、脈性、常溫灌注的措施，可以降低手術(shù)過程中孕婦及圍產(chǎn)兒并發(fā)癥發(fā)生。

介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效明顯、對(duì)妊娠影響小。隨著介入技術(shù)發(fā)展，介入下治療室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈狹窄等技術(shù)已經(jīng)成熟。近年來，超聲技術(shù)在先心病治療方面也得到應(yīng)用，盡管超聲觀察范圍局限、圖像顯示不清晰、定位欠精確，但超聲引導(dǎo)下先心病治療微創(chuàng)、安全、無輻射的特點(diǎn)使其臨床應(yīng)用充滿前景。我國已有心臟中心開展了單純超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮介入治療房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，且取得了良好效果。