..........................................................................................................................................................·患者，女性，31歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)肝占位半月”入院就診
·?？魄闆r：鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，腹軟，無壓痛及反跳痛，腹壁未見靜脈曲張，肝脾肋下未及，肝區(qū)叩痛陰性
·輔助檢查：肝炎指標(biāo)、腫瘤指標(biāo)未見異常。
1A：CT平掃； 1B：CT動脈期；
1C：CT門脈期；1D：CT延遲期。
2A：T2WI；2B：DWI；2C：同相位；2D：反相位。
3A：LAVA Mask；3B：MRI動脈期；
3C：MRI門脈期；3D：MRI延遲期。
1、CT示肝Ⅳ段類圓形稍低密度灶，邊界清，動脈期明顯不均勻強(qiáng)化，可見中央血管強(qiáng)化影，門脈期及延遲期病灶強(qiáng)化減低。白色箭頭提示異常密度區(qū)，平掃偏高、動脈期偏低、延遲期持續(xù)強(qiáng)化。2、MRI平掃示肝Ⅳ段T2WI不均勻高信號，白色箭頭示條片狀信號減低區(qū)。DWI高信號或與T2透過效應(yīng)相關(guān)。同、反相位未見信號減低的脂肪成分。3、MRI預(yù)掃及增強(qiáng)示動脈期病灶中心及周圍強(qiáng)化血管影（紅箭），裂隙狀無明顯強(qiáng)化區(qū)（白箭），病灶主體明顯強(qiáng)化（綠箭）；延遲掃描裂隙狀低信號區(qū)持續(xù)強(qiáng)化。整體強(qiáng)化方式呈“快進(jìn)快出”。4、US示右肝病灶回聲不均勻，境界尚清，CDFI可見中央及周圍血流信號（紅箭）。1、青年女性，無明顯癥狀及體征，體檢中發(fā)現(xiàn)右肝病灶，AFP等腫瘤標(biāo)志物正常。2、影像上可見病灶境界清楚，可見裂隙狀CT平掃稍高、動脈期低、延遲持續(xù)強(qiáng)化，同時于T2WI及動脈期顯示低信號，延遲掃描輕度持續(xù)強(qiáng)化，故白箭成分考慮平滑肌成分。綠箭所指區(qū)域于CT平掃顯示稍低密度，增強(qiáng)顯著強(qiáng)化；T1WI低、T2WI高信號，增強(qiáng)亦顯著均勻強(qiáng)化，考慮富于細(xì)胞區(qū)。3、由于術(shù)前會診有專家考慮FNH（肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生），不能排除高分化原發(fā)性肝癌及肝細(xì)胞腺瘤可能，有手術(shù)指征。·左肝內(nèi)側(cè)段見一約3.5cm*3.5cm大小腫塊，腫塊質(zhì)軟，邊界清。·病理描述：腫瘤最大徑約4cm，鏡下見腫瘤細(xì)胞多為胞漿豐富嗜酸或透明，異形性小。·病理診斷：（左）肝上皮樣分化的血管周細(xì)胞腫瘤（PEComa），局部靠近肝切緣。·免疫組化：HMB45（+）、Melan—A（+）、Caldesmon（+）、SMA（+）、CD34（血管+）、S—100（—）。肝上皮樣分化的血管周細(xì)胞腫瘤（PEComa）即肝上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，多單發(fā)，好發(fā)于中青年，多邊界清楚，類圓形，腫瘤標(biāo)志物陰性，影像表現(xiàn)較容易與富血供的高分化肝癌、腺瘤及FNH混淆，一般需要從以下兩個方面進(jìn)行鑒別：A、直接征象：增強(qiáng)掃描各期見病灶內(nèi)及邊緣見粗大血管影（紅箭），而非動脈期無強(qiáng)化、延遲期強(qiáng)化的纖維假包膜。平滑肌纖維（白箭）的相對特異延遲強(qiáng)化，與肝癌、腺瘤的出血、壞死的密度及信號不同，典型的FNH中心瘢痕T2WI為高信號，腫瘤實(shí)質(zhì)大部分為等信號。與經(jīng)典型AML相比缺乏脂肪。B、間接征象沒有肝硬化的背景，腫瘤周圍無異常高灌注，未見門靜脈癌栓、淋巴結(jié)腫大、腹水等惡性征象。
