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心電病例:短QT間期

患者男性,20歲,健康體檢,既往史和家族史不詳,常規(guī)心電圖檢查如下。

心電圖特征:

律齊,PII直立,PavR倒置,PR間期140ms,頻率約75次/分。V1導聯(lián)呈rs型,r/s>1。V2-4導聯(lián)J點抬高伴T波高聳,QT間期306ms,QTc337ms。
心電圖診斷:1.竇性心律 2.逆鐘向轉(zhuǎn)位 3.心室早期復極 4.短QT間期

心電圖解析:

短QT綜合征(SQTS)是一種罕見的心臟結(jié)構(gòu)正常的遺傳性離子通道病?;蛲蛔儗е码x子通道特性變化,如IKr(SQTS1)、IKs(SQTS2)、Ik1(SQTS3)等鉀電流增加以及鈣離子流的減少,導致了復極過程加速,表現(xiàn)為QT間期縮短。不應期縮短在心房導致房顫易發(fā),在心室則易導致室性心律失常甚至室顫發(fā)作以及心源性猝死。
2015 年ESC室性心律失?;颊吖芾砗皖A防心源性猝死指南將SQTS定義為QTc≦340ms,即使沒有癥狀?;蛘逹Tc在340~360ms的患者伴有以下條件之一,亦可診斷:存在致病基因突變、SQTS家族史、40歲以下猝死家族史、沒有心臟病情況下發(fā)作VT/VF【1】。
心電圖除表現(xiàn)QT間期縮短外,還常見下列特征(圖2):
  • ST段縮短甚至消失,QRS波后直接跟隨高聳的T波。

  • 早復極比例更高(65%vs10%),J點型ST抬高。

  • J點至T波頂峰距離更短,<120ms可以較好區(qū)分SQTS和良性QT縮短【2】。

  • PR段壓低,常見于II、III、V3導聯(lián)。

  • 早發(fā)房顫或室速室顫。

圖2

SQTS患者心臟驟停發(fā)作存在年齡依賴性,第一個高峰是出生后第一年(4%),第二個高峰在20-40歲之間(1.4%每年),至40歲時首次發(fā)生心臟驟停的概率為41%【3】。既往心臟驟停史是SQTS患者發(fā)生心臟驟停的唯一預測因素,指南建議這部分患者應植入ICD。

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作者簡介:

汪昌坤 衢州市中醫(yī)醫(yī)院特檢科副主任

參考文獻:

【1】Priori SG, Blomstr?m-Lundqvist C, et al. ESC Scientific Document Group. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J. 2015 Nov 1;36(41):2793-2867. doi: 10.1093/eurheartj/ehv316. Epub 2015 Aug 29.

【2】Gollob MH, Redpath CJ, Roberts JD. The short QT syndrome: proposed diagnostic criteria. J Am Coll Cardiol. 2011 Feb 15;57(7):802-12. doi: 10.1016/j.jacc.2010.09.048.

【3】Mazzanti A, Kanthan A, Monteforte N, Memmi M, Bloise R, Novelli V, Miceli C, O'Rourke S, Borio G, Zienciuk-Krajka A, Curcio A, Surducan AE, Colombo M, Napolitano C, Priori SG. Novel insight into the natural history of short QT syndrome. J Am Coll Cardiol. 2014 Apr 8;63(13):1300-1308. doi: 10.1016/j.jacc.2013.09.078. Epub 2013 Nov 28.

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