原文：《Brain and Spine Imaging Patterns》
翻譯：張隱笛 李善杰
橄欖腦橋小腦萎縮是漸進(jìn)性的神經(jīng)退行性疾病。α-突觸核蛋白異?？赡芘c該病有關(guān)，但并不能完全解釋相關(guān)異常。許多特定的基因已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)。但是，不是所有的臨床發(fā)現(xiàn)都能用基因異常來解釋。腦橋萎縮，尤其是腦橋基底部。 小腦變性可見，尤其是在小腦白質(zhì)中。浦肯野細(xì)胞缺失常見。嚴(yán)重的神經(jīng)元損失發(fā)生在下橄欖、弓狀核和腦橋核。 齒狀核通常完好。小腦通常萎縮，可能繼發(fā)于腦橋基底部灰質(zhì)變性。中腦的黑質(zhì)也表現(xiàn)出組織丟失。遺傳和散發(fā)性疾病組臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)，解剖上表現(xiàn)為小腦、腦橋和下橄欖核萎縮。 家族性發(fā)病較早（20歲）并可有脊髓萎縮。而偶發(fā)者傾向于在50-60歲發(fā)病，并被認(rèn)為是多系統(tǒng)萎縮的臨床亞型。
矢狀位T1WI示小腦及腦干萎縮，尤其是腦橋；T2WI示橄欖及小腦萎縮
矢狀位T1WI示小腦、腦干萎縮，尤其是腦橋；T2WI示小腦及腦橋萎縮
副腫瘤性小腦變性是一種與某些腫瘤相關(guān)的小腦紊亂疾病，特別是小細(xì)胞肺癌、卵巢癌、子宮癌或乳腺癌。這些綜合癥發(fā)生在1-3％的癌癥患者中。只有當(dāng)腫瘤僅在神經(jīng)元中表達(dá)蛋白質(zhì)時(shí)，才出現(xiàn)副腫瘤性小腦變性，它被認(rèn)為是免疫系統(tǒng)嘗試殺死腫瘤，但也損害了小腦。只有約1％被認(rèn)為患有副腫瘤綜合征的人具有對(duì)神經(jīng)元或浦肯野細(xì)胞的抗體。
肺癌患者，矢狀位T1WI及橫斷位T1及T2WI示小腦萎縮
慢性苯妥英過量可引起小腦萎縮。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究表明應(yīng)用苯妥英鈉可引起浦肯野細(xì)胞缺失和小腦損害。但是，一些學(xué)者認(rèn)為癲癇本身會(huì)引起缺氧性損傷導(dǎo)致小腦萎縮。
長(zhǎng)期癲癇藥物治療患者，橫斷位T1WI及T2WI示小腦萎縮
·慢性酒精濫用（無圖）
·創(chuàng)傷（無圖）
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