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內(nèi)附實(shí)戰(zhàn)病例，邊學(xué)邊記
提到嗜鉻細(xì)胞瘤，你會(huì)想到什么？繼發(fā)性高血壓的原因之一，典型表現(xiàn)為陣發(fā)性血壓升高伴心動(dòng)過速、頭痛、出汗、面色蒼白，血或尿兒茶酚胺升高，α β受體阻滯劑治療……嗯，這是已經(jīng)考過我們無數(shù)次的熱門考點(diǎn)，但嗜鉻細(xì)胞瘤真的就那么簡單嗎？
01
奇怪的低血壓
這次的患者是59歲女性，以“胸悶2小時(shí)”入院?；颊呷朐呵?小時(shí)出現(xiàn)胸悶，伴心悸、頭暈、嘔吐、出汗。除了高血壓病史5年之外，沒有任何心血管病危險(xiǎn)因素。
入院時(shí)，患者神志清醒，面色蒼白、口唇紫紺、四肢濕冷。血壓78/50mmHg，心率102次/分，呼吸頻率26次/分。心肺檢查未見明顯異常，也沒有頸靜脈怒張及周圍水腫[1]。
在波仔收集完病史資料后，照例向上級(jí)醫(yī)師馬修做了匯報(bào)，并提出了自己的想法：“具有高血壓病史的中年女性，突發(fā)胸悶伴血壓降減低，我首先想到的是'急性心肌梗死’！”
馬修對(duì)波仔在的第一項(xiàng)要求：學(xué)生在向老師提出問題時(shí)要先闡明自己的觀點(diǎn)，不能一味索取知識(shí)。波仔成長很快。
馬修吩咐幾句：“如果患者沒有藥物服用過量，平常也沒有血壓忽高忽低，可以先去排查心梗?！?/span>
波仔立即遞上了心電圖：“下壁、前壁ST段壓低，心臟標(biāo)志物已經(jīng)急查?！?/span>
這是馬修對(duì)波仔的另一項(xiàng)要求，入院先查心電圖、異常立即查心標(biāo)，波仔處理得當(dāng)。
馬修看了一下心電圖（圖1），說道：“確實(shí)不能除外心肌梗死，催一下心標(biāo)結(jié)果，帶我去看一下患者?！?/span>
氣氛瞬間緊張起來。
圖1 心電圖示竇性心律，II、III、aVF、V3-V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，QT延長(QTc 529ms)
02
心梗？
心標(biāo)很快回報(bào)。肌鈣蛋白I明顯升高達(dá)1.16（正常＜0.04ng/mL），BNP和D-二聚體正常。血常規(guī)、電解質(zhì)等結(jié)果也沒有明顯異常。這樣一來，就更加支持急性心肌梗死，冠狀動(dòng)脈造影也成為首當(dāng)其沖的檢測。
馬修和波仔默契配合，立即完成了冠脈造影，但冠狀動(dòng)脈未見明顯異常[1]。
圖2 冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果：A前降支，B回旋支，C右冠。
馬修并不慌張：“最近咱們可見了不少'MINOCA’（冠狀動(dòng)脈非阻塞性心肌梗死），得進(jìn)一步尋找病因！”
心臟超聲除室間隔略厚（12mm）外，其余結(jié)構(gòu)及心室運(yùn)動(dòng)正常。胸部CT也未見明顯異常，萬幸的是患者同時(shí)進(jìn)行腹部CT掃描。這個(gè)仿佛毫無關(guān)聯(lián)的腹部CT成為了解決問題的關(guān)鍵——腎上腺腫塊！進(jìn)一步的強(qiáng)化CT掃描顯示了右側(cè)腎上腺2.5×3.0cm的不均質(zhì)腫塊[1]?。▓D3）
圖3 腹部強(qiáng)化CT示右腎上腺腫塊
馬修語氣堅(jiān)定：“這一定是嗜鉻細(xì)胞瘤，快點(diǎn)完善檢查！”
03
嗜鉻細(xì)胞瘤與持續(xù)高血壓
波仔心生疑竇，但仍然先安排工作，這是一個(gè)漫長的等待過程——24小時(shí)，波仔有足夠的時(shí)間向馬修進(jìn)行請(qǐng)教。
波仔：“馬哥，嗜鉻細(xì)胞瘤我在考試中不知遇到過多少次了，它的表現(xiàn)是'突發(fā)性心悸、出汗和頭痛’三聯(lián)征，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，并逐漸緩解，而且起會(huì)出現(xiàn)陣發(fā)性血壓升高。我剛才已經(jīng)問過了，咱們的患者既往是'持續(xù)性血壓升高’，跟陣發(fā)性的特點(diǎn)兩者不符啊?！?/span>
馬修說道：“考試只會(huì)出現(xiàn)提問典型的癥狀，但臨床中患者只有24%會(huì)出現(xiàn)你說的那個(gè)典型三聯(lián)征。大約90%的嗜鉻細(xì)胞瘤患者伴有持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，但50%的患者為血壓持續(xù)升高。具體表現(xiàn)取決于嗜鉻細(xì)胞瘤產(chǎn)生的兒茶酚胺類型，腎上腺素分泌型嗜鉻細(xì)胞瘤通常導(dǎo)致患者出現(xiàn)陣發(fā)性癥狀，而伴有去甲腎上腺素分泌型腫瘤的患者通常有出現(xiàn)持續(xù)性癥狀[1,3]?！?/span>
波仔仿佛明白了：“咱們的患者的腫瘤以分泌去甲腎上腺素為主，所以既往表現(xiàn)為持續(xù)性血壓升高上崗，也沒有典型的三聯(lián)征！但為什么患者這次現(xiàn)在會(huì)出現(xiàn)低血壓呢？”
馬修買了個(gè)關(guān)子：“先等等檢查結(jié)果吧，你再思考一下！”
04
嗜鉻細(xì)胞瘤與低血壓
經(jīng)檢測，患者尿去甲腎上腺素水平（288.8nmol/24h）及尿兒茶酚胺水平（307.4nmol/24h）均升高，尿腎上腺素水平正常，印證了醫(yī)生們的猜測。確診嗜鉻細(xì)胞瘤后，予以生理鹽水和多巴胺維持血壓?；颊卟∏橹饾u好轉(zhuǎn)，血壓趨于穩(wěn)定[1]。
波仔興沖沖的聯(lián)系泌尿外科會(huì)診轉(zhuǎn)科手術(shù)治療，而泌尿外科會(huì)診意見的核心內(nèi)容就是一個(gè)字，“等”，這個(gè)波仔有些著急。
外科大夫說：“手術(shù)好做，內(nèi)鏡下切除已經(jīng)非常成熟，但你們這患者目前不具備手術(shù)條件。切除術(shù)后患者血中兒茶酚胺濃度驟降，好像一個(gè)坐著的人突然被抽掉了凳子，血壓就會(huì)突然跌下來，出現(xiàn)嚴(yán)重低血壓。你們先做好術(shù)前準(zhǔn)備吧。”
被潑了一盆涼水的波仔又在嘟囔之前的問題：“人家嗜鉻細(xì)胞瘤都高血壓，為什么偏偏她就低血壓休克呢？我之前查了資料，嗜鉻細(xì)胞瘤患者存在慢性容量減少，再加上兒茶酚胺陣發(fā)性釋放、交感神經(jīng)反射受損等原因，會(huì)出現(xiàn)直立性低血壓，但沒提到低血壓休克啊?！?/span>
馬修笑著說：“你再琢磨一下？”
波仔會(huì)想著外科大夫的話，突然靈光乍現(xiàn)：“難道是嗜鉻細(xì)胞瘤的瘤體出現(xiàn)了問題，導(dǎo)致體內(nèi)的兒茶酚胺被突然'抽掉了凳子’、掉了下來？”
馬修：“很有可能，期待手術(shù)告訴你更精準(zhǔn)的答案吧?！?/span>
7天后，患者轉(zhuǎn)至泌尿科，成功行腹腔鏡右腎上腺切除術(shù)。經(jīng)組織病理證實(shí)為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤伴殘余壞死[1]。
05
嗜鉻細(xì)胞瘤與心血管疾病
波仔推測：“嗜鉻細(xì)胞瘤壞死充當(dāng)了疾病最原始的一環(huán)，兒茶酚胺分泌突然減少，出現(xiàn)低血壓休克，氧供需失衡、導(dǎo)致II型心肌梗死?！?/strong>
馬修補(bǔ)充道：“其實(shí)嗜鉻細(xì)胞瘤本身就是MINOCA的原因之一。兒茶酚胺過量釋放，其心臟毒性、肌肉量增加和冠狀動(dòng)脈痙攣，可導(dǎo)致缺血性心臟病甚至急性心肌梗死，甚至有案例報(bào)道嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為反復(fù)急性心肌梗死和心力衰竭，冠狀動(dòng)脈造影亦未見冠狀動(dòng)脈阻塞[1,3]?！?/span>
波仔說：“兒茶酚胺無論驟升還是驟降，都可能影響脆弱的心臟??！”
馬修：“兒茶酚胺，特別是去甲腎上腺素，可通過增加心肌細(xì)胞耗氧和凋亡引起心肌損傷、導(dǎo)致左室收縮功能障礙，出現(xiàn)Takotsubo心肌病和兒茶酚胺心肌病；兒茶酚胺導(dǎo)致左心負(fù)荷增加、高血壓可引起左心室肥厚；75%的嗜鉻細(xì)胞瘤患者還會(huì)出現(xiàn)心電圖異常，包括T波倒置、左心室肥厚、竇性心動(dòng)過速、室上性期前收縮、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速等等[1,2]?！?/span>
波仔：“這個(gè)病例可真是刷新了我對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的認(rèn)知，真不像考試題上寫的那么簡單！”
06
后記
雖然嗜鉻細(xì)胞瘤多為良性、可以有效切除，但25%的患者仍有術(shù)后高血壓，且本疾病有晚期復(fù)發(fā)的趨勢，一定要按時(shí)隨訪。
本次的患者非常幸運(yùn)，在出院隨訪的過程中，無不適癥狀，無需藥物治療血壓保持正常，心電圖中ST壓低和QTc延長也隨之消失（圖4），復(fù)測尿去甲腎上腺素和兒茶酚胺水平正常[1]。
圖4.復(fù)診心電圖
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